Castleman’s病的 CT、MRI表现

冉鹏程 ，单 明 ，孙 博 ，刘玉品 ，刘 波

（1.广州中医药大学第二临床医学院放射科，广东 广州 510120；2.中国医科大学附属盛京医院放射科，辽宁 沈阳 110004；3.大连医科大学附属第一医院放射科，辽宁 大连 116011）

巨淋巴结增生症（Castleman’s disease，CD）又称血管滤泡性淋巴组织增生，是一种罕见的病因不明的淋巴细胞增生性疾病，由Castleman等于1956年首次报道[1]。CD的病理学分型包括透明血管（Hyaline vascular，HV）型、浆细胞（Plasma cell，PC）型和混合型。结合其临床表现分为局灶型（Localized Castleman’s disease，LCD） 和多中心型（Multicentric Castleman’s disease，MCD）。现回顾性分析27例经病理证实CD的CT、MRI表现，以进一步提高对本病的影像学认识水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集2007—2011年经病理证实的CD患者27例（22例来自广州中医药大学第二临床医学院，5例来自大连医科大学附属第一医院），其中男14例，女13例；年龄10～67岁，平均43岁。27例中22例经手术切除病灶证实，5例经颈部、腹股沟、腋窝淋巴结活检证实。临床症状为胸闷、咳嗽1例；反复腰痛伴双下肢麻木1例；恶心、呕吐、腹痛并伴腰背部隐痛5例；无意中发现颈部、腋窝、腹股沟区无痛性包块10例，其中1例伴有IgA肾病、免疫球蛋白升高；另1例伴有淀粉样变性。其余10例无任何不适，由查体偶然发现。

1.2 检查方法

27例患者中，16例行CT平扫加增强扫描，3例行MRI平扫加增强扫描，3例同时行CT及MRI平扫加增强扫描，另5例患者仅行CT平扫。CT检查使用GE 64排螺旋CT（GE Lightspeed VCT）。颈胸部增强采用双期增强扫描。腹部采用3期增强扫描。造影剂为非离子型对比剂（优维显）。MRI检查使用GE Signa Excite 3.0T MRI扫描仪，脊柱扫描采用常规平扫加增强扫描，胸部及腹部则行常规平扫及LAVA动态增强扫描。对比剂为钆喷替酸葡胺（Gd-DTPA）。

1.3 图像分析

所有图像均由2位高年资放射科医师共同判读。读片内容包括病灶的位置、数量、形态、大小、边缘和密度、强化程度、周围结构是否受压或浸润。

2 结果

2.1 病变部位及病理结果

本组病例包括21例LCD、6例MCD。21例LCD包括19例HV型、2例PC型。19例累及淋巴结，其中胸部7例，包括右侧中纵隔4例，左侧前、后纵隔各1例，右侧肺门1例；腹部6例，包括腹膜后5例、小肠系膜1例；颈部间隙4例；右侧腋窝及腹股沟区各1例。另2例分别位于T7～L1水平椎管内和右肾。6例MCD包括5例PC型、1例混合型。5例病灶累及双侧颈部间隙、锁骨上窝、腋窝、腹股沟区及纵隔、腹膜后淋巴结。1例PC型病灶位于双侧肾窦。

2.2 累及淋巴结LCD的CT、MRI影像表现

19例累及淋巴结的LCD病灶多表现为类圆形结节或肿块，部分可呈长椭圆形，最大病灶约5.7 cm×2.9 cm×8.5 cm（左右径×前后径×上下径）（图1）。病灶边界清晰，7例病灶周边可见一个或多个“卫星”结节（图2）。较大病灶可压迫邻近组织或器官。

病灶多呈等密度，CT值约37.0～48.6 HU。于MRI图像呈T1WI低、T2WI高信号。3例病灶内部可见小斑片或裂隙样低密度影；1例病灶中央呈斑片状稍高密度影，于T1WI、T2WI图像呈稍高和低信号影。2例病灶明显坏死、囊变；3例病灶的中央或周边可见点状、细条样钙化高密度影。

