21例脑后部可逆性脑病综合征的临床和影像学特征分析

汤群锋,吴力源,薛玉喜,陈静雯,薛 晶,陈宏伟

(南京医科大学附属无锡市人民医院:1.医学影像科;2.神经内科,江苏无锡 214000)

21例脑后部可逆性脑病综合征的临床和影像学特征分析

汤群锋1,吴力源1,薛玉喜2,陈静雯1,薛 晶1,陈宏伟1

(南京医科大学附属无锡市人民医院:1.医学影像科;2.神经内科,江苏无锡 214000)

目的探讨脑后部可逆性脑病综合征(PRES)的临床和影像特征｡方法 回顾性分析21例PRES在发病机制､临床表现､病变部位､影像表现及疾病转归等方面的特点｡结果病变主要分布在双侧顶枕皮质或皮质下白质区,以白质受累为主,可累及胼胝体､脑干､小脑及额颞叶等｡扩散加权成像(DWI)PRES常为等高信号,表观扩散系数(ADC)表现为高信号｡PRES一般是可逆的,部分可合并脑梗死或出血｡结论PRES的临床和影像学表现具有一定特征性,结合病史,采用多种影像学检查及随访有助于对PRES的正确诊断｡

体层摄影术,X线计算机;磁共振成像;体征和症状;脑后部可逆性脑病综合征

脑后部可逆性脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)是近年来认识的一系列临床以头痛､视觉障碍､癫痫等为主和影像学表现为后部脑灰白质受累为主的综合征｡其临床和影像学表现多与其他疾病引起混淆,现收集21例PRES患者,分析其临床和影像学特征,以期提高认识,指导临床治疗｡

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集本院2005年1月至2010年1月期间收治的PRES患者共21例,男6例,女15例;年龄13～62岁,平均34岁｡其中,系统性红斑狼疮(stochastic loewner evolution,SLE)患者12例,肾移植后3例,白血病2例,妊娠子痫2例,高血压脑病2例｡21例患者均表现头痛及视觉障碍,6例出现恶心､呕吐,4例癫痫发作,3例表现单侧偏瘫｡15例血压升高,血压为170～210/100～130mm Hg｡

1.2 影像检查 CT检查15例,MRI检查21例｡CT扫描仪为美国通用公司Light Speed Plus多层螺旋CT,扫描条件为120kV,250mA｡平扫:层厚5mm,层距5mm,床速15 mm/s｡MRI扫描仪为Siemens公司3.0T超导型磁共振成像系统｡矩阵头线圈,层厚5mm,层间距1.5mm,视野230mm×200mm,1次激励｡扫描参数:FLASH序列T1WI,重复时间(repetition time,TR)26ms,回波时间(echo time,TE)4ms,矩阵256×192;TSE序列 T2WI,TR 4 700ms,TE 103ms,矩阵256×256,回波链20｡液体衰减反转恢复序列(fluid attenuated inversion recovery,FLAIR)反转恢复时间2 500ms,TR 9 000ms,TE 145ms｡扩散加权成像(DWI)TR 1 000ms,TE 109ms,b值分别取0､1 000,同时计算得出表观扩散系数(ADC)图｡MR灌注成像采用EPl序列,TR 14 000ms,TE 32ms,翻转角90°,层厚5mm,层间距1.5mm,50个时相,覆盖整个大脑,时间70s,18～20G穿刺针,于第6次扫描开始经肘静脉团注Gd-DTPA,速率3mL/s,经工作站软件处理生成脑血流量(cerebral blood flow,CBF)图｡对比剂为钆喷酸葡甲胺(Gd-DTPA),注射剂量0.1mmol/kg｡

1.3 治疗方法 主要为对症治疗,包括使用甘露醇､果糖､呋塞米降颅内压,控制抽搐发作,停用化疗药物及进行血液透析等｡

2 结 果

2.1 影像学表现 CT检查示两侧额顶枕叶多发片状低密度灶,两侧大致对称,边界不清｡MRI显示双侧顶枕叶(15例)､基底节区(8例)､额颞叶(7例)多发异常信号,以两侧顶枕叶为主,两侧大致对称｡在T1WI病灶呈等或略低信号,T2WI及FLAIR呈高信号｡顶枕叶､额颞叶病灶主要位于皮质下白质区,13例患者同时见皮质受累,FLAIR像显示为佳｡DWI显示大部分病灶呈等或稍高信号,ADC呈稍高信号,部分病灶DWI可表现为高信号｡病变累及胼胝体1例､小脑3例及脑干2例,合并脑出血2例,脑梗死2例,PRES合并脑出血典型病例头颅CT及MRI表现见图1｡增强扫描3例,显示病灶呈轻度强化;灌注检查2例,CBF减低,CBF减低典型病例影像学表现见图2｡随访MRI显示所有患者病灶范围逐渐缩小,部分区域病变消失,脑出血或脑梗死产生相应的后遗改变,见图3｡

