Chiari畸形合并脊髓空洞症手术治疗前后颅颈部蛛网膜下腔形态学对比研究

许 忠，何晓飞，陈焕燃，许民辉

Chiari畸形合并脊髓空洞症手术治疗前后颅颈部蛛网膜下腔形态学对比研究

许 忠1，何晓飞1，陈焕燃2，许民辉2

目的研究手术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症(Chiarimalformation－syringomyelia，CM－SM)前后颅颈交界区蛛网膜下腔的形态学变化，探讨CM－SM的发病机制。方法回顾分析34例手术治疗的CM－SM患者的磁共振(MR)资料。单纯颅后窝减压术(PFD)7例，PFD+硬脑膜成形术(PFDD)27例。随访23例。根据随访的临床症状体征和影像学改变情况，测量小脑扁桃体下疝程度(ECT)、第四脑室底与斜坡延长线的夹角α、颅后窝(PCF)和CCJ及其内SS的容积等形态学指标，与术后对照，分析CM－SM发病机制和疗效。结果术后小脑扁桃体平均上抬10.07 mm，α角平均增大7.95°，PCF和CCJ容积分别平均增加11.29 ml和6.29 ml，整个CCJ区SS容积均较术前平均增加14.44 ml(2.2倍)，与术前比较，差异均有统计学意义(P＜0.05)。PFD术后有效率为71.4%，PFDD术后有效率为96.3%，两者比较差异有统计学意义(P＜0.05)。结论SS狭窄是CM－SM的主要病因，同时证明了PFDD是治疗CM－SM的一种较有效的手术方式。

Chiari畸形Ⅰ型;脊髓空洞症;蛛网膜下腔;后颅窝减压术;硬脑膜成形术

Chiari畸形(chiari malformations，CM)是颅颈交界区最常见的先天性畸形之一，在病程中常伴发脊髓空洞症(syringomyelia，SM)，因此合称为Chiari畸形合并脊髓空洞症(chiarimalformation－syringomyelia，CM－SM)。目前其外科治疗虽有较多术式，但疗效均不尽人意［1，2］。有研究认为，颅颈部的发育异常是Chiari畸形发病的基础，蛛网膜下腔(subarachnoid space，SS)狭窄在SM发生发展中起重要作用［3］，但有关手术前、后SS形态学改变的对比尚缺乏系统的临床资料。本研究收集并分析了我院及大坪医院神经外科1999－01至2010－01的34例CM－SM影像学资料，旨在探讨SS形态学改变在CM－SM外科治疗中的意义，为进一步改进术式、提高疗效提供理论依据。

1 资料与方法

1.1 一般资料 34例中，男19例，女15例，年龄9～56岁，平均(35.60±16.39)岁。平均住院28.1 d，术后平均住院19.5 d。均进行了MRI、头颅正侧位和标准颅颈位X线摄片检查。随访时间1～58个月，23例术后得到MRI随访，10例未能按医嘱进行MRI等检查，1例死于其他疾病。

1.2 手术方法 由于笔者对该病认识与接受教育和观点的影响，2002年之前采取的主要术式是单纯颅后窝减压术(posterior fossa decompression，PFD，7例)和空洞脊蛛网膜下腔分流术(1例，未行统计分析)，后期主要术式为PFD+硬脑膜成形术(posterior fossa decompression+duraplasty，PFDD)，27 例。

1.3 测量指标 (1)小脑扁桃体下疝程度(extent of cerebellar tonsillar hernia，ECT):小脑扁桃体下极至枕骨大孔前、后缘中点连线的距离;(2)α角值:正中矢状面MR图像上，Ⅳ脑室底与斜坡的延长线所构成的夹角为α角;(3)小脑延髓池(枕大池)、小脑延髓侧池、延髓前池厚径;(4)颅后窝(posterior cranial fossa，PCF)、颅颈交界区(craniocervical junction，CCJ)容积及其内SS容积和神经组织的体积:PCF为颞骨和斜坡、枕骨、小脑幕、枕骨大孔前后缘连线平面、鞍背至胼胝体压部连线平面所围成的空间，CCJ包括寰枢椎和起源于体节的枕骨部分，本研究是以枕骨大孔平面为界上下2 mm范围内［3］。

1.4 统计学处理 采用SPSS 11.0软件，计量资料用±s表示，术前术后形态学指标进行配对样本t检验，对两组手术类型的样本率比较采用χ2检验，P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结 果