16例行CT增强检查的LCD中，15例于动脉期明显强化，CT值达107.0～158.0 HU；1例位于颏下区的病灶呈中等程度强化，CT值为80.0 HU。病灶于静脉期和延迟期呈持续强化，强化程度与动脉血管相似。病灶内部的低和稍高密度区，于动脉期表现为低密度影；另6例平扫期密度均匀的病灶于动脉期可见斑点或小斑片状稍低密度影。静脉期及延迟期图像显示病灶内低密度影逐渐充填、变小。MRI强化表现与CT增强相似（图3）。病灶周边的“卫星”结节与主病灶同步强化（图2）。7例病灶的周边可见迂曲增粗的小血管，其中1例伴有动脉瘤形成。动脉期容积重建（Volume reconstruction，VR）图像可清晰显示病灶的供血动脉和引流静脉（图4）。

2.3 累及淋巴结MCD的CT、MRI影像表现

5例累及淋巴结的MCD病人表现为双侧颈部间隙、锁骨上窝、腋窝、腹股沟区及纵隔、腹膜后多发淋巴结增大，较大者可达4.5cm×3.0cm（长径×短径），淋巴结密度均匀。其中1例行颈部CT增强扫描，病灶明显强化，动脉期CT值达127.0HU。

2.4 累及结外器官和组织CD的CT、MRI表现

1例累及右肾的HV型CD表现为类圆形稍高密度结节，直径约2.0 cm；增强后中等程度强化，密度介于肾皮质和髓质之间。1例位于椎管内的PC型CD表现为T7～L1水平椎管内硬膜外的长条样软组织信号影，呈长T1、短T2低信号影；增强后明显均匀强化（图5）。1例累及双侧肾窦的PC型CD表现为双侧肾窦内不规则软组织块，呈等密度；增强后中等程度强化，双侧肾盂肾盏受压变窄（图6）。

3 讨论

3.1 CD的病因、发病部位及临床表现

CD的发病机制尚未明了，近年来的研究倾向于本病起源于机体免疫调节缺陷，导致淋巴结中B细胞及浆细胞的过度增生所致；还可能与某些疾病相关，如HIV感染、POEMS综合征、淀粉样变性、肾功能不全、淋巴瘤等[2]。CD可发生于身体任何部位的淋巴结，多见于胸腔内，特别是纵隔区域；颈部及腹部次之。而累及淋巴结外器官和组织极其罕见，可发生于肾上腺、四肢和躯干的皮下组织等[3]。本组病例中1例HV型位于右肾；2例PC型位于双侧肾窦及椎管内。累及肾脏及椎管内硬膜外的CD仅见数例个案报道[4-5]；累及双侧肾窦的CD则未见相关文献报道。

CD的临床表现与病变部位及组织学分型相关。HV型多无临床症状，部分病人则因病灶压迫周围的气管、血管或肠管而出现咳嗽、胸背痛、呕吐等症状。PC型则呈多部位淋巴结肿大，常伴有非特异性全身症状，可累及多个系统。

3.2 累及淋巴结LCD的CT、MRI表现

LCD多为HV型。累及淋巴结的LCD的影像表现具有一定的特征性。①病灶多为类圆形结节或肿块影；位于颈部间隙、中纵隔的病灶可因生长间隙受限而呈长椭圆形；位于腹腔和后纵隔的病灶往往较大。②病灶于CT平扫多表现为密度均匀，较少发生囊变、坏死。这与HV型CD血供丰富以及淋巴滤泡组织不易坏死的特性有关[6]。部分病灶内部的小斑片状稍低或稍高密度影，于MRI T2WI呈短T2低信号，为局部玻璃样变或纤维化所致。③LCD病灶增强后于动脉期明显强化，静脉期或延迟期持续强化；病灶周边可见明显迂曲的供血和引流血管。这些都反映了LCD病灶富血供的病理特征。部分病灶内于动脉期出现小斑片或裂隙样低密度影，于静脉期及延迟期则表现为逐渐充填。据文献分析，这与增生小血管透明样变性和纤维化有关，也可能与毛细血管内皮细胞过度增生导致管腔狭窄，对比剂进入延迟有关[7]。④部分病灶内可见点状或细条样钙化高密度影，反映了病灶内血管壁的退变并钙质沉积。⑤LCD病灶的周边可见“卫星”结节。“卫星”结节的密度及强化程度均同主灶一样，提示两者组织成分及血供一样。Zhou等[8]报道，子灶的病理性质和主灶完全一致。

