髓内神经鞘瘤1例报告并文献复习

李培岭，王萍，翟昭华

(四川省医学影像重点实验室，川北医学院附属医院放射科，四川 南充 637000)

髓内神经鞘瘤1例报告并文献复习

李培岭，王萍，翟昭华△

(四川省医学影像重点实验室，川北医学院附属医院放射科，四川 南充 637000)

目的:探讨髓内神经鞘瘤的临床表现、起源、影像学表现及鉴别诊断。方法:回顾性分析经手术病理证实的颈髓髓内神经鞘瘤的MRI表现及文献复习。结果:髓内神经鞘瘤好发于颈髓，T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，信号多均匀，边界清楚，可伴有脊髓水肿和脊髓空洞，增强扫描肿瘤明显均匀强化。结论:髓内神经鞘瘤的影像学表现具有一定的特征性，诊断需结合病理学和免疫组化检查。

神经鞘瘤;脊髓;磁共振成像

1 临床资料

神经鞘瘤是椎管内最常见的肿瘤，好发于髓外硬膜下。在中枢神经系统内，有髓纤维的髓鞘由少突胶质细胞的突起形成，故发生在髓内的神经鞘瘤十分罕见。其影像学特征与髓内胶质瘤十分相似，很容易误诊，术前正确的诊断，对临床治疗和预后至关重要。为了提高对本病的诊断水平，我们搜集到经手术病理证实的髓内神经鞘瘤1例，现报告如下。

患者女性，43岁，因“四肢麻木一年，小便急迫3个月”入院。入院查体:神志清楚，双眼等大等圆，直径约0.25 cm，光敏，颈软，四肢肌力Ⅴ级，胸11平面以下触觉减退，右侧腱反射亢进，右侧病理征(+)，肛周反射正常。既往体健，否认有肝炎、结核史，否认有手术、外伤史，否认药物、食物过敏史，预防接种史不详。MRI检查:C3～5节段脊髓明显增粗，髓内见一稍低T1、等T2异常信号影，增强后明显均匀强化，考虑髓内室管膜瘤可能性大(图1)。手术发现:C3～5节段脊髓明显向右侧膨隆，蛛网膜下腔消失，并有大量纤维组织增生，脊髓明显向右侧膨隆，病灶大小约为2.0 cm×1.5 cm×3.0 cm，质地坚韧，血供丰富，肿瘤与脊髓组织无明显分界，并包绕数根神经根，病变节段上下蛛网膜下腔明显扩大。免疫组化:NSE(++)，S－100(+)，GFAP(－)，Vimentin(+)，desmin(－)，actin(－)，Cd68(+)，ki-67极低表达。病理诊断:“颈髓”神经鞘膜瘤。

2 讨论

神经鞘瘤起源于髓鞘的雪旺氏细胞，占所有椎管内肿瘤的30%［1］，占所有原发性髓内肿瘤的0.3%～1.5%［2］。髓内神经鞘瘤男女发病比例为3∶1，平均发病年龄为40岁，病灶通常为单发，发生在颈髓(63%)，胸段脊髓(26%)和腰段脊髓(11%)［3］。其临床症状主要与肿瘤的大小和位置有关，具有一般髓内肿瘤的特点，多引起受累脊髓平面下的上运动神经元损害的表现，出现疼痛、麻木及大小便障碍等，Wu等［4］认为躯体疼痛和根性疼痛是神经鞘瘤患者的主要症状。髓内神经鞘瘤的发病机制尚不清楚，一般认为可能的起源有以下几种［5］:(1)脊神经根交界区的Schwann细胞;(2)伴随脊髓前动脉的Schwann细胞;(3)髓内迷走的神经纤维被覆的Schwann细胞;(4)胚胎第4周时从神经脊异位的Schwann细胞;(5)神经内分泌源性的软脊膜细胞转化而来的Schwann细胞。

磁共振成像可直接显示肿瘤部位、大小、信号及其与周围结构的关系，也可以清楚显示脊髓水肿和神经根受压移位等情况，有利于临床制订合理的治疗方案，因而成为诊断椎管内肿瘤的首选方法。本例肿瘤位于颈髓背侧，MRI上具有髓内(脊髓增粗、脊髓水肿和脊髓空洞)和髓外(肿瘤上下极相邻蛛网膜下腔增宽)的共同征象，呈稍低T1、等T2信号，边界清楚，内见点状囊变影，伴有脊髓水肿及脊髓空洞，增强后明显均匀强化。Kodama等［6］认为MRI显示脊髓髓内有一边界清楚，增强扫描时明显强化的肿瘤在鉴别诊断时应考虑神经鞘瘤。结合本例MRI表现及文献复习［3－5，7］，髓内神经鞘瘤的MRI表现有以下几点:(1)好发于男性，平均年龄为40岁;(2)好发部位为颈髓，多为单发;(3)T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，信号多均匀，边界清楚，可伴有脊髓水肿和脊髓空洞，部分肿瘤可见囊变;(4)肿瘤多较小，常不超过3个椎体节段;(5)肿瘤相连髓外神经根增粗(具有特征性，但较少见);(6)增强扫描肿瘤明显均匀强化。