2.1 PCF和CCJ区不同组织体积的术后改变 术后PCF总容积测量值平均增加11.29 ml，CCJ区总容积平均增加6.29 ml，与术前比较均有统计学差异(P＜0.01)。PCF内神经组织体积平均增加2.84 ml，CCJ区内的神经组织体积明显减少，差异有统计学意义(P＜0.05)，平均减少7.96 ml。PCF和CCJ区内SS容积均增加，差异有统计学意义(P＜0.01)，其中 PCF内 SS容积平均增加 8.97 ml(53.8%)，CCJ区内SS容积平均增加14.44 ml(2.2倍)，见表1。

2.2 颅颈部蛛网膜池的术后恢复情况 术后颅颈部脑池厚径较术前均有明显扩大，差异有统计学意义(P＜0.01)，其中，颅颈部脑池的变化以小脑延髓池(枕大池)厚径增大最为显著(P＜0.01)，较术前平均增加6.95 mm(2.4倍)，延髓前池厚径增加0.57 mm(56%)，小脑延髓侧池厚径的变化为最小(P＜0.01)，增加1.08 mm(48%)。α角明显增大(P＜0.05)，平均增大7.95°，小脑扁桃体向上复位平均10.07 mm，与术前相比差异有统计学意义(P＜0.01，表1)。

表1 术前术后PCF、CCJ和SS等形态指标测量结果(n=23;±s)

表1 术前术后PCF、CCJ和SS等形态指标测量结果(n=23;±s)

形态指标 术前 术后 差值t P枕大池厚径(mm)2.84 ±2.33 9.79 ±2.82 6.95 9.111 0.0000侧池厚径(mm) 2.26 ±1.02 3.34 ±0.89 1.08 3.826 0.0004延髓前池厚径(mm) 1.02 ±0.80 1.59 ±0.73 0.57 2.524 0.0153 ECT(mm) 8.45 ±3.37 －1.62 ±2.18 －10.07 9.541 0.0000 α 角(°) 26.76 ±7.94 34.71 ±7.30 7.95 3.5349 0.0010 PCF 总容积(ml) 124.16 ±11.71 135.45 ±12.79 11.29 3.122 0.0032神经组织体积(ml) 107.21 ±9.03 110.05 ±10.54 2.84 0.981 0.3318蛛网膜下腔容积(ml) 16.68 ±5.41 25.65 ± 5.63 8.97 5.509 0.0000 CCJ总体积(ml) 58.85 ±3.87 65.14 ±4.51 6.29 5.076 0.0000神经组织体积(ml) 50.54 ±8.09 42.58 ± 7.71 －7.96 3.415 0.0014蛛网膜下腔容积(ml)6.57 ±3.51 21.01 ± 5.47 14.44 10.655 0.0000

2.3 疗效分析及SS改变与预后的关系 7例行PFD手术者，5例症状明显改善，有效率为71.4%。7例中5例获得MRI随访，3例(60%)空洞明显缩小，其中1例(20%)空洞消失，3例空洞缩小者同时观察到CCJ区内SS容积明显增加，另2例SS狭窄改善不明显者，空洞无明显缩小。27例行PFDD手术者，26例症状明显改善，有效率为96.3%，与行PFD术式的相比差异有统计学意义(P＜0.05)，27例中有18例获得MRI随访，18例(100%)空洞均明显缩小，其中7例(39%)空洞已完全消失，观察到CCJ区内SS狭窄状态显著改善。术后SS容积增加明显者空洞缩小速度快，消失时间短(图1);术后SS与术前对比无明显改善者则空洞缩小不明显(图2)。

图1 手术前后颅颈交界区的MR(男性，37岁)

图2 手术前后颅颈交界区的MR(女性，47岁)

3 讨 论

CM－SM病因及发病机制尚未完全明了。经典学说认为，成人型Chiari畸形的原发病因是枕骨内生软骨发育不良，致后颅窝内容过度拥挤，而继发后脑组织下疝［4，5］。具有指导意义的发病机制当推Gardner的流体动力学理论和Williams的颅内与椎管内压力分离理论［6－9］。笔者曾将CM－SM 患者颅后窝MRI形态与正常对照组进行对比研究，并结合Gardner及Williams理论分析，认为:CM－SM患者所存在的颅颈部蛛网膜下腔(SS)狭窄，是CMSM 的主要病因［3］。

