桥本氏脑病例误诊1例

张国花

1 临床资料

患者女性，46岁，因反复肢体抽搐1年，神志模糊7天于2010年5月17日入院。病史由患者家属代诉。患者缘于入院前一年无明显诱因出现发作性四肢抽搐，双眼上翻，口吐白沫，发作时神志不清，伴小便失禁，约1～2分钟后症状自行缓解，对发作时症状无记忆。未服抗癫痫药物。近 7天来抽搐频繁发作，约1h左右发作1次，伴神志不清，经止痉治疗后抽搐停止，但一直神志模糊。既往有高血压病史 2年，曾服用中草药治疗。体格检查：神志模糊，经刺激后能睁眼，但是无自发语言，对外界问话无应答。脑神经无异常。四肢肌张力正常，无肢体瘫痪，腱反射正常。双侧巴氏征阴性。实验室检查：甲状腺功能：FT3、FT4正常，TSH16.73uIU/ml Anti-TG＞4000IU/m1， AntiTPO＞600IU/ml。 血 沉54ml/h。脑脊液常规正常，脑脊液生化：糖，氯化物正常，蛋白 281mg/dl。余生化指标无明显异常。脑电图：中度弥散异常脑电图。头颅MRI示双侧豆状核，尾状核，丘脑，枕叶异常信号影。该患者最初诊断考虑为中毒性脑病或代谢性脑病所导致的症状性癫痫，但家属否认中毒史，而常规的代谢指标无明显异常。给与促醒，活化脑细胞等治疗半个月，患者意识状态始终未有改变。后经检查甲状腺功能，发现指标异常后修正诊断为“桥本氏脑病”予甲基强的松龙40mg静滴治疗，患者临床症状好转，意识逐渐转清，能与人正常交流。1个月后复查头颅MRI示原病灶已大部分消失。

2 讨论

此例患者女性，46岁，因反复抽搐伴意识障碍，经检查有甲状腺抗体明显增高，加之脑脊液检查、头CT检查，激素治疗有效，临床诊断桥本氏脑病。

桥本氏脑病（HE）是一种因自身免疫反应累及中枢神经系统而产生的疾病，而发病机制目前尚不明确，以往认为可能与大脑血管炎症有关，但近年来发现可能与抗神经元抗体有关，其引起血管炎，减少了脑血流，导致脑内局灶性水肿，或者弥漫性脑水肿，从而引起局灶性神经功能缺失或昏迷等表现，应用激素可以迅速缓解症状，但不能降低抗体滴度[1]。临床特点可归纳为：①各年龄组均可发病，临床表现各异。Kothbauer Margreiter等将其大致分为两个类型，一个伴有局部症状的卒中样或癫痫样发作型，一为进行性痴呆及精神症状型。其中以意识障碍发生最频繁，可表现为意识水平及意识内容的改变。临床上其他常见到的表现有震颤，肌震孪，癫痫发作，椎体外系症状以及小脑性共济失调等；②HE患者辅助检查主要除甲状腺抗体增高外，脑脊液，脑电图可有异常改变，但多无特异性。通常患者甲状腺功能正常或仅有轻度甲状腺功能减退。抗甲状腺抗体以抗甲状腺过氧化酶抗体（TPOAb）阳性居多（91.17%），其高值可由几倍到几百倍，抗甲状腺球蛋白抗体（TGAb）亦增高（71%），以TPOAb抗体增高明显。异常脑电图的出现频率为76.13%，多为广泛慢波，还可见三相波，癫痫波等。脑脊液检查为轻度增加病例占70.9%，多为100mg/dl以下。但亦有300mg/dl以上者，细胞增加占71.4%，其他成分正常。③神经影像学检查：头颅CT及MRI出现异常为 46%，可见皮质和皮质下非特异性改变。本例头颅MRI可见双侧豆状核，尾状核，丘脑，枕叶异常信号影，均与文献报道一致。

关于诊断，根据典型临床表现，结合辅助检查，临床诊断本病症并不困难。但由于临床医生对本病认识不足，易误诊，本病尚无确切诊断标准，主要结合临床症状，甲状腺抗体测定及脑电图影像学等检查。如患者急性或亚急性起病出现卒中样发作，意识障碍，抽搐发作，肌阵挛，震颤，认知障碍，且已排除为感染性，代谢性，中毒性，血管性，肿瘤性以及副肿瘤性等病因所致时，需考虑本病的可能[2]。对于原因不明的癫痫或癫痫持续状态，脑电图上弥漫性慢波为主时更应想到HE的可能性。

治疗措施：HE治疗首选糖皮质激素，治疗效果较好，但须注意补钙和保护胃黏膜。

[1]任忠秀,张秀丽,吴娜,等.桥本氏脑病 1例[J].中国实用神经疾病杂志,2010,13(5):85

[2]徐文苑,况卫丰,黄经纬.桥本氏脑病临床特征及诊断分析（附2例报告）[J].中国实用神经疾病杂志,2011,37(2):119