脊髓型多发性硬化15例临床分析

黄 剑 黄文良 肖春蓉

多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是一种原因不明的中枢神经系统最常见的白质脱髓鞘疾病，是非外伤性青、中年人群中致残的最常见原因[1]。临床特点是病灶播散广泛，病程中常有缓解复发的脑、脊髓和视神经神经损害。脊髓病灶引起临床症状和体征，称之为脊髓型多发性硬化。脊髓型多发性硬化，有报道[2]在多发性硬化中占9%～22.9%，我院从2001年1月至2008年12月共收治68例多发性硬化中，脊髓型多发性硬化15例占22.1%，现分析如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 我科共收治以脊髓损害为主的脊髓型多发性硬化患者15例，符合Poser等[3]诊断标准中临床确诊或临床可能MS。其中女性11例，男性4例，年龄21～68岁，平均37.1岁，其中21～40岁者10例（66.7%），41～68岁者5例（33.3%），病前以上呼吸道感染为常见诱因10例，占66.7%，急性起病（发病1周内病情达高峰）者9例，亚急性起病（发病1月内病情达高峰）者5例，缓慢起病者1例，本组15例共有46次发病，每例发病2～5次不等，平均2.8次。病程3天到3年余。

1.2 临床症状和体征 15例脊髓型MS均以颈胸段受累为主，颈段脊髓3例，胸段脊髓11例，1例（复发进展）半年内先后有胸段颈段脊髓受累，临床没有中枢神经系统其他部位受累的症状和体征。

1.2.1 首发症状 几乎所有病例均以感觉异常为主诉，包括肢体麻木、躯体束带感或烧灼感，同时伴下肢无力为首发症状者13例，伴视力下降1例，伴括约肌功能障碍5例。

1.2.2 神经症状和体征 15例均有感觉障碍、肢体瘫痪及反射改变。感觉障碍绝大多数表现均有不同程度的深浅感觉异常，且多不对称，为传导束性感觉障碍，部位与病灶部位相对应。肢体瘫痪程度从轻瘫至完全瘫痪，从一侧肢体到两侧肢体瘫痪不等。4例颈髓病变者为四肢瘫痪。反射改变包括腹壁反射减弱或消失，腱反射亢进，15例均有病理反射，共济运动障碍5例。Lhermitte’s征阳性者9例。

1.2.3 其它症状 合并尿潴留7例，排尿困难1例，尿失禁4例，有排便困难4例。

1.3 脑脊液检查 15例均进行了脑脊液检查，压力轻度升高4例，为185～220mmH2O，脑脊液细胞计数轻度升高3例，为10～35个/μl，均以单核细胞为主，蛋白质升高5例，结果在0.49～0.95g/L之间，糖及氯化物均正常。8例免疫球蛋白测定，5例IgG含量轻度升高。

1.4 核磁共振（MRI）检查 15例均行脊髓MRI（0.2T奔马2000型低磁场MR扫描机）检查，结果显示单纯颈髓病变3例（C2～C6），单纯胸髓病变11例（T2～T6有6例，T8～T12有5例），颈胸髓均受累1例，15例脊髓矢状位上均显示病灶呈与脊髓长轴平行的斑片状、长条状或梭形T1WI为略低信号灶，T2WI高信号灶，边界清楚或模糊，病变局部脊髓形态正常或轻度肿胀增粗，病灶长度一般累及1～3个脊髓节段，最长累及5个节段，直径0.4～1.2，边界大多清楚，绝大多数呈偏心分布，可见1例脊髓萎缩。横断面观察病灶宽度不超过脊髓横径的1/2，病变位于脊髓周边区（两侧及后部），9例行造影剂增强扫描，均可见长短不一的片状、条状强化。横断面上增强病变均位于脊髓周边部。6例行头颅CT，5例行头颅MRI检查未见明显异常。

1.5 诱发电位检查 本组有3例曾作视觉诱发电位（VEP），有1例结果异常，主要表现为波幅降低，P100延长，有2例脑干听觉诱发电位未见异常。

1.6 治疗及预后 所有病例均应用了皮质类固醇激素治疗，剂量一般为甲基强的松龙1000mg/d强化治疗3天后改为地塞米松10～20mg/d静滴，病情稳定好转后改为口服强的松治疗。病情明显好转10例，占66.7%，其中3例颈髓受损病人病程反复迁延，预后差，1例颈、胸髓受损病人发病3年后死于肺部感染和呼吸肌麻痹。

