自身免疫性胰腺炎的CT表现研究

倪瑞军，王伯胤，许顺良 ，阮翎翔

（1.绍兴市人民医院放射科，浙江 绍兴 312000；2.浙江大学医学院附属第一医院，浙江 杭州 310003）

自身免疫性胰腺炎（Autoimmune pancreatitis，AIP）临床少见，与自身免疫有关，是慢性胰腺炎的一种亚型[1]，其形态、预后都与普通慢性胰腺炎明显不同，口服甾体类激素抗免疫治疗可取得良好疗效[1-2]。国内已有较多文献对AIP的影像表现进行了描述[3-5]，主要是对AIP病变胰腺的大体外形、胰外病变进行了概括性讨论，本文主要分析11例AIP病变胰腺的详细形态特征、CT密度及强化特点，并结合文献进行讨论。

1 材料和方法

1.1 AIP组和对照组一般资料

AIP组：浙江大学医学院附属第一医院自2008年1月～2010年11月确诊的有完整CT资料的AIP（表 1），男 8例，女 3 例，共 11例，年龄 49～77岁，平均（58.8±8.3）岁。所有病例均有胰腺节段性肿胀或全胰弥漫性肿胀，且经免疫抑制治疗后经CT或MR复查确诊，其中4例有胰尾穿刺活检病理资料，1例结肠镜检证实伴有溃疡性结肠炎。

对照组：共25例，男19例，女6例，年龄49～74岁，平均（60.4±6.0）岁。胰腺的 CT、MR 征象无明显异常、无胰腺疾病的相关临床症状。

表1 11例AIP情况一览表

1.2 AIP组和对照组CT检查方法

CT扫描仪为西门子公司Brilliance 64层螺旋CT扫描仪。包括平扫和增强扫描，视野360mm×280mm，层厚3mm，层间距为0mm；动态增强扫描对比剂为优维显，用量为2ml/kg体重，用压力注射器经肘前静脉注入，注射速度3.0ml/s。AIP组：11例AIP均有在注射对比剂后于25s、60s时采集的影像资料，其中有2例尚有注射对比剂后110s时采集的影像资料；对照组：均选择注射对比剂后有3个时相影像资料的病例，影像采集时间也为注射对比剂后25s、60s、110s。各时相对应的名称分别动脉期、门脉期、延迟期。

1.3 图像分析和数据采集

图像分析：所有病例均在美国Radinfo公司研发的PACS系统上进行分析。分析内容为：①受累胰腺的部位、范围 （胰腺仅部分受累者，称为节段性AIP，胰腺的所有部位均受累者，称作全胰AIP）；②AIP病变胰腺大体形态、边缘情况、病变胰腺与未受累胰腺的交界面特点；③定量分析增强扫描过程中病变胰腺的密度及其变化特点，并与对照组比较；④胰外病变情况。

数据采集：测量AIP组与对照组动态增强扫描各期（包括平扫，下同）胰腺的CT值。每一病例的各期至少测量受累胰腺的3～5个感兴趣区 （ROI）的CT值；ROI至少包含病变胰腺2/3横径，面积尽可能大，避免ROI包含血管及胰外组织，多个ROI的平均CT值作为该期的CT值。同一病例不同时相的ROI部位、大小相同。用同样方法测量对照组在增强扫描各期胰腺CT值。

1.4 数据的统计学分析

计算AIP组与对照组各期的平均CT值，用Excel表格绘制动态增强扫描时两组各期平均CT值的折线图，比较AIP组与对照组平均CT值的变化趋势（图 1）。

图1 AIP组与对照组强化趋势。Figure 1.Enhanced tendency of AIP group and contrast group.

2 结果

2.1 11例AIP病例的基本情况

见表1。

2.1.1 胰腺受累部位、病变胰腺的形态

胰腺受累部位：7例为节段性AIP：胰尾、胰体受累5例（图2）；胰尾、胰体、胰颈受累 1例（图3）；另1例为胰体、尾部的多发病变（图4）。另4例为全胰AIP，胰尾至胰钩突全部受累（图5）。

