15例伴发颅内动脉瘤的烟雾病DSA结果分析

王丽娟 冯淑华 董伟华

（松原市中心医院神经内科，吉林 松原 138000）

烟雾病是原发性颈内动脉末端狭窄或闭塞及脑底出现异常扩张血管网所致的脑出血或缺血性疾病。此病首先由日本学者提出，由于脑底异常扩张的血管网在脑血管造影上酷似“烟雾状”或“朦胧状”（日文 moya moya ）而得名。临床上儿童常表现为缺血症状。而成年人常以脑出血症状，出血分为脑实质内、脑室内和蛛网膜下腔出血三种，多为颅内动脉瘤破裂的结果。本研究对2007年11月至2009年5月间宣武医院收治的136例烟雾病伴发动脉瘤患者资料进行回顾分析。

1 材料与方法

1.1 临床资料

本组136例烟雾病伴发动脉瘤15例（11%）。其中，男6例，女9例；平均年龄28岁（10～52岁）。临床表现为脑出血10例，脑缺血5例。其中急性卒中9例，缓慢起病6例。

1.2 设备与方法

造影机为德国西门子公司的NEUROSTAR PLUS/T.O.P双C型臂血管造影机和美国GE公司的Advants plus c+双C型臂血管造影机。2%利多卡因局部浸润麻醉以Seldinger技术穿刺股动脉，放置动脉鞘，以单弯造影管行双侧颈内，外，双椎动脉造影。造影剂选用Ominpaque 300。所有患者在脑血管造影前均行头颅CT扫描，以确定颅内病变性质。

2 结 果

2.1 CT

15例烟雾病伴发动脉瘤患者中，颅内血肿3例；蛛网膜下腔出血6例；脑室出血1例；缺血性病变5例。

2.2 脑血管造影

所有患者全脑血管选择性造影均见颈内动脉末段和（或）大脑前动脉A1，大脑中动脉M1段的狭窄或闭塞性病变，均达到烟雾病诊断标准。后循环（椎-基底动脉系统）可以出现血管的扩张代偿供血。

例烟雾病患者中，伴发动脉瘤15例，共检出动脉瘤个。其中颅内血肿3例，动脉瘤各一个，分别位于wills环周围1例 位于脉络膜前动脉。1例为脑室出血，动脉瘤位于脉络膜后动脉。经CT证实为缺血性疾病者5例，动脉瘤均位于Wills环周围。相对于出血患者，后者的动脉瘤瘤体偏小，形状较规则。

3 讨 论

烟雾病在临床并不少见，但病因不清。随着相关研究不断深入，部分病例发现与细菌、霉菌、结核、寄生虫等感染有关，部分病例与遗传有关[1～2]。总体来讲，本病发病年龄呈双峰，第一高峰为10岁以内的儿童，第二高峰在40～50岁的成年人。有慢性进展的趋势。临床表现儿童为缺血为主，成年人以出血为主。正好与本病的病理过程相符合。病变血管进行性狭窄至闭塞，可以引起缺血。继续进展，颈内动脉末端闭塞后，后交通，脉络膜前动脉以及椎基底动脉系统的血管代偿性扩张形成侧枝，以尽量满足脑组织的血供，由于长期受异常血流的冲击容易形成微小动脉瘤、假性动脉瘤或真性动脉瘤，这些动脉瘤破裂便可以引起出血[3]。前两者常位于脑实质内，常引起基底节、丘脑及皮层下等处出血。而位于脉络膜后动脉上的动脉瘤破裂则可能导致脑室出血。位于脉络膜前后动脉、豆纹动脉和穿支动脉等位置的动脉瘤，由于血管纤细，管壁较薄，更容易出血[4]。而位于wills环周围的动脉瘤从出现到破裂的病理过程可能较长，破裂出血的概率相对较小。而血管狭窄后，缺血的症状可能出现得相对更早一些。本研究中5例缺血性Moyamoya病患者偶然发现的动脉瘤边位于wills环周围。对于有感染等病因的患者，免疫因素也可能使动脉内弹力层变性、迂曲、断裂等，从而参与血流冲击下的动脉廇的形成[5]。CT、MRI等可以确定脑出血或脑缺血等病变性质，但对于非巨大动脉瘤的诊断，则比较困难。而应用数字减影血管造影（DSA）则可以明确动脉瘤的部位、形状、大小等，对于进一步的手术或介入治疗更具有明确的指导意义。临床也有相关真性动脉瘤引用弹簧圈栓塞的报道。

[1] Inous TK,Ikezaki K,Sasazuki T,et al.Linkage analysis of moyamoya disesase on chromosome 6[J].J Child Neurol,2000,15(3)：179-182.

[2] Yamauchi T,Tata M,Houkink,et al.Linkage of familial moyamoya disease (spontaneous occlusion of the cirle of Wills )to chromosome 17q25[J].Stroke,2000,31(4)：930-935.

[3] Sencer S,Polyanl A,Kiris T,et al.Recent experience with moyamoya disease in Turkey[J].Eur Radiol,2000,10(4)：569-572.

[4] Morioka M,Hamada J,Kawano T,et al.Angiographic dilation and branch extension of the anterior choroidal and posterior communicating arteries are predictors of hemorrhage inn adult moyamoya patients[J].Stroke,2000,34(1)：90-95.

[5] 张海鸥,饶名俐,于林丛,等.烟雾病与颅内动脉瘤的实验研究[J].中风杂志与神经杂志,2000,17(5)：267-268.