2 讨论

脊髓型MS指临床表现仅限于脊髓损害，有明显缓解复发病程的MS。本组15例均符合Poser的确诊标准，具备下列临床特点：①青壮年发病，女性多于男性。②急性或亚急性起病，可由一侧肢体向另一侧发展。③缓解复发病史，或从一开始呈慢性进展病程。④脊髓内病灶弥散，常表现非横贯性脊髓损害，症状体征两侧常不对称，上下肢亦不对称。⑤感觉异常（麻木、烧灼感），根痛或Lhermitte’s征，感觉平面可不恒定，出现两个以上感觉平面。本组病人与文献报道相符[4-5]，激素治疗反应良好。

报道中脊髓型MS在MS中占9%～22.9%，本组为22.1%。男女为1:2.75，青中年多见。尽管MS已有较为公认的诊断标准，但临床诊断仍常有困难。MRI的临床应用大大提高了MS的诊断水平，并证明是MS最敏感、最直观的方法之一，特别是对MS早期诊断很有价值。首发为脊髓症状的MS的MRI诊断敏感性为80%[6]。脊髓MRI检查对脊髓型MS诊断及鉴别诊断以及预后判断有重要意义，并有助于及时发现“静止”病灶帮助临床确诊[7]。本组15例脊髓型MS均作了MRI检查，发现病灶与临床症状和体征一致，脊髓型MS的MRI影像学特点是脊髓内病灶间不连续与其长轴走行一致的椭圆形或条索状病灶，病灶呈偏心性分布，这一分布特点可能与脊髓侧角的易受损伤性及血管分布有关[8]。本组脊髓型MS的病灶分布基本上符合上述特点。

本组视觉诱发电位有1例结果异常，表现为波幅降低，P100延长，随访观察均无视力障碍，视乳头正常，症状体征均为脊髓损害所致，因此符合脊髓型MS。Poser认为诱发电位检查做为副临床证据对存在于中枢神经系统其它部位临床无症状性病变的发现有价值，可协助作出早期诊断[3]。本组9例Lhermitte’s征阳性，占60%，其机制可能为脱髓鞘的轴索对牵拉和压迫较为敏感所致。

初发脊髓型MS临床上需与急性脊髓炎相鉴别，急性脊髓炎病灶局限，瘫痪程度重且对称，常无根痛，无Lhermitte’s征，无缓解复发史，MRI检查脊髓型MS病灶相对弥散和多发，脊髓肿胀相对轻，T1加权像改变不明显，主要改变为T1加权像长条状高信号，急性期强化后可见不规则片状强化，并且借助MRI可与脊髓肿瘤，脊髓血管畸形等鉴别。有部分病例表现为阶段性痛觉障碍，痉挛性轻偏瘫，需与颈椎病相鉴别，颈椎病可有颈部疼痛，颈椎活动受限和因神经根受累引起的肌肉萎缩，MRI有助于诊断。

[1] Concn O, Catalaa I, Babb JS, et al.Total brain Nacetylasparate:A new measure of disease load in MS[J].Neurology,2000,54(1):15-25.

[2] 谢汝萍,沈扬,鈡廷丰.脊髓型多发性硬化[J].中华神经科杂志,1996,29:19-21.

[3] Poser CM.Paty DW.Scheinber L, et al.New diagnostic Criteria for multiple sclerosis,Guidelines for research protocols[J].Ann Neurol, 1983,13:227-231.

[4] THIELEN KR,MILLER GM.Multiple sclerosis of spinal cord:magnetic resonance Appearance[J].J Coupput Assist Tonogr,1996,20:434-436.

[5] LI S,LI PL, HE FX.MRI diagnosis of multiple sclerosis in the spinal cord [J].Chin J Radinol, 1997,31(5):322-325.

[6] Pericot I, Tintore M, Grive E, et al.Conversion to clinically definite multiple sclerosis after isolated spinal cord syndrome: value of brain and spinal MRI[J].Med Clin,2001,116(6):214-216.

[7] Papadopoulos A, Gouliamos A, T rakadas S, et al.MRI in the investigation of patients with myelopathy thought to be due to multiple sclerosis[J].Neuroradiology,1995,37(5):384-386.

[8] 鲁晓燕,陈巨坤,张挽时.脊髓型多发性硬化的 MRI病理对照分析[J].中华放射学杂志,1997,(31):413-414.