单心室合并完全性肺静脉异位引流的外科治疗

欧阳文斌，潘湘斌，张浩，花中东，杨克明，闫军，马凯，李守军

单心室合并完全性肺静脉异位引流的外科治疗

欧阳文斌*，潘湘斌，张浩，花中东，杨克明，闫军，马凯，李守军

目的:探讨单心室合并完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的外科治疗效果。

方法:2009-05至2011-09，我科共收治单心室合并TAPVC患儿11例，年龄(30.1±21.4)个月，体重(11.0±3.2)kg。例2行改良B-T分流术，例1、3～6、8、9、11行一侧或双侧双向腔肺分流术，例7、10行一期改良 Fontan术。例1、6～9、11同期行TAPVC矫治术。

结果:例6、10围术期死亡(18.2%，2/11)，死亡原因分别为中枢神经系统感染和多器官功能衰竭。存活的患儿随访1～29个月，例4死亡，余患儿氧饱和度改善，未发现残余肺静脉梗阻，例5行二期改良Fontan术并顺利出院。

结论:单心室合并TAPVC患儿仍具有较高早期死亡率，术前明确诊断TAPVC并制定合理的个体化治疗方案是提高手术疗效的关键。

心脏缺损，先天性;完全性肺静脉异位引流;单心室;外科手术

(Chinese Circulation Journal，2012，27:208.)

近年来，改良Fontan手术广泛应用于治疗单心室等复杂先天性心脏病并取得良好的临床效果［1，2］。但是，单心室治疗中如合并完全性肺静脉异位引流(TAPVC)，由于常伴有肺静脉梗阻和内脏异位综合征合并右心房异构等复杂心血管畸形，尽管其治疗效果近年来有所提高，但国外各心脏中心报道此类患儿术后30天生存率约 89%，5 年生存率约 50%［3，4］，国内也鲜有单心室合并TAPVC外科治疗的系统总结报道［5］。因此，本文对近3年的此类病例进行回顾，报道如下。

1 资料和方法

临床资料 2009-05至2011-09我科共收治单心室合并TAPVC患儿11例，其中男性6例，女性5例，年龄(30.1±21.4)个月(6～62个月)，体重(11.0±3.2)kg(7～15 kg)。术前均行超声心动图检查，如发现肺静脉引流异常，常规行心脏计算机断层摄影术(CT)和(或)心血管造影检查确诊及评估手术方案。例1、5、7～11为解剖单心室，均合并共同心房;例2～4、6为功能性单心室，为右心室双出口合并一侧心室发育不良或不平衡型房室间隔缺损，其中例4合并共同心房。其余合并畸形包括永存左上腔静脉为例1～6、9、10;右心房异构、无脾综合征为例 2、4、5、8、9;单发左位心为例8、10，单发右位心为例10，食道裂孔疝为例7、11。发现肺静脉回流梗阻患儿中例1、6、9为心上型，例11为心内型。全组患儿均合并程度不等的肺动脉狭窄，超声心动图测肺动脉跨瓣压为(60.2±12.5)mmHg(46.2～77.4 mmHg)(1 mmHg=0.133 kPa)。

手术方法 根据患儿年龄、TAPVC是否存在肺静脉回流梗阻及术前心脏CT或心血管造影检查所测肺动脉指数(PAI)，初步决定手术方案。当 PAI＜150 mm2/m2，按体肺分流准备;当150 mm2/m2≤PAI＜250 mm2/m2或PAI≥250 mm2/m2但合并改良Fontan手术危险因素，按双向腔肺分流准备，再根据有无肺静脉回流梗阻或是否需处理心内畸形决定是否同期在体外循环下行TAPVC矫治术。PAI≥250 mm2/m2且年龄≥4岁，心室功能良好，无右心房异构、房室瓣返流等改良Fontan手术危险因素，可按一期改良Fontan并TAPVC矫治术准备。

全部患者手术均经胸骨正中切口进行(表1)。例2～5因术前检查未发现肺静脉回流梗阻且无需处理心内畸形，故未行TAPVC矫治，手术均在常温下进行。例2术前经心血管造影检查计算PAI=76 mm2/m2，以4 mm Gore-Tex血管行改良B-T分流术。例3～5行双侧双向腔肺分流术，常规游离双侧上腔静脉及左、右肺动脉，离断上腔静脉后，例4为共同肺静脉干引流入门静脉，例5为共同肺静脉干引流至右侧上腔静脉近右心房处，故此3例患儿都行上腔静脉近心端缝闭，远心端以7-0 Prolene线连续缝合端侧吻合至相应肺动脉。其中例4术后测肺动脉压20 mmHg，行肺动脉环缩术后测肺动脉压18 mmHg。