本研究对手术治疗前后颅后窝的MRI形态学改变进行了研究，结合患者症状改善情况，从另一侧面对CM－SM发病机制进行了进一步的研究。结果显示，术后PCF、CCJ、SS容积均较术前显著扩大，α角有一定程度的增大，令脑干和斜坡间距离有所增宽，原压迫小脑延髓侧池和延髓前池有所改善。另外，因枕大池增减与小脑扁桃体下疝程度有相关性，小脑扁桃体下疝是造成枕大池缩小的重要因素［3］，本研究发现术后小脑扁桃体向上复位平均10.07 mm，与术前相比差异有统计学意义，从另一方面解释了术后枕大池显著增大的原因。从表1中发现，小脑延髓池(枕大池)、小脑延髓侧池、延髓前池厚径均较术前增加，差异有统计学意义，提示SS增大，即原狭窄的颅颈交界区蛛网膜下腔扩大。以上结果说明，CM－SM患者术后颅颈部SS容积明显增加，已闭塞或狭窄的颅颈部蛛网膜重新充盈再现，以枕大池的扩大最为明显(较术前平均增加2.4倍)，小脑延髓侧池和延髓前池也有一定程度的扩大。

有学者对行PFD术的患者在术前术后枕大区的脑脊液(cerebrospinal fluid，CSF)流动进行对比观察，发现术后从枕骨大孔上方流到下方的CSF明显增多，说明术后CSF循环的通畅性明显改善［10］。本研究结果表明，术后SS容积增加明显者空洞缩小速度快，消失时间短，术后SS与术前对比无明显改善者则空洞缩小不明显，同时也提示了术后CCJ区蛛网膜下腔的恢复程度与疾病的转归密切相关。另外，Durham 等［11］研究表明，PFDD 是治疗 CM －SM的一种较有效的手术方式，笔者比较PFDD术式与PFD术式，亦证明了这一观点。

综上所述，笔者认为，颅后窝容积发育的狭小是导致CM的固有因素，整个CCJ区SS狭窄导致CSF循环障碍是脊髓空洞形成的主要原因。当CCJ区SS狭窄达到一定程度时造成颅内与椎管内CSF循环分离，使CSF通过脊髓中央管上口进入中央管而形成空洞。外科治疗应以解除CCJ区SS梗阻、通畅CSF循环为目的，手术方式可选择颅后窝减压+硬脑膜成形术［11］。术后CCJ区SS容积的扩大程度对于改善CSF循环，阻止病情发展，促使脊髓空洞消退和临床症状的改善具有重要的临床意义。

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Comparative study of alteration of local subarachnoid space before and after operation of Chiari malformation accompanied by syringomyelia

XU Zhong1，HE Xiaofei1，CHEN Huanran2，and XU Minhui2.1.Department of Neurosurgery，Jiangsu Provincial Corps Hospital，Chinese People’s Armed Police Forces，Yangzhou 225003，China;2.Department of Neurosurgery，Daping Hospital，Third Military Medical University of Chinese PLA，Chongqing 400042，China

ObjectiveTo observe the morphological changes of subarachnoid space(SS)at craniocervical junction(CCJ)in patients with type I Chiari malformation(CM I)accompanied by syringomyelia(SM)after the operation，and to study the pathogenesis of CM－SM.Methods The magnetic resonance images(MRI)in 34 CM I patients were reviewed.Twenty－seven patients underwent posterior fossa decompression with duraplasty(PFDD)，and another 7 patients underwent posterior fossa decompression without duraplasty(PFD)，and 23/34 were followed up by MRI.The extent of cerebellar tonsillar hernia(ECT)，the α angle between clivus and the floor of the fourth ventricle，the volumes of the posterior cranial fossa(PCF)，CCJ and SS on the sagital MRI were measured separately.Results Cerebellar tonsils elevated 10.07 mm，α angle increased by 1.95°，the PCF and CCJ volume increased by 11.29 ml and 6.29 ml respectively after procedure.The SS volume in CCJ region increased 14.44 ml(2.2 times that before procedure).These changes were of statistical difference compared with pre－procedure(P ＜0.05).The effective rate of PFDD(by a mean of 96.3%)was significant higher than that of PFD(by a mean of 71.4%)(P ＜0.05〉.Conclusions The narrowing of SS plays an important role in the pathogenesis of SM－CM.It is proved that PFDD for the treatment of CM－SM is preferred.

Type I Chiari malformations;syringomyelia;subarachnoid space;posterior fossa decompression;duraplasty

R651

许 忠，男，1968年出生。博士，副主任医师。主要从事颅脑损伤及神经电生理等领域的研究工作。

1.225003 扬州，武警江苏总队医院神经外科;2.400042重庆，第三军医大学大坪医院神经外科

(2012－07－15收稿 2012－09－03修回)

(责任编辑 武建虎)