嗅神经母细胞1例报道

张立坤

（铁岭县第一医院，辽宁 铁岭 112000）

1 病例资料

患者女性，18岁。10年前无明显诱因发现左鼻腔肿物，出现双鼻塞呈渐进性。左侧明显伴左鼻涕黄色清水样。9年前在当地医院就诊，诊断为鼻腔良性肿瘤。自行口服偏方后，左鼻腔出现反复出血，在地医院打“止血针”后肿物逐渐缩小，8年前肿物呈渐进性增长，出现左侧鼻背膨隆，外鼻畸形，嗅觉下降伴头痛及记忆力下降来诊。

鼻窦MR平扫+增强；左侧鼻腔鼻咽腔，左侧筛窦及蝶窦内充满中等T1、混杂T2信号影，增强扫描不均匀强化，鼻中隔受压明显向右侧移位，各鼻甲受压显示不清。右侧鼻腔内可见多发结节状中等T1长T2信号影，左侧上颌窦、额窦内见长T1长T2信号影，右侧鼻窦可见黏膜增厚。诊断为左侧鼻腔占位性病变伴副鼻窦炎。

手术经过：仰卧，全麻。常规消毒铺单，双侧唇龈切口。面正中掀翻。见左鼻腔较大新生物，前方根蒂位于鼻底及左侧鼻中隔前下，彻底切除肿物及鼻底和左侧鼻中隔黏膜，肿物压迫蝶窦，切除蝶窦内及蝶窦口周围黏膜，冲洗术腔，右侧鼻中隔破损处贴覆人工硬膜，双鼻腔填塞纤丝，无痛止血海绵，缝合唇龈切口，留置引流管一枚，上唇棉棒压迫，术毕。

术后诊断：左鼻腔低度恶性肿瘤。病理：左鼻腔嗅神经母细胞瘤。

2 讨 论

嗅神经是由特殊内脏感觉纤维组成，由上鼻甲以上和鼻中隔以上部黏膜内的嗅神经中枢突聚集而成，包括20多条嗅丝，其主要功能是将气味的感觉传递给大脑半球的嗅球。嗅神经穿过筛孔进入颅前窝，连于嗅球传导嗅觉。

嗅神经母细胞瘤是一种少见的神经外胚层起源的恶性肿瘤，是低度恶性肿瘤，因其确切组织来源不明确，曾命名为嗅神经上皮瘤，嗅神经细胞瘤，成感觉神经母细胞瘤。它起源于上鼻甲、鼻中隔、筛板表面的嗅上皮。约占鼻腔恶性肿瘤的5%以上。

绝大多数原发病灶位于鼻腔顶部，因此临床上大多数患者早期有鼻扭、鼻阻塞症状。少数有嗅觉减退或丧失，当病灶侵犯临近结构时，可出现相应突眼、视力减退、头痛及颅神经受损表现。此病例由于病史长，肿瘤生长缓慢，导致长期持续的症状是其特征。

影像学检查，可根据嗅神经母细胞瘤的生长部位，肿瘤的形态，肿瘤的信号特征及周围骨质、器官的破坏。对此病的诊断有一定的帮助尤以病变范围在MRI的T1加权像和T2加权像的前后对比中能清晰的显示出来，骨侵蚀的细微改变，在CT扫描中能很好显示。

总之，当鼻腔顶部出现结节状或息肉样肿物时，一定要尽快活检，结合影像学、病理组织形态及免疫组化检查，以尽早做出正确的病理诊断，以利于早期治疗。