累及淋巴结LCD的CT、MRI影像表现虽具有一定的特征性，但仍需与其它富血供肿瘤鉴别，尤其是异位嗜铬细胞瘤、神经源性肿瘤、副神经节瘤鉴别。异位嗜铬细胞瘤病灶易坏死、囊变；临床上常伴有阵发性高血压，实验室检查尿中儿茶酚胺及其代谢产物升高有助于诊断。神经源性肿瘤常位于脊柱两侧，形态可不规则，可呈哑铃状；病灶周边常无迂曲血管。副神经节瘤血供丰富，增强后明显强化，周边可见迂曲血管，与CD很难鉴别。

3.3 累及淋巴结MCD的CT、MRI表现

MCD多为PC型，主要表现为多组淋巴结肿大，密度均匀；据文献报道，MCD增强扫描多表现为轻度或中等程度强化，这与PC型以大滤泡和滤泡间浆细胞浸润为主，而血管增生较少有关。但亦有文献报道盆腔和腹膜后MCD增强后明显强化[7-8]。本组中1例双侧颈部间隙MCD的肿大淋巴结于增强后明显强化，动脉期CT值达127 HU。由此可见，多组淋巴结肿大并且明显强化者，也需考虑到MCD的可能。MCD的影像表现与淋巴瘤相似，两者的鉴别需密切结合病理活检及免疫组化分析。

3.4 结外CD的CT、MRI表现

累及结外器官和组织的CD十分罕见，其CT、MR影像表现及临床表现均缺乏特异性，诊断较为困难。

由此可见，CD的CT、MRI表现与其病理分型、临床类型及病变部位密切相关。累及淋巴结LCD的CT、MRI表现较具特征性，对诊断有一定的提示意义；累及淋巴结MCD的CT、MRI表现则与淋巴瘤相似，需密切结合穿刺活检；而累及结外器官和组织CD的影像及临床表现均无特征性，诊断较为困难。

[1]Castleman B,Iverson L,Menendez VP.Localized mediastinal lymphnode hyperplasia resembling thymoma[J].Cancer,1956,9(4):822-830.

[2]龚民，高志，郑鑫.巨淋巴结增生症的研究进展[J].中华胸心血管外科杂志，2011，27（4）：250-251.

[3]Naghashpour M,Cualing HD,Szabunio M,et al.Hyaline vascular Castleman’s disease:a rare cause of solitary subcutaneous soft tissue mass[J].Am J Dermatopathol,2010,32(3):293-297.

[4]Gupta A,Kumar L,Karak A,et al.Multicentric hyaline-vascular type Castleman disease presenting as an epidural mass causing paraplegia:a case report[J].Clin Lymphoma Myeloma,2009,9(3):250-253.

[5]Zhu YC,Huang Y,Yao J,et al.A rare case of Castleman’s disease of plasma cell type within kidney[J].Chin Med J,2009,122(19):2396-2398.

[6]王仁贵，那佳，宾怀有，等.局限性Castleman病特征性钙化的CT表现和病理学对照[J]. 中华放射学杂志，2002，36（4）：354-356.

[7]Kim TJ,Han JK,Kim YH,et al.Castleman disease of the abdomen:imaging spectrum and clinicopathologic correlations[J].Comput Assit Tomogr,2001,25(2):207-214.

[8]Zhou LP,Zhang B,Peng WJ,et al.Imaging findings of Castleman disease of the abdomen and pelvis[J].Abdom Imaging,2008,33(4):482-488.