节段性AIP的病变胰腺与未受累胰腺的交界面（本文称之为病变胰腺的“前端”，从前端至病变胰腺的最大径之间称之为“前段”，下同）：7例节段性AIP的病变胰腺与正常胰腺分界均较清，但无截然分界，略呈移行性变化；7例节段性AIP的前段有3种形态：①2例AIP的前端细小，前段呈圆锥形（图2）；②1例AIP的前端较平直，宽径小于病变胰腺最大径，前段略呈“梯形”（图3b）；③3例AIP的前端呈圆弧形，前段呈“子弹头”状（图4a）；④另1例AIP的胰体端呈“子弹头”状、胰尾端呈圆锥形。病变胰腺前段的共同特点：①其最前端位于胰腺横轴位中心（主胰管周围）；②越靠近前端，病变胰腺越细。

AIP病变胰腺的整体外形：①病变胰腺都表现为沿胰腺长轴方向的不同程度的弥漫性肿胀、增粗：有1例节段性AIP的病变胰腺与正常胰腺的粗细接近（图4），余10例病变胰腺均比正常胰腺明显增粗。②11例中有3例节段性AIP病变胰腺的粗细明显不均，边界较清，但不光滑，其中2例病变胰腺的胰尾端粗大，向胰体端逐渐移行变细，呈纺缍形（图2），另1例病变胰腺的胰体端粗大，向胰尾端逐渐移行变细，也呈纺缍形或梭形；11例AIP中有3例节段性AIP的病变胰腺粗细不均匀，中间段略粗，向两端轻度移行变细，边缘毛糙，不规则柱状（图3），与毗邻结构粘连；11例AIP中有5例病变胰腺的边缘较光整、粗细均匀，呈典型腊肠状（图5），其中有1例为节段性病变（图4）。11例AIP病变胰腺沿胰腺长轴方向的长径均显著大于垂直于胰腺长轴方向的短径。

AIP的假包膜：本组病例中的4例全胰AIP中有3例胰体、尾部周围见明显假包膜（图5c）；7例节段性AIP中有4例胰腺体、尾部见假包膜 （图2，4b）。余4例未见明显假包膜征象。

2.1.2 胰周局部侵犯及胰外器官受累

有4例AIP的胰腺病变直接侵犯脾动脉或/和脾静脉，受侵血管管壁不规则、管腔狭窄，其中2例AIP的脾动脉或脾静脉包裹在病变胰腺内 （图3c，6），另2例为胰周增生的纤维组织包绕血管。2例AIP胰尾周围有少量“渗出”，左侧肾前筋膜略增厚（图3c），有1例胰体、尾部周围见大量纤维组织增生（图7a），该病例同时合并肠系膜球形肿块、腹主动脉旁结节状软组织影、腹膜后纤维化（图7b，7c）。4例AIP患者伴胆管扩张，其中1例仅为胆总管扩张（图5c），另3例为肝内外胆管扩张（图6）。3例伴有脾肿大（图6）。有1例合并肾侵犯，表现为肾实质内结节状低密度灶，有轻度强化（图8）。有1例合并溃疡性结肠炎。

2.2 AIP病变胰腺的密度特点

平扫时11例AIP病变胰腺的密度均匀，未见坏死、液化、囊变、脂肪变性等局限性低密度区，也未见钙化、出血等局限性高密度灶。增强扫描各期，病变胰腺也呈均匀强化，仅1例节段性AIP在动脉期病变胰腺内见略粗、管壁不规则的胰动脉分支 （图3b）。从平扫经动脉期至门脉期，11例AIP病变胰腺的密度均逐渐增高（图 3a～3c，5a～5c）；2 例有延迟期扫描的全胰AIP，从影像上观察，延迟期密度高于门脉期（图 5c，5d 比较）。

2.3 动态增强扫描AIP组与对照组胰腺密度比较

影像特点：平扫时，7例节段性AIP的病变胰腺密度略低于正常胰腺密度，在影像上隐约可见这种密度差异（图2，3a）；动脉期，7例节段性AIP病变胰腺的密度均低于未受累胰腺，在影像上易分辨这种差异（图 3b，4a，7a）；门脉期，7 例节段性 AIP 病变胰腺的密度与未受累胰腺密度相当，从图像上难以区分其差异（图 3c，4b）。

