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超声诊断胎儿心脏肿瘤一例

2012-03-08孙瑾峰金宏

中国产前诊断杂志(电子版) 2012年4期
关键词:硬化症横纹肌右室

孙瑾峰 金宏

(内蒙古通辽市奈曼旗人民医院 超声室,内蒙古 通辽 028300)

1 临床资料

1.1 一般资料 孕妇36岁,停经30周,G1P0,于2012年9月14日来本院进行产前常规超声检查。无近亲结婚及遗传病史,怀孕期间是否曾服用药物不祥。

1.2 彩超检查 胎儿头位,双顶径75 mm,头围280mm,腹围260 mm,股骨长约55 mm。颅内结构正常,胎儿上唇线未见明显连续性中断。脊柱排列规律,胎儿双肾、胃泡、膀胱等器官均显示清晰。胎心率为131次/分,节律规整,脐动脉S/D:2.67。RI:0.50。羊水最大平段46mm,羊水指数125mm,胎盘附于后壁,Ⅱ级,超声孕龄与末次月经孕龄相符。胎儿心胸比率未见明显异常,四腔心切面可显示,房室序接正常,左、右房室增大,两侧房室瓣活动存在,卵圆孔瓣可见,心底部大动脉交叉存在,内径基本对称,三血管平面肺动脉内径略大于主动脉内径。左心房、左心室、右心室均可见强回声光团,内部回声均匀,边界清晰,呈圆形或椭圆形,形态尚规整,不随心动周期而运动,大小分别约22 mm×13mm、19mm×10mm、17mm×11mm(图1),严重阻塞左室流入道、右室流入道及右室流出道(图2)。彩色多普勒超声示:肿物内未探及明显血流信号。心包腔内见液性暗区,较深处位于右房侧壁(图3)。

1.3 超声诊断 ①宫内中期妊娠,单活胎;②胎儿少量心包积液;③胎儿心脏多发占位性病变—考虑横纹肌瘤可能性大,建议去上一级医院进一步检查。

1.4 来自转诊医院随访结果 考虑胎儿心脏横纹肌瘤。3天后引产出一女婴,病理诊断为:心脏多发横纹肌瘤。

图2 胎儿矢状切面显示:肿物阻塞右室流出道

图3 显示心脏肿物并心包积液

2 讨 论

胎儿心脏肿瘤是一种罕见的心脏病变,占活产的0.0017%~0.027%,占所有尸解病理标本的0.01%[1]。肿瘤可原发或继发,继发性心脏肿瘤往往与心外畸形同时存在,原发性心脏肿瘤常见于心肌的异常增生。原发性心脏肿瘤中良性肿瘤占98%左右,良性肿瘤中又以横纹肌肿瘤最多见,约占75%左右,其他为畸胎瘤,约占20%;纤维瘤、脂肪瘤、平滑肌瘤等较少见[2]。

横纹肌瘤发病原因不明,好发部位为心房、室间隔、心室壁,可突入心室腔、流入道及流出道,也可侵及瓣膜,形态呈结节状,可单发,但常见多发(约占90%),主要病理结构为横纹肌细胞。瘤体无真正包膜,但与正常心肌间分界清楚。瘤体中肌细胞、血管内膜及平滑肌均明显肥大,心内膜弹力纤维增生,构成均匀强回声的特征。

肿瘤可向心腔内生长,导致梗阻,可以引起胎儿心脏流入道及流出道的梗阻,引起心包积液、腹水而致胎儿水肿等,将来还可诱发心律失常,导致心力衰竭从而引起胎儿自发性宫内死亡或出生后新生儿早期死亡[3]。心脏横纹肌瘤常伴随结节性硬化症,国外学者报到心脏横纹肌瘤中约50%~86%合并结节性硬化症[4],其中脑的结节性硬化最常见,主要表现为癫痫、智力迟钝、认知和行为能力受损。因常与结节性硬化症相关联引起神经系统的病变,而预后极差,因此多数学者主张一旦确诊,应考虑终止妊娠[5]。

超声心动图具有简单、方便、迅速、无创、普及等特点,能早期、准确地发现心脏肿瘤,并可对胎儿心脏肿瘤的发生部位、肿瘤大小及与之相关的血液动力学改变、心功能变化等可随时做出评价并可以随时监测[6],是目前产前诊断中惟一具有无创性的可靠的诊断技术,在胎儿心脏肿瘤等方面已经成为首选的技术方法之一,它对临床处理有一定的指导作用,对于优生优育及降低出生缺陷率具有重要的意义。

此例胎儿心脏肿瘤的检出,不但为孕妇及时中止妊娠提供了科学依据,也减少了因胎儿畸形给孕妇及家庭将来带来的巨大痛苦,同时也避免了医疗隐患及医疗纠纷的发生。

[1] 严英榴,杨秀雄,沈理.产前超声诊断学[M].北京:人民卫生出版社,2005:290-292.

[2] 接连利,吴茂源,刘清华.胎儿心脏超声诊断学[M].北京:北京大学医学出版社,2003:98.

[3] 陈卉品,李琦,吴青青.胎儿超声图解[M].北京:科学技术文献出版社,2009:131

[4] Bonnamy L,Perrotin F,Megier P,et al.Fetalintracar diactumor:Prenatal diagnosis and management Three case reports[J].Eur J Obst Gynecol Reprod Biol,2001,99:112-117.

[5] Molley DG,Martin GR,Bremer JI,et al.Diagnosis and management of fetal tumors.Amulti-centre experience and review of published reports[J].J Am Coll Cardiol,1995,25:516-520.

[6] 张桂珍,耿斌.实用胎儿超声心动图学[M].北京:人民卫生出版社,2005:112.

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