表1 本组患儿临床资料、手术方法及转归

例1、6～11在全麻低温体外循环下手术。例10为混合型TAPVC，术中探查右上肺静脉开口靠近上腔静脉入右心房处，余肺静脉形成共干开口于右心房，无明显回流梗阻，未行TAPVC矫治;例1、例6～9、11均首先进行TAPVC矫治，心上型TAPVC选择左心房顶径路，将肺静脉共干与左心房吻合，心内型尽量扩大肺静脉共干与心房间交通，使血流通畅进入心房。如术前超声心动图测量房室瓣瓣膜返流达到中量，则同期行瓣膜成形术，Devaga法环缩共同房室瓣，如有瓣裂同时予间断缝合成形。心脏复跳后行双向腔肺分流术，待停机后测肺动脉压，如肺动脉压≥20 mmHg，则行肺动脉环缩术;如年龄≥3岁，肺动脉压低于15 mm-Hg，则一期行改良Fontan术。

2 结果

本组例2～5在常温下手术，余患儿在体外循环下手术，体外循环时间(108.7±28.3)min，主动脉阻断时间(39.3±18.6)min，术后机械辅助通气时间(24.4±28.3)h。例6术后反复出现乳糜胸，术后第47天出现中枢神经系统感染，家属放弃治疗自动出院;例10术后12小时拔除气管插管，术后第3天出现急性呼吸窘迫综合征，行体外膜肺氧合术后2天死于多器官功能衰竭。9例患儿顺利出院，术后随访1～29个月，例4出院后第3天猝死，余8例患儿来院复查氧饱和度改善，例 1、3、5、7、9、11 心功能Ⅰ级，例2、8 心功能Ⅱ级，超声心动图检查未发现残余肺静脉梗阻，例5在一期双侧双向腔肺分流术后11个月行二期改良Fontan术并顺利出院。

3 讨论

对单心室合并限制性肺动脉血流的复杂先天性心脏病患儿，由于无法行双心室解剖矫治，只能以改良Fontan手术作为其最终生理矫治目标。随着分期Fontan手术策略、心外管道—右心房开窗等技术的应用，Fontan手术的手术死亡率已由早期的15%左右下降至目前的6%左右［1，2］。另一方面，随着治疗时间的提前，各型单纯TAPVC的治疗也取得了非常好的近、远期效果，国内、外报道总体手术死亡率约5.0% ～11.7%，1 年存活率 85.9%［6，7］。但是，对于单心室合并TAPVC患儿，特别当合并肺静脉梗阻时，需早期甚至新生儿期行TAPVC矫治和处理合并的心血管畸形是其死亡预测因素［8］。而且，大多数此类患儿合并内脏异位综合征等复杂心血管畸形，导致病情更趋复杂，手术死亡率明显增加。Nakata等［4］报道26例此类患儿，平均手术年龄34天，术后1年生存率为58%，5年生存率为54%。本组患儿围术期死亡率为18.2%(2/11)，随访早期死亡率9.1%(1/11)。＜1岁患儿早期死亡率50%(2/4)明显高于大龄患儿14.3%(1/7)，与以往文献报道结果一致［8］。虽然本组患儿年龄偏大且不存在明显肺静脉梗阻、肺动脉闭锁等危险因素，但其早期死亡率仍明显高于单纯单心室或TAPVC患儿［7，9，15］。

单心室合并TAPVC外科治疗策略的要点是术前判断肺静脉回流情况和肺动脉发育程度，两者直接决定肺循环阻力而影响术后单心室的体、肺循环血流平衡。此类患儿多合并内脏异位综合征，其肺静脉走行变异较大，易出现肺静脉回流梗阻。肺静脉回流无梗阻多表现在术前临床症状稳定，术前检查提示肺静脉回流通畅，术中肺动脉压力测定符合单心室矫治标准。另一方面，尽管肺动脉发育程度对完成改良Fontan手术的重要性逐渐在降低，但是小的肺动脉和低PAI(PAI＜150 mm2/m2)仍影响着改良Fontan手术的术后早期恢复及远期效果［10］。因此，术前评估肺动脉的发育情况是我们选择手术方式的重要标准之一。

在单心室合并TAPVC中，内脏异位综合征合并右心房异构被公认为危险因素之一，且预示着远期疗效不理想。这类患儿常合并肺动脉闭锁、主动脉弓缩窄和不平衡的完全性房室通道等复杂先天畸形，术前更易发生肺静脉梗阻，半数以上需新生儿期矫治TAPVC，体外循环时间长，部分患儿甚至需要深低温停循环下手术，手术死亡率高达47%［11］。而且这类患儿术后也更易发生肺动脉高压危象和复发性肺静脉梗阻，使患儿难以完成改良Fontan手术［11］。本组合并右心房异构、无脾综合征 5 例(例2、4、5、8、9)，其中例4出院后3天猝死。由于多数患儿术前无明显肺静脉梗阻，且不合并肺动脉闭锁、主动脉弓缩窄等畸形，故其治疗效果较国外报道相对较好。