定量分析：两组各期的平均CT值及强化趋势如图1所示。平扫时，11例AIP组病变胰腺与25例正常对照组的总体平均CT值十分接近，AIP略低于对照组；在动脉期，AIP组的CT值低于对照组；在门脉期，AIP组的CT值高于对照组；2例有延迟期扫描的AIP病例，其延迟期的CT值约90HU左右，明显高于正常对照组在延迟期的总体平均CT值。从平扫至门脉期，AIP组的CT值进行性增高，而对照组则在动脉期后开始下降。

2.4 假包膜的密度及CT值

在影像上观察，在平扫及增强扫描各期图像上，假包膜的密度与病变胰腺密度相当，呈渐进强化（图5）。由于假包膜较薄，容积效应明显，难以测量其CT值。

3 讨论

AIP在外形上类似于胰腺占位病变 （尤其是节段性AIP），在影像学上易误诊，尤其是在伴有胰周结构侵犯、合并腹膜后“淋巴结肿大”或胰外器官的结节状纤维增生时。刘全达等[6]报道的一组23例AIP中有22例误诊为恶性肿瘤，本组病例中就有4例首次CT检查时被误诊为胰腺癌，后经对病变胰腺进行多针多处穿刺后均未见恶性肿瘤细胞，抗免疫治疗后病变胰腺明显缩小。

3.1 AIP的临床表现

AIP好发于老年男性，最常见的临床症状为间隙性或进展性黄疸[6]，本组病例的年龄、性别组成与文献报道基本相同，而临床症状以轻度腹痛为主，6例有腹痛，仅3例伴有黄疸体征；1例因伴有溃疡性结肠炎而表现为慢性腹泻腹痛、黏液脓血便症状。因而AIP的主要临床症状为腹痛和黄疸，伴有胃、肠道侵犯者则表现出相应的临床表现；病变较轻者，也可无明显症状，如该组AIP中有1例为体检发现。

3.2 AIP的组织病理改变

AIP的病变胰腺在大体病理上为质地坚硬的弥漫性增粗、肿大，部分病例为局限性肿块，组织病理学上的显著特征是胰导管周围肌纤维细胞大量增生、淋巴细胞和浆细胞浸润，多数淋巴细胞是CD4+和CD8+T淋巴细胞，以及少量的B淋巴细胞，少有中性粒细胞，因而属于慢性增生性炎症，偶可见由上皮细胞构成的非坏死性肉芽肿；小叶间隔增厚，胰导管狭窄[7]。本组4例进行胰腺穿刺活检的病例，综合其组织病理检查结果如下：①胰腺小叶结构存在，腺泡上皮分化正常，有不同程度的萎缩；②腺泡周围间质大量纤维组织增生；③增生的纤维组织内大量淋巴细胞浸润，少有中性粒细胞，符合文献报道结果。在AIP患者中，胆管、肾、肺、唾液腺也常受累，IgG4＋浆细胞在胰腺及受累组织均可发现，胃、十二指肠及结肠通过内镜组织学检查也证实有局部浸润[8-9]。

主胰管狭窄是AIP的重要病理改变之一，因而日本学者[1]早期把主胰管不规则狭窄作为AIP的诊断标准的组成要件之一，但是在CT影像上并不能显示狭窄的主胰管，对AIP的首次CT诊断意义不大。本组病例病变区主胰管均未见显影。

3.3 AIP胰腺病变范围、扩展特点

3.3.1 AIP胰腺病变范围

AIP可呈弥漫性，也可呈节段性，还可呈多发节段性；本组节段性AIP均位于胰尾、胰体部，而文献认为胰头部是AIP最常累及的部位[1]。多数文献报道的AIP以全胰肿大为主[3-5，10-12]，叶枫等[3]报道的6例中有4例为全胰病变，其中1例全胰AIP由2月前胰头部病变发展而来；而刘全达等[6]回顾性分析的一组23例AIP中，有18例为胰头部肿块，本组病例节段性病变占多数，约63.6%（7/11），其中1例为胰体、尾部多发节段性病变。这些结果表明节段性AIP的比例并不低，而现有文献报道以全胰病变为主，笔者认为有可能是因为影像诊断医生至今对AIP影像特点的认识仍然不足，以致节段性AIP被误诊为胰腺癌而未受到关注。据叶枫等[3]的报道可知，弥漫性AIP可以由节段性AIP发展而来，这种情况所占的比例难以确定。