髓内神经鞘瘤具有一般髓内肿瘤的影像学特征，因此诊断时需与以下髓内常见肿瘤相鉴别:(1)星形细胞瘤:好发于儿童，颈胸段脊髓背侧多见，呈偏心性、浸润性生长，与正常脊髓分界不清，呈长T1、长T2信号，范围广泛，平均长度为7个椎体节段，增强后呈散在斑片状不均匀轻度强化;(2)室管膜瘤:好发于下腰段脊髓、圆锥或终丝，多位于脊髓中央，呈中心性、膨胀性生长，与正常组织分界清楚，呈等或长T1、长T2信号，T2WI上肿瘤的上下极可见“帽征”，增强后肿瘤均匀强化或略不均匀强化;(3)血管母细胞瘤:好发于胸髓背侧，呈结节状或腊肠形，呈等T1、稍长T2信号，信号多均匀，或呈典型的“大囊小结节型”，伴瘤内或邻近脊髓表面有明确的血管流空信号及广泛的脊髓空洞为其特征。

综上所述，当MRI发现髓内边界清楚、信号均匀的占位性病变，具有髓内、外共同的占位征象且增强后明显均匀强化时应考虑到髓内神经鞘瘤的可能。

［1］Beskonakli E，Cayli S，Turgut M，et al.Intraparenchymal schwannoma of the central nervous system:an additional case report and review［J］.Neurosurg Rev，1997，20(2):139－144

［2］Riffaud L，Morandi X，Massengo S，et al.MRI of intramedullary spinal schwannomas:case report and review of literature［J］.Neuroradiology，2000，42(4):275－279

［3］Nicácio JM，Rodrigues JC，Galles MH，et al.Cervical intramedullary schwannoma:a case report and review of the literature［J］.Rare Tumors，2009，28(2):137－140

［4］Wu L，Yao N，Chen D，et al.Preoperative Diagnosis of Intramedullary Spinal Schwannomas［J］.Neurol Med Chir(Tokyo)，2011，51(9):630－634

［5］钱银锋，王万勤，余永强.脊髓髓内神经鞘瘤二例［J］.中华放射学杂志，2006，40(12):1337－1338

［6］Kodama Y，Tarae S，Hida K，et al.Intramedullary schwananoma of the spinal cord:report of two cases［J］.Neuroradiology，2001，43(7):567－571

［7］王文娟，江利，郭燕，等.髓内神经鞘瘤的MRI表现(附5例报告)［J］.临床放射学杂志，2010，29(12):1693－1696

Intramedullary schwannoma:a case report and literature review

LI Pei-ling，WANG Ping，ZHAI Zhao-hua△
(Sichuan Provincial Key Laboratory of Medical Imaging;Department of Radiology of the Affiliated Hospital of North Sichuan Medical College，Nanchong 637000，Sichuan，China)

Objective:To investigate the clinical character，origin，imaging manifestation，and differential diagnosis of intramedullary schwannoma of the central nervous system.Methods:One case of cervical spinal cord intramedullary schwannoma proved by pathology was analysed retrospectively，and the relative literature was reviewed.Results:Intramedullary schwannoma is seen most in cervical spinal cords.MRI showed isointensities or slightly lower intensities on T1weighted images，and showed isointensities and slightly higher intensities on T2weighted images.The tumor displayed a homogeneous intensities and clear borders，which accompanied spinal cord edema and spinal cord cavity disease.In the enhanced scans，there was apparent enhancement of the solid parts of tumors.Conclusion:Imaging manifestation of intramedullary schwannoma of the central nervous system has some characteristics，but it still relies on pathology and immunohistochemistry to make a definite diagonosis.

Schwannoma;Spinal cord;Magnetic resonance imaging

1005-3697(2012)06-0596-03

R739.410.4

A

10.3969/j.issn.1005-3697.2012.06.019

四川省卫生厅科研项目(07ZA030)

2012-04-12

李培岭(1983－)，男，河南濮阳人，住院医师，硕士研究生，主要从事中枢神经系统及五官影像学诊断。

△通讯作者:翟昭华，E-mail:zhaizhaohuada@163.com网络出版时间:2012-11-1217∶25

http://www.cnki.net/kcms/detail/51.1254.R.20121112.1725.024.html