单心室患儿多合并房室瓣返流，而单心室合并TAPVC行房室瓣成形被认为是术后复发性肺静脉狭窄的危险因素之一［4］，推测可能与房室瓣成形后，心脏前负荷减少导致心房变小而牵拉、扭曲肺静脉有关。但是，是否合并中度以上房室瓣返流，对改良Fontan手术有重要影响［13］，且较早的房室瓣成形能保护肺血管，增加心室功能储备，提高改良Fontan手术效果［14］。我们的经验是在合并房室瓣返流达到中量时行房室瓣成形术，本组例1、7～9房室瓣少中量返流，例6、10中量以上返流，例6～10行瓣膜成形术，术后例8瓣膜微量返流，余患儿瓣膜少量返流。术前房室瓣中量返流患儿虽然术后超声心动图检查房室瓣为少量返流，但术后全部死亡。临床表现为肺阻力高，肺部渗出明显，这可能与房室瓣长期返流造成心室及肺血管功能受损有关。

为降低高危单心室患儿手术风险，实行分期改良Fontan术和行心外管道—右心房开窗被认为是有效的方式。近年国外有的中心甚至将实施分期Fontan手术做为常规［2］，在婴儿期行双向腔肺分流术，增加肺血流，改善缺氧，减轻心室容量负荷，待年龄达标、血流动力学条件改善后行改良Fontan手术。心外管道—右心房开窗尽管降低了体循环血氧饱和度，但开窗处的右向左分流降低中心静脉压，增加左心室前负荷，保证了足够的心排血量。研究表明，心外管道—右心房开窗能减少胸、腹腔渗液，降低早期死亡率［15］。本组例7、10行一期改良Fontan手术，都为心外管道全腔肺动脉连接术，未行心外管道—右心房开窗。其中例10死亡，患儿拔除气管插管2天后出现急性呼吸窘迫综合征，行体外膜肺氧合术后2天死于多器官功能衰竭。此患儿合并混合型TAPVC、房室瓣中量返流、单发右位心，属高风险患儿，术后易发生低心排综合征和肺动脉高压危象，如选择分期Fontan手或术中行心外管道—右心房开窗可能对患儿有益。

总之，单心室合并TAPVC的外科治疗仍是一个挑战，其早期死亡率较高。术前应明确诊断TAPVC引流类型、肺静脉梗阻情况及合并的心血管畸形，根据患儿病情特点制定个体化的治疗方案，尽量规避其手术危险因素，是提高手术成功率及远期疗效的关键。

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(编辑:常文静)

Surgical Treatm ent of PatientsWith Total Anom alous Pulm onary Venous Connection Undergoing Single Ventricle Series Palliation

OUYANGWen-bin，PAN Xiang-bin，ZHANG Hao，HUA Zhong-dong，YANG Ke-ming，YAN Jun，MA Kai，LIShou-jun.
Department of Cardiac Surgery，Cardiovascular Institute and Fu Wai Hospital，CAMS and PUMC，Beijing(100037)，China

LIShou-jun，Email:drlishoujun@yahoo.com

Objective:To evaluate the effect on surgical treatment of patients with total anomalous pulmonary venous connection(TAPVC)undergoing single ventricle series palliation.

Methods:A total of 11 patientswith TAPVC undergoing single ventricle series palliation were surgically treated in our hospital from May 2009 to September2011.The patients had themean age of(30.1±21.4)monthswith themean body weightof(11.0±3.2)kg.The initial palliative procedureswere asmodified B-T shunt in 1 patient(NO.1)，unilateral or bilateral cavopulmonary shunt in 8 patients(NO.1，3 ～6，8，9，11)，and one-stagemodified Fontan operation in 2 patients(NO.7，10).6 patients(NO.1，6 ～9，11)received TAPVC repair at initial palliation.

Results:The peri-operativemortality was18.2%(NO.6，10，2/11)which was caused by central nervous system infection and multiple organ failure respectively.9 surviving children were followed-up for(1～29)months.1 patient(NO.4)died and the other had significantly improved oxygen saturation without residual pulmonary vein stenosis.1 patient(NO.5)underwent the second stagemodified Fontan operation and discharged smoothly.

Conclusion:The patientswith TAPVC undergoing single ventricle series palliation had higher earlymortality.Clear pre-operative diagnosis and accurate individualized treatmentwere the key points for improving the therapeutic efficacy.

Heart defect，Congenital;Total anomalous pulmonary venous connection;Single ventricle;Surgery

100037 北京市，中国医学科学院 北京协和医学院 心血管病研究所 阜外心血管病医院 心外科

欧阳文斌 住院医师 博士研究生 主要从事先天性心脏病外科治疗方面研究 Email:oywb615@sohu.com 通讯作者:李守军Email:drlishoujun@yahoo.com*阜外心血管病医院访问学者

R54

A

1000-3614(2012)03-0208-04

10.3969/j.issn.1000-3614.2012.03.015

2011-11-16)

·专题笔谈·