3.3.2 AIP病变胰腺的形态特点与炎症蔓延

AIP病变胰腺的形态多种多样，“腊肠样”表现仅是其典型表现，事实上，节段性AIP的外形多种多样，如纺缍形或梨形、梭形及边缘毛糙、粗细略不均匀的长柱状等；但都有共同特征：病变胰腺的长轴总是与主胰管一致，长径明显大于垂直胰腺长轴的短径。其形态的多样性及其共同特征与AIP炎性增生的蔓延方式相关：AIP纤维组织增生的显著特征以导管为中心[7]，越靠近主胰管，炎性增生越活跃，距主胰管越远，炎性增生相对缓慢，因而不难理解，病变胰腺的前段呈前端较细、越接近病变胰腺主体越粗的特点，有如血液层流的头端。在垂直于主胰管的方向上，如果在离主胰管较远的部位炎性增生也较快，病变胰腺前段则为粗短的子弹头状、梯形状；如果离主胰管较远部位的炎性增生很慢，病变胰腺前段则呈长而细的圆锥形，不同形态的前段与病变胰腺主体构成病变胰腺不同的整体外形。因而，如果节段性AIP始发于胰腺的两端，则有可能表现呈纺缍形或梨形，如图2；如果节段性AIP始发于胰腺的中间段，病变胰腺则有可能呈梭形，如图7a，附有影像资料的文献[3]也见节段性AIP病变胰腺的这种特点，不过作者没描述、讨论。总之，AIP的炎症蔓延速度表现出“各向异性”的特点，这种蔓延方式形成了AIP特有的前段（和/或前端）形态特征、整体外形，而胰腺内占位病变多数则以发生肿瘤细胞的部位为中心呈球形生长（各向同性），与AIP的炎症蔓延方式不同，掌握AIP的蔓延方式和形态特点有利于AIP的诊断与鉴别诊断。

病变胰腺的边缘可以是光整的，也可不光整，决定于炎性增生的激烈程度。炎症反应激烈，突破胰腺被膜，则病变胰腺外缘毛糙，炎性增生甚至向胰外扩展侵犯胰周结构，如脾动脉、脾静脉、胃壁等；反之，炎性增生被局限于胰被膜内，病变胰腺外缘则比较光整。从以上分析不难看出，AIP病变胰腺的“腊肠状”外形只不过是AIP的炎性反应激烈程度较低、病程相对较晚的一种表现。

AIP病变的上述形态改变并不是绝对的和特有的：①极早期AIP病变可能局限于胰腺的某一部分，在垂直于胰腺横轴位方向上也只有部分胰腺受累；②胰头部长轴与CT扫描平面有较大夹角，明确胰头部节段性病变与胰腺长轴的关系就相对困难；③部分胰腺癌也可有类似形态改变，如Takahashi等[11]的研究中就有1例胰尾部胰腺癌呈类似形态。因而分析AIP病变胰腺的密度及强化特点十分重要。

3.4 AIP病变胰腺的CT密度及强化特点

3.4.1 AIP病变胰腺的密度

病变胰腺组织的密度均匀是AIP的一个重要特点。本组病例的病变胰腺实质在平扫、动脉期、门脉期、延迟期的密度都比较均匀，无局限性高密度及低密度，增强扫描后仅1例病变胰腺内见血管影，与国内外文献报道一致[3-5，10-12]，是由于AIP在病理上少有缺血、坏死、囊变及出血、钙化，也未见脂肪浸润或脂肪变性等改变[7]，与胰腺癌的快速生长、血供缺乏易产生坏死而表现为不均匀密度不同。平扫时，本组节段性AIP的病变胰腺的密度略低于正常胰腺的密度，从影像上隐约可分辨这种密度差异，未见国内文献讨论AIP病变胰腺与正常胰腺的密度差异。11例AIP病变胰腺的CT值较25例正常对照组胰腺的CT值略低，不过这种差异微乎其微，与国外作者[11]的研究结果有所不同，Takahashi等研究了平扫及增强扫描后胰实质期与肝细胞期43例AIP与25例正常对照组的CT值，结果显示平扫时AIP组的CT值高于对照组，本组与Takahashi等的研究结果的差异可能有以下因素所致：①本组病例较少，病程处于较早阶段 （11例中有7例是节段性病变，而Takahashi等的 43例AIP中仅 13例为节段性病变）；②人种差异，白种人的正常胰腺的密度可能低于国人。AIP中增生的纤维组织，致使胰腺组织结构致密，是密度增加的因素，在病变早期，也有不同程度的水分增加，是其密度减低的因素，因而总的来讲，AIP病变胰腺的密度与正常密度的差异不大，在不同的阶段，病变胰腺与正常胰腺可有不同的轻度差异。AIP病变胰腺的密度均匀、在平扫时与正常胰腺的密度相近是AIP的一个重要特点，是与胰腺内其它疾病进行鉴别的又一鉴别点。