2.2 临床转归 21例患者中经静脉滴注甘露醇及降压药物后症状逐渐减轻,4例合并脑出血或脑梗死者病程较长而遗留相应后遗改变,CT及MRI检查表现为软化灶｡

图1 PRES合并脑出血典型病例头颅CT及MRI表现

图2 CBF减低典型病例影像学表现

图3 治疗前､后典型病例MRI FLAIR像对比

3 讨 论

3.1 发病机制和临床表现 关于PRES的致病机制,Hinchey

等[1]认为可能与高血压､体液潴留､免疫抑制剂对血管内皮细胞的损伤作用引起脑毛细血管渗漏导致的白质水肿有关,其病理基础是血管源性脑水肿｡Covarrubias等[2]认为PRES以脑后部白质病变多见,此可能与大脑后部血管相对于大脑前部血管缺少交感神经支配有关｡影像学增强检查显示有异常强化征象,而且其部位与T2WI､FLAIR显示病灶的位置一致,提示病灶处有血脑屏障的损坏,随访观察显示绝大多数病灶的强化消失而恢复为正常信号,说明血脑屏障的损坏是可逆性的[3]｡

PRES患者临床通常为急性或亚急性起病,临床表现为头痛､视觉障碍､意识改变､癫痫发作等,伴有或不伴有血压升高｡本组中最常见的症状为头痛及视觉障碍,头痛程度不一,15例表现为轻微头痛,6例较剧烈,同时伴有恶心､呕吐｡头痛与脑水肿所致的颅内压升高有关｡视觉障碍有视物模糊､偏盲等,提示病变累及后循环系统供血的枕叶视觉中枢｡4例有癫痫发作提示病变累及皮质,影像学检查证实合并有皮质病变的存在｡合并出现脑出血和脑梗死时,则出现相应的神经功能缺损[4]｡

3.2 影像学表现 本组均可见双侧顶枕皮质或皮质下白质的低密度或异常信号影,病变以白质受累为主,兼累及皮质,表现为指状或脑回状形态｡随着PRES病例报道的增多及对该疾病认识的深入,出现不典型部位的病例逐渐增多,如本组2例累及脑干,3例累及小脑,1例累及胼胝体,此外,本组有7例前循环供血区额颞叶也见受累,此与文献报道一致,病灶在T2WI､FLAIR序列上呈高信号,以 FLAIR 序列尤为敏感[5-7]｡运用DWI技术为鉴别PRES患者脑内细胞毒性水肿和血管源性水肿并判断预后提供了有效手段[8-9]｡文献报道PRES病例可见多种强化形式,在基底节､深部白质､小脑及脑干为斑片样强化,个别病灶还表现为环状强化,认为其病理改变不仅有血管源性水肿,而且还合并了血脑屏障的破坏[10]｡本组增强扫描病例不多,主要原因是平扫就给出了明确诊断,故未继续做增强检查,3例中2例行灌注功能成像检查发现局部CBF减低,笔者认为此与局部血管源性水肿有关,而常规图像强化则与血脑屏障的破坏有关,强化形态多样化可能与不同部位也有一定关系,待积累更多病例进一步探讨｡

3.3 疾病转归 PRES一般情况下是可逆的,经过快速降压,停用相关毒性药物及对症治疗后症状自行缓解,脑内病灶缩小或消失,如处理不当可发展为脑出血和脑梗死｡本组4例出现了一些如脑梗死或出血等不可逆性病变,作者认为这是由引起PRES的基础疾病如SLE､肾移植､白血病､妊娠子痫,高血压脑病及应用免疫抑制药物所引起的并发症｡总之,PRES在临床和影像学具有一定特征性,结合临床病史,采用多种影像学检查及随访观察有助于对此种综合征的正确诊断｡

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Analysis of clinical and imaging characteristics in posterior reversible encephalopathy syndrome in 21 cases

,,,,,
(1.;2.,,,214000,)

ObjectiveTo investigate clinical and imaging characteristics in posterior reversible encephalopathy syndrome(PRES).MethodsPathogenesy,clinical manifestation,diseased region,image manifestation and prognosis of 21PRES cases were retrospectively analyzed.ResultsThe lesions mainly located in cortex or subcortical white matter of bilateral posterior parietal and occipital lobe in all cases,randomly located in corpus callosum,brain stem,cerebellum,frontal and temporal lobe.These lesions dominantly located in subcortical white matter.Lesions appeared as normal or increased intensity on diffusion weighted imaging(DWI),and hyperintensity on apparent diffusion coefficient(ADC)maps.The lesions of PRES were reversible,some of cases may be accompanied with cerebral infarction or hemorrhage.ConclusionPRES represents characteristic clinical and image features.When combined with medical record,various image examination and follow-up,it is helpful for diagnosis of PRES correctly.

tomography,X-ray computed;magnetic resonance imaging;signs and symptoms;posterior reversible encephalopathy syndrome

10.3969/j.issn.1671-8348.2012.18.018

A

1671-8348(2012)18-1836-02

2011-10-09

2012-03-16)

•经验交流•