急性泛自主神经病1例临床分析

刘克婉 赵 祥

（云南省保山市人民医院神经内科，云南 保山 678000）

急性泛自主神经病（APN）也称作急性泛自主神经功能不全，是累及自主神经系统的一种疾病，此病较少发生，十分罕见。本病由Young（1969年）首先报道，郭玉璞于1990年报道了我国首例该综合征患者[1]。笔者对我科收治的该例患者进行回顾性分析，现将具体情况报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

2011年4月我院神经内科收治急性泛自主神经病1例，年龄16岁。

1.2 临床表现

起病突然，存在前驱发热史和消化道感染病史。自主神经症状包括：①平滑肌功能障碍：视力方面有瞳孔散大、光反射消失，胃肠道反应包括腹胀、恶心、呕吐、麻痹性肠梗阻，其他反应有尿潴留等。②腺体分泌减少：皮肤非常干燥，汗、唾液及泪液少。③体温障碍：发热较易发生，体温在38℃左右。④神经系统检查出现异常：四肢无力，末梢感觉异常，腱反射减弱，皮肤划痕实验阳性。

1.3 辅助检查

腹部平片示：结肠梗阻，脑脊液细胞数正常，蛋白偏高。

1.4 治疗方法

给予肾上腺皮质激素及大剂量丙种球蛋白冲击治疗，并辅以神经营养对症支持治疗。

2 结 果

患者症状逐渐缓解，好转出院，随访无特殊不适。

3 讨 论

急性泛自主神经功能不全目前病因仍不太明确，按病因可分为原发性和继发性两种。APN的诊断需要具备如下3个条件：①广泛交感神经和副交感神经功能障碍不伴或伴有轻微肢体无力和感觉异常突然发生；②部分存在脑脊液蛋白－细胞分离；③病程具有自限性和自愈性的特点。此病多发于中青年人，主要临床表现有视物开始模糊、瞳孔出现散大固定，双侧都会发生，光反射能力呈现明显减弱或彻底消失的状态。还可表现为神经元消失、节内胶原纤维增生、脱髓鞘、轴突变性，从而影响到了交感与副交感神经节前、节后纤维功能，使之产生了一系列反应，包括瞳孔、胃肠道、心血管、膀胱和直肠、泪腺、涎腺、体温调节及性功能等都有可能发生一系列反应。还有可能出现麻痹性肠梗阻、阳痿、尿潴留这几种情况等。有学者认为排除自主神经功能障碍，约有50%常合并四肢远端深浅感觉障碍，腱反射减弱或消失，还有一少部分伴有远端肌肉萎缩、肌力下降[2]。约 40%脑脊液蛋白含量增高，而细胞数正常，国外文献报道APN还可以伴脑干损害[3]和下丘脑功能异常并抗利尿激素分泌失调综合征[4]，认为本病可合并有中枢神经受累。

此例患者发病前有明显发热史和消化道感染病史，接着又出现了严重的麻痹性肠梗阻、双侧瞳孔散大、出汗少、尿潴留等交感神经及副交感神经节节后胆碱能纤维受损表现。APN治疗方法有免疫调节和对症治疗等方法，急性期患者可给予激素及 IVIG 治疗有抗炎及免疫抑制作用[5-7]，还有神经营养治疗。APN 患者急性起病有明显的自主神经受累表现：瞳孔异常、腹胀、无汗等，早期给予激素及静脉注射大剂量免疫球蛋白能改善其预后，此例患者预后较好，经上述有效的措施治疗后，恢复较好，有较为满意的疗效。APN是一种罕见疾病，了解其临床特点有助于对患者早期诊断和积极治疗。

[1]陈清棠.临床神经病学[M].北京:北京科学技术出版社,2000:256.

[2]丁美萍.急性全植物神经功能不全[J].中国神经免疫和神经病学杂志,1998,5(1):61.

[3]Ejima M,Ota K,Yamamoto K,et al.A case of acute Pandysautonomia and diffuse brain stem impaiment associated with EB virus infection[J]。Rinsho Shinkeigaku,1994,34(11):1136.

[4]Fukuda M,Morimoto T,Matsuda H,et al.Acase of acute idiopathic pandysautonomia with SIADH[J].No To Hattatsu,1995,27(1):41-46.

[5]Ramirez C,De Seze J,Stojkovic T,et al.Pure subacute pandysautonomiai an assessment of treatment with intravenous polyvalent immunoglobuline[J].Rev Neurol,2004,160(10):939-941.

[6]李云霞,丁素菊,刘明媛.急性泛自主神经功能不全四例[J].中华神经科杂志,2006,39(8):547.

[7]Christiansen I,Brodersen P.Pandysautonomia.Severe autonomic dysfunction accompanying polyneuropathy[J].Ugeskr Laeger,2003,165(13):1366-1367.