多排螺旋CT对肠系膜纤维瘤病的诊断价值

于淑靖，车延旭，徐延峰

（沧州市中心医院CT诊断科，河北 沧州 061001）

纤维瘤病又称硬纤维瘤、韧带样瘤，是纤维母细胞异常增生并有局部侵袭但不发生远处转移的交界性病变[1-3]。病理类型分为腹外型、腹壁型及腹内型。腹内者少见，而单独发生于肠系膜的纤维瘤病更罕见，极易误诊。本文回顾性分析5例经手术病理证实的肠系膜纤维瘤病患者的临床及CT资料，探讨其CT特征。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集我院5例经手术蛐病理证实的肠系膜纤维瘤病患者，男2例，女3例，年龄33～68岁。2例因腹部胀痛、发现肿块7d～1年就诊，3例因急性腹痛伴发热5～7 d入院。5例均排除Gardner综合征。1例患者既往有腹腔脓肿引流史。4例患者既往体健，无其他病史。

1.2 CT设备与方法

CT扫描使用GE 64排VCT。电压120kV，管电流250mA。扫描层厚5 mm，间隔5 mm。常规平扫及增强扫描。对比剂使用碘海醇350，注射速度3 mL/s，注射剂量80 mL，分别延迟30 s和70 s行双期增强扫描。

2 结果

2.1 CT表现

①5例病灶均单发，最小直径5 cm，最大直径15 cm；②4例位于小肠系膜，1例位于降结肠系膜，5例病灶均牵拉或包裹肠管，其中2例肿块内气体影，1例侵犯胰尾部；③平扫密度均匀1例，肿物内部囊变1例，复杂囊实性3例，表现为肿物周围多发厚壁囊腔，边界模糊；④增强扫描病灶实质部分轻到中度强化，2例病灶内散在明显强化区；3例囊实性病变之囊壁明显强化，2例肿物周围淋巴结肿大、强化。1例病变与胰腺尾部分界不清（图1，2）。

2.2 手术、病理结果

4例肿瘤位于小肠系膜，1例位于降结肠系膜。2例包膜完整，质韧；3例囊实性，周围囊性部分为脓腔。5例均侵犯肠管，3例穿透黏膜层。1例侵犯胰腺及左侧肾前筋膜。病理镜下肿瘤以梭形细胞为主。免疫组化CD117和CD34、S-100蛋白、SMA、BCL6均阴性。肿大淋巴结为炎性增生。

3 讨论

纤维瘤病是纤维母细胞异常增生并有局部侵袭但不发生远处转移的交界性病变[1-3]。发病机制目前尚不清楚，被认为[4-5]主要与下列因素有关：①遗传因素，该病往往和Gardner综合征并存，后者是常染色体遗传性疾病，特点是家族性腺瘤样息肉病合并软组织肿瘤、骨瘤等；②创伤、手术及服用激素等。原因不明者罕见。而复习国内文献，在报道[1-2，6-7]的27例中，有19例属于原因不明者。本组5例中仅1例既往有腹腔脓肿引流史。因此该病病因学还有待于进一步研究。

由于腹腔纤维瘤病少见，易误诊。复习文献[1-2，6-7]共报道27例，在给出影像诊断的21例中误诊18例。本组5例术前均未作出正确诊断，分析原因如下：①因少见而缺乏足够的认识。查阅文献，大部分报道仅1至数例，我院较多，也仅5例。对其CT表现缺乏了解，因此误诊为其他类型的肠道或肠系膜肿瘤。②肿瘤体积大，局部呈浸润生长，易误诊恶性肿瘤。本组3例因合并严重感染，肿瘤周围形成脓腔使病灶呈囊实性，边界模糊，周围淋巴结肿大，其中1例侵犯胰腺。更符合恶性肿瘤表现。

