30例心尖肥厚型心肌病的临床分析

王倩 黄进 丁畅

心尖肥厚型心肌病（Apical Hypertrophic Cardiomyopathy）属于肥厚型心肌病的一种特殊类型，病变局限于左心室乳头肌以下心尖部主要累及左心室，右心室受累少见。无左心室流出道动力性梗阻与压力阶差[1]，属于非梗阻性心肌病，临床表现不典型。好发于中老年男性，有家族发病倾向[2-3]。目前，AHCM诊断尚无金标准，常合并心电图异常，易误诊、漏诊。本文选择30例心尖肥厚型心肌病患者，通过总结其临床表现、心电图、超声心动图、冠状动脉造影、左心室造影的表现，从而达到早期诊断和治疗目的。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2002-2012年在本院住院的AHCM患者30例，其中男22例，女8例，年龄16~77岁，平均（48±8）岁。高血压病史者9例，发现时间1~30年；合并糖尿病史5例；2例有饮酒史；20例入院时诊断为冠心病。

1.2 方法 对所有患者进行回顾性分析，总结资料包括临床表现，血常规、肝肾功能、血脂、血糖、电解质、心电图、超声心动图、冠状动脉造影及左心室造影检查等客观资料进行分析。心电图（美国GE公司生产，型号为MAC 1200ST）：采用12导联心电图检查。超声心动图（美国GE公司的Vivid E9）：观察心尖部室壁厚度、室间隔厚度，左室舒张末期及收缩末期内径。左心室造影（西门子X光25377）：主要为右前斜体位的左心室造影，同时加做左右冠状动脉造影。

2 结果

2.1 临床表现 胸闷、胸痛10例，心悸8例，头晕3例；9例患者其他科室就诊时发现心电图异常。

2.2 标准12导联心电图 所有病例均为窦性心律，均表现为胸前导联巨大倒置T波，呈冠状T表现，以V3~V6导联显著，幅度0.5~1.0 mV，ST段下移≥0.05 mV，多与倒置T波相关，同时伴胸前导联R波增高。

2.3 超声心动图 24例患者见心尖部心肌增厚15~22 mm，左室舒张末内径46~53 mm，左房内径40~47 mm，乳头肌水平以下心尖部室间隔厚度均值为12~20 mm，左室后壁厚度8~13 mm，EF 45%~70%。无流出道梗阻。6例患者心脏超声未见心尖部肥厚。

2.4 冠脉+左室造影22例行冠脉造影+左心室造影，见左右冠脉正常，20例左心室造影右前斜位舒张期见“黑桃”样改变。

2.5 30例患者血常规、心肌酶、肝肾功能、血糖、电解质均正常。

3 讨论

AHCM是肥厚型心肌病的一个特殊亚型，最早由日本学者Sakamoto等[4]于1976年报道，目前认为是常染色体显性遗传病，现主要分为单纯型ACHM及混合型AHCM两类，前者即肥厚部位仅局限于心尖部，后者以心尖肥厚为主，同时合并其他心室壁（如室间隔）肥厚等[5]。国内文献统计AHCM约占肥厚型心肌病的25%[6]，以40~60岁多见，男性多于女性。该病临床表现主要为胸闷、胸痛、心悸、头晕、呼吸困难等，但有部分患者无特殊表现，因AHCM肥厚的心肌不影响左室流出道，故预后较好[7]。国内有文献报道，AHCM患者易合并有心律失常发生，易引起头晕、黑矇等症状，故在AHCM合并有心房颤动时应积极采用抗凝治疗以防止血栓形成。

由于患者常有心电图异常[8]，故常被误诊为冠状动脉粥样硬化性心脏病。AHCM心电图主要特点为：（1）胸导联巨大倒置的T波，尤以V4~V6导联出现超过10 mV具有特征性；（2）ST段下移以V3～V5最显著，可能与肥厚的心肌复极方向改变有关，但与心尖肥厚程度无关；（3）胸导联R波增高。常被误诊为冠状动脉粥样硬化性心脏病、心肌炎等，故需进一步检查超声心动图及左心室造影。

通过此次病例分析发现，AHCM患者心尖厚度及左房内径较正常人明显增厚，但左室舒张末内径及左室射血分数差异不明显，考虑可能与AHCM患者心室舒张功能受限，左心室充盈受限有关。此次病例中约20%患者的超声心动图未见心尖部心肌肥厚，造成漏诊的原因与探头的位置及心尖肥厚的部位局限、范围小有关。如果能从多个切面加强观察，则可进一步提高诊断率，超声具有无创性、可重复性，操作方便，目前为AHCM诊断的重要依据。

本文30例中22例行左室造影20例诊断为AHCM，有效率为90.9%。同时冠脉造影发现冠状动脉均正常。目前，左室造影+冠状动脉造影为鉴别AHCM和冠心病的可靠方法。

综上所述，心电图对AHCM具有重要的筛选价值，但仅凭心电图很容易误诊为冠心病、心肌炎等心脏疾病，超声心动图对AHCM的诊断有重要确诊价值，左室造影对超声心动图未诊断的AHCM有重要补充诊断的作用，并对AHCM与冠心病等的鉴别诊断有重要意义。

[1] Narcu C B，Kapoor A，Donohue T J. Apical anenrysm in a patient with apical hypertrophic cardiom yopathy[J]. Conn Med，2006，70（5）:297-300.

[2] Yamaquichi H，Ishimura T，Nishyama S，et al. Hypertrophic nonobstructive cardiomyopathy with giant negative T waves（apical hypertrophy）: Ventriculographic and echocardiographic features in 30 patients[J]. Am J Cardiol，1979，24（44）:401-412.

[3] 陈国伟，关宗锷.现代心脏内科学[M].长沙:湖南科学技术出版社，1995:787.

[4] Sakamoto T，Tei C，Murayama M，et al. Giant T wave inversion as a manifestation of asymmetrical apical hypertrophy（AAH）of the left ventricle: echocardiographic and ultrasono-cardiotomographic study[J]. Jpn Heart J，1976，41（17）:611-629.

[5] Louie E K，Maron B J. Apical hypertrophic cardiomyopathy: clinical and two-dimensional echocardiographic assessment[J]. Ann Intern Med，1987，106（5）:663-670.

[6] Suzuki J，Watanable F，Takenake K，et al. New subtype of apical hypertrophic cardiomyopathy identified with nuclear magnetic resonance imaging as an underlying course of markedly inverted T waves[J]. J Am Coll Cardiol，2008，22（3）:1175-1181.

[7] Eriksson M J，Sonnenberg B，Woo A，et al. Long-term outcome in patients with apical hypertrophic cardiomyopathy[J]. J Am Coll Cardiol，2002，39（4）:638.

[8] Eugene B.心脏病学[M].第5版.北京:人民卫生出版社，2002:1285-1288.