前上纵隔精原细胞瘤1例报告

郑家庆 时文艳 李海艳

1 资料与方法

1.1 一般资料 男性，24岁，于感冒后突然出现间断性左前胸部钝痛2周，疼痛可以耐受，并能够自行缓解，病程中无咳嗽、咳痰、胸闷、憋气、盗汗、声音嘶哑等症状，无吸烟、隐睾等病史。体格检查T 36.7℃、R 19次/min、P 84次/min、BP 130/80 mm Hg，胸廓对称、无畸形，颈部、锁骨下、腋下无肿大淋巴结，心、肺、腹正常，睾丸未见异常。实验室检查：血甲胎球蛋白(AFP)10.1 μg/L，尿绒毛膜促性腺激素(HCG)87ng/ml。

1.2 影像学表现 X线检查：纵隔结构增宽，前上纵隔内见软组织影，密度不均，边缘光滑，提示前上纵隔占位性病变。CT示前上纵隔内见形态不规则团块状软组织密度影，最大截面约10.5×4.8 cm大小，其内密度欠均，CT值约37～45 HU，无钙化，轮廓清晰、光滑，纵隔气管向后移位，气管及支气管通畅，双肺野密度未见异常，胸部骨质结构正常，纵隔内未见肿大淋巴结，增强后可见病灶不均匀轻度强化，内见多发斑片状低密度区，提示为前纵隔软组织肿块(见图1、2)。超声检查：阴囊、睾丸、附睾未见异常。

图1

图2

1.3 治疗方法 行“纵隔肿物切除术”，术中见肿物位于前上纵隔，大小约15 cm×10 cm×5 cm，占据胸腺位置，与残留胸腺成一体，有包膜，质硬，分叶结节状，与心尖及右侧胸膜粘连紧密，并侵及右肺上叶部分肺组织。术后免疫组织化学染色，病理检查：表面略呈结节状，切面呈实性、灰白色，有出血，局部有黏液样区，质脆，瘤细胞胞浆透亮，胞界清楚，核大深染呈圆形，位于中央，核膜不规则，核分裂多见，瘤细胞排列成小巢状(HE 400)，诊断为前上纵隔精原细胞瘤伴大片坏死。术后予8 mV-X线放疗40～55 gy，患者出院一年余，身体恢复良好，未发现转移。

2 讨论

精原细胞瘤与畸胎瘤、非精原细胞瘤一样，均属纵隔生殖细胞类肿瘤范畴，也是在胎儿或婴儿期形成，在年龄略大后才被发现，基本上发生于男性青年。它是来源于胚胎时迷走性腺外精原细胞的一种恶性肿瘤，有时难于同睾丸极微小肿瘤的转移相鉴别，好发于睾丸，亦可见于腹膜后、松果体及垂体等处，而原发于纵隔的精原细胞瘤极为罕见[1]。

前纵隔精原细胞瘤在临床上多因胸痛就诊，Polansky等[2]报告4例并复习文献103例认为本病最初症状为胸闷或胸骨后疼痛并放射至颈及上肢，其他可有咳嗽、声嘶和吞咽困难，如精原细胞瘤侵犯胸腺组织，则可出现重症肌无力等症状，本病常于20～30岁发病，绝大多数为男性，女性亦可发，但极少见，前上纵隔多见，与胸腺关系密切，极易被误认为胸腺瘤，发现时肿瘤常较大，症状多出现在病程晚期。

影像学检查是诊断本病的重要手段，但缺乏特异性，X线片可见前上纵隔阴影，常偏于一侧，引起气管、支气管受压移位，CT检查可清楚的显示其位置、形态、大小、内部结构及其与周围结构的关糸，表现为纵隔内实性肿块影，周围脂肪层多消失[3]，病灶内无钙化及脂肪密度，但有国外文献报道可见斑点状钙化灶，认为纵隔肿块内钙化灶并非畸胎类肿瘤所特有征象，病灶增强后呈轻度不均匀强化，其内可见少量索条状明显强化影，病理上为含有淋巴及血管的纤维间隔，该征象未见于畸胎瘤及胸腺瘤[4]，但目前国内尚未见到报道，此征象是否为精原细胞瘤所特有，尚需更多病例来进一步研究证实。MR检查亦可清楚的显示纵隔内长T1、长T2异常信号影，如病灶内出血则呈短T1改变，病灶边缘模糊，增强后呈轻度强化改变。本病影像检查缺乏特征，定性诊断困难，还需行病理学检查证实，但是绒毛膜促性腺激素(HCG)、甲胎蛋白(AFP)，以及乳酸脱氢酶(LDH)等血清学检查可帮助诊断与鉴别诊断。

在鉴别诊断上，主要和胸腺瘤、畸胎类肿瘤等鉴别：①胸腺瘤中年人发病率最高，儿童及青少年极少见，是起源于胸腺本身的肿瘤，好发于前纵隔心脏与大血管交界处，位置略高，CT多呈圆形、卵圆形或分叶状，通常边界清楚，密度均匀，少数有点状、条状或弧形钙化，MRI信号通常是均质的，与肌肉的信号相似，比脂肪的信号低。若病变征象如上所示，或临床合并重症肌无力，则应考虑胸腺瘤。②畸胎类肿瘤好发于前纵隔中部心脏与大血管交界处，CT示边界清楚、光滑，多为圆形、卵圆形有壁的肿块，多呈混杂密度，以及钙化和骨化的实体结节。MRI示信号不均匀，可出现脂肪、水和软组织的信号强度，钙化灶较大时，才能于T1、T2WI上表现为低信号得以识别。③发生于睾丸的精原细胞瘤也可以转移至纵隔，但发生率极低，约1%左右，故术前应注意睾丸部位的检查[5]。

本病恶性程度较低，易转移至肺部，对放射线敏感，小的病灶单纯放疗即可治愈，大的病灶采用放、化疗综合治疗可取得较好效果。目前手术切除是其最好的治疗方法。

[1]邓立春，刘玉瑞.原发性纵隔精原细胞瘤4例报告.中国综合临床杂志，1999，15：451-453.

[2]Polansky SM，Barwick KM，Ravin AC，et al.Primary mekiastinad Seminom Am J Roentgenol.Radiology，1979，132：7-8.

[3]杨永吉，李铭山，等.纵隔原发性精源细胞瘤X线及CT表现.中华放射学杂志，1992，26(B)：521.

[4]Ueno T，Tanaka YO，Nagata M，et al.Spectrum of Germ Cell Tumors：from Head to Toe.RadioGraphics，2004，24(2)：387-404.

[5]段德溥，秦文瀚.现代纵隔外科学.北京：人民军医出版社，2001，81：78-79.