左肾原发性滑膜肉瘤1例

李 立，梁蔚波，赖彩永，钟红兴△

(1.广州医学院第四附属医院泌尿外科，广州 511447；2.暨南大学附属第一医院泌尿外科，广州 510632)

1 临床资料

患者，女，44岁，反复无痛性全程肉眼血尿2个月，加重1 d，无寒战、发热、尿频、尿急、尿痛、腰痛、腹痛及会阴放射痛，无眼睑及全身水肿。一般情况可。查体：生命体征平稳，心、肺、腹部无异常，双肾区无隆起，压痛及叩痛(-)，双输尿管行程压痛(-)，膀胱区不隆起，外生殖器未见异常。血、尿常规检查未见明显异常。超声检查：左肾形态失常，下极见一个囊实性光团，大小约6.0 cm×6.0 cm，边界尚清，光团内血流稍丰富，左肾静脉内血流充盈，Vmax 73 cm/s。超声诊断：左肾囊实性占位，性质待定。MRI检查：左肾下极见一类圆形异常信号灶，大小约6.8 cm×6.4 cm×6.2 cm，边界清楚，病灶明显突出于肾轮廓之外，内部信号欠均匀，平扫T1WI呈等低信号，T2WI上呈混杂信号，其内见斑片状及条片状短T1长T2信号影，增强扫描后动脉期病灶呈明显不均匀强化，其内见不规则未强化区，静脉期病灶强化程度减低，低于肾实质，左肾动脉根部见迂曲增多的血管团，左肾静脉增粗并见条状充盈缺损，见图1。

图1 患者MRI检查图像

MRI诊断：左肾下极占位，考虑肾癌，肿瘤坏死并出血，左肾静脉癌栓形成。放射性核素扫描(ECT)检查双肾的肾小球滤过率(GFR)大致正常，左肾下极呈放射性稀疏区，符合左肾占位病变的影像学改变。胸片示心、肺、膈未见异常。临床诊断：左肾癌，Ⅰ期(T3b、N0、M0)。手术采用经腹部左肾根治性切除，术中未见淋巴结肿大。术后病理检查肉眼见：肿块位于左肾中下极，大小约6.0 cm×5.0 cm×6.0 cm，鱼肉状，见出血及部分囊性变(封3图2)。镜下见肿瘤细胞呈小圆、卵圆或短梭形，巢状，实性片状，部分束状或旋涡状分布，细胞核圆，核分裂易见，细胞质少(封3图3)。间质纤维分隔，部分呈血窦样。免疫组化：Vim(+)、Syn(+)、Bcl-2(+)、EGFR(+)、CD99(+)、NSE(+/-)、CD56(+/-)、CD31、CD34、 EMA、DES、LCA、CgA、HMB54、HMB45、VEGF、S-100、HHF35、CK7、CK19、SMA均(-)。肾门静脉内见瘤栓，肾门淋巴结4粒，未见肿瘤。病理诊断：左肾分化差的肾脏滑膜肉瘤(参考2006年版WHO:软组织及泌尿系统肿瘤病理分类)。术后未予放疗和化疗，术后2年死于肺部转移瘤。

2 讨 论

肾脏原发滑膜肉瘤罕见，约占全部肾脏原发肿瘤的1%～2%[1]。临床表现无特征性，镜下可见肿瘤细胞排列方式多样,常见的排列方式有实性片状、束状或杂乱排列,不易与其他肾脏肿瘤鉴别。免疫组化对于本病的诊断极有价值[2-4]，Vim、Bcl-2在肿瘤细胞恒定表达；CD99、CD56、CK、EMA等上皮性标记物在肿瘤细胞中常灶性表达或不表达，而 Desmin、SMA、S-100、CD34则不表达，在以上的标记物中,Bcl-2 和CD99是最重要和敏感的指标。目前最有价值的诊断是基因诊断，90%以上的滑膜肉瘤出现具有特征性的遗传学异常:t(X;18)(p11.2;q11.2)，该染色体易位导致了18染色体的SYT基因和X染色体的SSX基因的融合[3,5]。肾脏滑膜肉瘤的预后极差，有报道称异环磷酰胺和阿霉素化疗对术后的转移灶有效[6]。由于本病发病率极低，报道的数量较少，疗效不一，规范的治疗方案仍需更多的基础和临床的研究。目前主张以手术为主，放、化疗为辅的综合治疗。

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[4]李涛，何延瑜，张延榕，等.肾原发性滑膜肉瘤1例报道及文献复习[J].现代泌尿生殖肿瘤杂志，2012,4(2):78-81,89.

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