临床特征：文献报道[8]该病可见于任何年龄段，但仍以青壮年为主，女性略多于男性。本病临床症状隐匿，往往肿块增大到一定程度或出现并发症才就诊。主要表现为腹部肿块、腹胀、腹痛等，少数病人因穿孔、感染或出血等以急腹症就诊。本组病例临床症状基本相符，但以急腹症就医比例更高。国外文献[6-8]报道合并Gardner综合征者易肠道穿孔、感染。但本组出现肠道穿孔合并周围脓肿的3例均不属于此类。是否该病本身具有易侵袭肠管，穿孔的特点还需进一步研究。

CT特征：复习文献，结合本组病例，认为有以下特征：①肠系膜较大软组织肿块，包裹肠管，可穿透肠管，致肿块内积气。②边界较清晰，可局部浸润生长。③平扫密度均匀，可因与肠管穿通出现坏死，原发囊变少见。④增强扫描轻或中度强化，内散在明显强化区。⑤侵犯肠管穿孔，合并感染时，呈复杂囊实性改变，边界模糊，囊壁明显强化。本组3例，术前误诊为间质瘤或小肠恶性肿瘤。回顾性分析发现，多发囊腔位于实质性肿瘤外周，壁较均匀，强化程度远高于实体肿瘤，属于典型的脓肿改变。手术病理也证实了这一点。

鉴别诊断：纤维瘤病属于良性肿瘤，虽具有局部复发倾向，但无远处转移，如无并发症，相对于间质瘤等恶性肿瘤预后较好。术前做出明确诊断对治疗、预后具有重要的意义。由于临床表现缺乏特异性，因此影像学评估十分重要[6]。该病主要和以下疾病鉴别：①间质瘤：发病年龄多为中老年人，肿瘤较大时多出现实体瘤内囊变坏死、钙化，而不是周边囊腔。增强扫描间质瘤明显强化，血供较纤维瘤病丰富。②类癌：好发于回肠系膜侧，体积较小，很少大于2 cm，局部肠系膜血管粗大。③肠系膜神经纤维瘤：罕见，肠系膜多发结节是其特点。④腹腔淋巴瘤：可表现为肠系膜肿块，包绕肠系膜血管，多伴腹膜后淋巴结增大，侵犯肠管时，肠壁增厚，往往伴肠管扩张，可资鉴别。

总之，该病虽然临床症状无特异性，但相对于间质瘤等恶性肿瘤具有一定特征：肿块大，症状轻微。结合上述CT特征，可提示诊断。

[1]侯英勇，王坚，陶琨，等.腹腔内纤维瘤病临床病理、免疫组化及超微机构研究[J]. 临床与实验病理学杂志，2002，18（2）：127-131.

[2]李勇，金晓龙.自发性孤立性肠系膜纤维瘤病2例报告及文献复习[J]. 病理诊断学杂志，2004，11（2）：84-86.

[3]郑金榆，张丽华，曲峰，等.β-catenin在肠系膜纤维瘤病与其它胃肠道间叶性肿瘤鉴别诊断中的作用[J].南京医科大学学报（自然科学版），2007，27（7）：721-723.

[4]Lath C,Khanna PC,Gadewar SB,et al.Inoperable aggressive mesenteric fibromatosis with ureteric fistula.Case report and literature review[J].Eur J Radiol,2006,59(1):117-121.

[5]杨吉龙，王坚，朱雄增.韧带样型纤维瘤病的病理学和遗传学研究进展[J]. 中华病理学杂志，2005，34（8）：537-539.

[6]张洁，贺文，马大庆，等.多层螺旋CT诊断肠系膜侵袭性纤维瘤病[J]. 中国医学影像技术，2010，26（9）：1715-1717.

[7]诸萍萍，吴叔明.肠系膜纤维瘤病2例合并文献复习[J].胃肠病学，2011，16（2）：125-126.

[8]Burke AP,Sobin LH,Shekitka KM,et al.Itra-abdominal fibromatosis:a pathologic analysis of 130 tumors with compatison of clinical subgroups[J].Am J Surg Pathol,1990,14(4):335-341.