完全性肺静脉异位引流的外科治疗

刘广文 陈红卫 潘砚鹏 陈文宽

完全性肺静脉异位引流的外科治疗

刘广文 陈红卫 潘砚鹏 陈文宽

目的 探讨完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的手术方法和治疗经验。方法 12例患者采用全身麻醉中度低温体外循环下手术，10例心上型横切右心房和左心房后壁，行肺总静脉与左心房后壁吻合，2例心内型切开ASD与冠状静脉窦口之间的残余房间隔壁，自体心包补片将肺静脉开口与冠状静脉窦隔入左心房。结果 患者均手术治愈出院，随访6个月至3年，恢复良好，心功能明显提高。结论 完全性肺静脉异位引流手术治疗的关键在于术前确诊，术中吻合口应足够大，避免术后狭窄。

完全性肺静脉异位引流;心脏外科手术;先天性

完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)是一种少见的先天性心脏病，占先天性心脏病的1.5% ～3.0%［1］。2007年7月至2010年8月，我院共手术治疗TAPVC 10例，均取得了满意的效果。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组10例中，男6例，女4例，年龄1～5岁(3.2±1.4)岁。体重(5.5～13)㎏，平均(8±4.6)㎏。心上型8例，心内型2例。10例患者均合并继发性孔房间隔缺损，合并动脉导管未闭2例。本组患者临床上均有不同程度的活动后呼吸困难，气促和口唇紫绀、反复发作的上呼吸道感染史。体检可见口唇紫绀、杵状指、心前区膨隆，胸骨左缘第2、3肋间可闻及收缩期杂音，P2亢进。胸部X线片显示肺血多，心影增大，肺动脉段凸出，心胸比0.52～0.86，8例心上型患者呈典型的“雪人征”。动脉血氧饱和度(SaO2)66%～88%。10例术前均行超声心动图检查确诊。

1.2 体外循环方法

全身肝素化后常规建立体外循环。采用STOCK-III型人工心肺机、Dedico901或902膜式氧合器、HPH400超滤器。体外循环管道用20 mg肝素肝素化管道，术中维持ACT＞480 s，主动脉阻断后，自主动脉根部顺灌冷晶体高钾心肌保护液15 ml/kg，以后每30分钟灌注一次。在体外循环过程中，灌注流量在100～150 ml/kg/min，维持平均动脉压30～40 mm Hg。体外循环结束后改良超滤10～15 min，流量15～30 ml/kg/min。超滤结束后用鱼精蛋白中和肝素，鱼精蛋白：肝素=1.3～1.5∶1。

1.3 手术方法

所有患者均在全身麻醉中低温体外循环下完成手术，心上型TAPVC先在心包外解剖出垂直静脉，游离上腔静脉和主动脉，并将上腔静脉和主动脉向两侧牵开，充分游离并显露左房顶部及共同静脉，在相应部位切开共同静脉及左房顶部，将左房顶部切口延长到左心耳，将共同静脉和左房顶部侧侧吻合，吻合口长约2.0～3.0 cm，保证吻合口足够大，用5-0prolene线连续缝合，房间隔缺损用心包补片连续修补加大左房，结扎垂直静脉。心内型切开房间隔缺损与冠状静脉窦口之间的残余房间隔壁以扩大房间隔缺损，以心包片修补房间隔缺损，并将肺静脉和冠状静脉窦口隔入左心房。

2 结果

体外循环时间体外循环时间(73.2±26.5)min，主动脉阻断时间(55.4±25.8)min，9例自动复跳，1例电除颤复跳，本组患者术后常规应用多巴胺、多巴酚丁胺、硝普钠等血管活性药物改善心功能。1例患者术后出现低心排综合征，此患者左心室较小，左心室舒张末容积指数为27.52 ml/m2，给予呼吸机辅助呼吸、米力农、肾上腺素等治疗后逐渐好转;其中2例出现交界性心律，72 h恢复窦性心律;3例出现窦性心动过缓，应用异丙肾上腺素后好转。动脉血氧饱和度(SaO2)上升至95% ～99%，术后随访3个月至2年，患者口唇紫绀消失，心功能正常，活动耐力显著增加，本组均无吻合口狭窄发生。

3 讨论

由于完全性肺静脉异位引流易出现肺静脉回流受阻，从而导致重度肺动脉高压，使此种病例患者早期死亡率高，因此一经发现，及早外科手术治疗。患者术后远期疗效主要取决于是否存肺静脉回流梗阻、肺动脉高压及严重的心律失常［2，3］。TAPVC患者早期出现肺动脉高压，其原因为肺静脉回流的大部分直接进入肺循环，肺血流量明显增加，如并发肺静脉回流梗阻，使肺血管床淤血，由于肺静脉回流梗阻和肺血流量增加，进一步渗入肺组织而导致肺水肿，将进一步引起肺动脉高压。所以，肺静脉回流梗阻的患者一经确诊，必须及早手术治疗，以免延误最佳治疗时机。

目前心上型TAPVC患者手术方式多采用左右房联合切口法。其优点是手术野显露佳、操作方便，缺点是术后易发生心律失常，心律失常发生率高达40%［2，3］。本院对此手术方式进行优化，用从左房顶部与共同静脉直接吻合即心上吻合法，避免了经房间隔切口在术中对心房的过度牵拉，减少术后心律失常的发生。先在心包外解剖出垂直静脉，并套两条结扎线，游离上腔静脉和主动脉，并将主动脉和上腔静脉向两侧牵开，充分游离并显露左心房顶及共同静脉，在相应部位切开共同静脉和左房顶部，并将左房顶部切口延至左心耳，将共同静脉和左房顶部行侧侧吻合，吻合口长约2.0～3.0 cm，以保证足够大的吻合口，用5-0prolene线连续缝合，房间隔缺损用心包补片修补加大左房。注意吻合时保持吻合口平整，防止出现吻合口扭曲，因吻合口止血困难，要注意吻合严密。

心内型TAPVC矫治时充分切开房间隔缺损与冠状静脉窦口之间的残余房间隔壁，充分剪除冠状静脉窦顶部左房侧的组织，并将剪去组织的内膜对齐缝合，防止因剪去的房间隔组织边缘毛糙面与心包补片发生粘连而导致肺静脉回流梗阻［4］。缝合位于冠状静脉窦口或临近部位时，注意避免损伤传导束。由于TAPVC矫治术后患者心律失常发生率高，术后常规放置临时起搏导线备用。

［1］汪曾炜，刘维永，张宝仁.心脏外科学.北京：人民军医出版社，2003：832-842.

［2］Korbmamcher B，Buttgen S，Schulte H，et al.Long-termresults after repair of total anomalous pulmonary venous connection.Thorac Cardiovasc Surg，2001，49：101-104.

［3］刘迎龙，于存涛.心上法矫治小儿先天性心上型肺静脉畸形引流.中华胸心血管外科杂志，2003，19(6)：321-323.

［4］徐志伟，苏肇伉，丁文祥.先天性心脏病完全性肺静脉异位连接的手术治疗.上海第二医科大学学报，2004，24(2)：120-122.

450016 郑州市第七人民医院