3.4.2 动态增强扫描AIP病变胰腺的强化特点

动态增强扫描时，AIP病变胰腺的密度呈缓慢（相对于正常胰腺）逐渐增高的特点，与正常胰腺的强化特点不同。本组AIP病变胰腺的密度表现为缓慢逐步增高，2例有延迟期扫描的AIP在延迟期同样表现为密度进一步增高，与叶枫等[3-5]报道结果一致，而正常胰腺的密度则是在动脉期达到高峰，在门脉期则出现下降趋势，到延迟期则明显下降。从动脉期到门脉期，AIP组病变胰腺与对照组胰腺的密度对比存在翻转现象，即动脉期AIP组的CT值低于对照组，至门脉期，AIP组的CT值则高于对照组，与Takahashi等[11]的研究结果相同；Takahashi等研究结果显示门脉期AIP病变胰腺的密度高于正常胰腺这一特点与胰腺癌不同 （胰腺癌在门脉期的密度低于正常胰腺）。病变胰腺的强化特点是由病变内微血管变化决定的，增生的纤维组织压迫、束缚胰腺内微血管，致使微血管管腔变窄、血液流速变慢，对比剂缓慢进入病变胰腺、缓慢排出，所以不难理解，AIP表现为缓慢渐进性强化。

3.5 AIP的假包膜

AIP的病变胰腺周围常常可见假包膜，本组11例就有8例。本组病例显示假包膜的范围可大可小，厚薄不一，与病变胰腺之间隙各异；平扫与增强扫描对假包膜显示能力不同：增强扫描比平更易显示假包膜（图5各期比较），尤其是假包膜与病变胰腺紧密相邻时（图4）。假包膜的出现对AIP的影像诊断具有重要意义。

3.6 AIP的胰外侵犯

AIP只是系统性自身免疫性疾病中的胰腺侵犯，因而常合并其它部位或器官的炎性增生病变，实验室检查IgG明显增高。最常见的胰外病变是胆管、肾脏及腹膜后纤维化[8-9]。认识胰周结构如脾动脉、脾静脉等直接受侵以及腹膜后、胰周“肿大淋巴结”等改变有重要意义，否则节段性AIP伴胰周结构直接侵犯和（/或）腹膜后“肿大淋巴结”时易被误诊为胰腺癌。本组病例中有3例首次影像检查被误诊为癌，就是因为脾动脉和（/或）脾静脉、腹膜后、肾实质内见结节状增生病变，文献[3]报道的6例AIP中也有1例是类似误诊。

已有不少文献对AIP合并胰外侵犯或胰周结构直接受侵犯进行了描述、论述，如Sahani等[12]就对胰外病变进行了详细研究，本文不再赘述。值得一提的是，本组AIP中1例胰周显著“渗出”、腹膜后“肿大淋巴结”的平扫密度、增强扫描后密度变化呈现出与病变胰腺相似的特点，叶枫等[3]报道的胰头周围“肿大淋巴结”经手术病理证实为纤维组织增生，提示AIP的“胰周渗出”、“肿大淋巴结”多为纤维组织增生可能，因而行动态增强并测量胰外病变的CT值及其变化特点有助于AIP的诊断及鉴别。

3.7 鉴别诊断

全胰弥漫性AIP的形态具有特征性，无需与其它疾病鉴别。节段性AIP须与胰腺癌、淋巴瘤、胰岛细胞瘤等占位病变鉴别，综合AIP外形特征、密度均匀及与正常胰腺密度接近、动态增强扫描时渐进性强化、假包膜征象等特点，不难进行鉴别。

综上所述，AIP在CT影像上具有特征性改变，综合病变胰腺的外形、前段及前端的外形特点、平扫密度、增强扫描强化特点，大多可作出AIP的肯定性诊断，部分不典型病例也可作出提示性诊断。

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