暴发性1型糖尿病12例临床分析

胡静艳

浙江省宁波市鄞州人民医院内分泌科 宁波 315040

1型糖尿病以胰岛β细胞破坏导致胰岛素分泌缺乏为特征，可分为经典1A型糖尿病和特发性1型糖尿病（1B型糖尿病）。在1A型糖尿病患者中，胰岛相关的自身抗体如谷氨酸脱羧酶抗体（GADAb）、胰岛细胞抗体（ICA）、酪氨酸磷酸酶自身抗体（IA-2/IA-2β）、抗胰岛素抗体（IAA）可作为免疫标志，而自身抗体阴性者则被归入1B型糖尿病。暴发性1型糖尿病以急骤起病，胰酶升高并缺乏糖尿病相关抗体为特征[1]，根据美国糖尿病协会（ADA）及世界卫生组织（WHO）对糖尿病的分型诊断方案，被归入1B型糖尿病的范畴[2]。暴发性1型糖尿病作为特发性1型糖尿病的一个亚型，发病急骤，常被伴随症状所掩盖，且进展快，极易被误诊，若救治不当，常造成死亡。因此，迅速的诊断和合理的治疗是抢救成功的关键。本院自2003年1月—2010年6月共收治暴发性1型糖尿病12例，对其诊断治疗过程进行临床分析。

1 临床资料

1.1 一般资料 我科收治的暴发性1型糖尿病患者12例，男8例，女4例，年龄30～58岁，平均38.8岁，平均体质指数（BMI）20.5kg/m2。

1.2 诊断标准 目前国际上多采用日本学者Imagawa等[1]提出的诊断标准：①出现高血糖症状1周左右伴发酮症或者酮症酸中毒；②起病时血糖≥16.0mmol/L，而HbA1c＜8.5%；③空腹血清C肽水平＜0.10nmol/L，餐后或给予胰高血糖素后C肽水平＜0.17nmol/L；④胰岛细胞自身抗体阴性；⑤血淀粉酶、胰脂肪酶、弹性蛋白酶-1不同程度升高，而胰腺超声检查无异常；⑥病初出现流感样症状，如发热、上呼吸道感染等，以及上腹部疼痛、恶心、呕吐等消化道症状[3]。

1.3 临床表现 12例患者既往均无糖尿病、胰腺及甲状腺相关性疾病病史。患者起病前都有烦渴症状，7例患者因劳累、不洁饮食或受冷后出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻3～4天，曾在本院急诊就诊。首诊医生误诊为“急性胃肠炎”，予常规抗感染补液支持治疗后，未见好转，烦渴、恶心、呕吐、腹痛症状加重，测血糖＞30mmol/L。其中4例出现神志模糊，行头颅CT检查无明显异常。尿常规：葡萄糖（++++），酮体（+++），pH值＜7.2，诊断为“糖尿病酮症酸中毒”，收住入院。5例患者因劳累或者受冷后出现发热、咽喉痛、咳嗽、流涕、乏力3～5天，曾在本院急诊就诊，首诊医生误诊为“上呼吸道感染”，予常规抗感染支持治疗后，未见明显好转，疲乏、困倦、烦渴加重，并伴恶心不适，测血糖＞30mmol/L。其中3例患者治疗过程中出现神志模糊，行头颅CT检查无明显异常，急诊收住入院。

1.4 辅助检查 起病时血糖均＞30mmol/L，最高血糖54mmol/L，平均血糖42.8mmol/L，尿常规：葡萄糖（++++），酮体（+++），pH 值＜7.2，平均 7.135。HbA1c＜8.5%，平均6.8%。空腹血清C肽水平＜0.10nmol/L，餐后2hC肽＜0.17nmol/L。血清淀粉酶升高，最高288IU/L，平均129IU/L。腹部CT或者腹部B超检查无胰腺肿胀证据。糖尿病相关抗体、胰岛细胞抗体（ICA）、谷氨酸脱羧酶抗体（GAD）、抗胰岛素抗体（IAA）均阴性。

2 治疗

①立即给予心肺肝肾功能监测，记24h出入量，用快速血糖仪监测毛细血管血糖1次/h。②立即给予建立2条静脉通道，积极补液，扩张血容量，以改善微循环灌注不足，第一天补液总量约4 000～7 000mL。③胰岛素治疗，剂量应大于经典糖尿病酮症酸中毒处理时的小剂量胰岛素治疗0.1U/（kg·h），静脉微泵维持一般在0.15～0.20U/（kg·h）之间。并根据血糖变化调整胰岛素剂量，强化控制血糖。④纠正电解质紊乱及酸碱平衡，抗感染等对症支持治疗。

3 结果

经过治疗后，12例患者均在12～24h后口渴症状明显好转，恶心呕吐腹痛等症状缓解，神志转清，血糖水平下降，pH恢复正常，痊愈出院。

4 讨论

暴发性1型糖尿病是2000年日本学者Imagawa等提出的一种1型糖尿病新亚型，发病时β细胞破坏严重，高血糖症和酮症酸中毒进展迅速。有报道表明黄种人的发病率高于白种人，而日本人的发病率最高，约占1型糖尿病15%～20%[4]。暴发性1型糖尿病其发病机制尚不清楚，推测可能与病毒感染、自身免疫、遗传易感性、妊娠等因素有关。目前对暴发性1型糖尿病的诊断尚无统一的标准，通过对该12例患者的回顾分析，该病多具有以下特征：①起病前2周内有前驱感染史；②起病急骤；③代谢紊乱严重，随机血糖多＞30mmol/L。④糖化血红蛋白HbA1c＜8.5%。⑤胰岛β细胞功能几乎丧失。⑥胰腺外分泌功能受损。暴发性1型糖尿病患者既往均无糖尿病及相关病史，而且起病前大多有发热、咽痛、恶心、呕吐、腹痛等症状，因此常被前驱感染史所掩盖。

目前暴发性1型糖尿病在我国发现率较低，但随着对此病认识的提高，该病的发现率会逐渐提高。一旦明确诊断或者强烈怀疑暴发性1型糖尿病，必须立即展开治疗。正确的诊断及及时恰当的治疗对病情的转归至关重要。为减少此类疾病的误诊，快速血糖检测仪检测血糖应成为急诊急查、必查项目。暴发性1型糖尿病目前仍然是一种预后凶险的特殊类型糖尿病，有待进一步研究其病因及发病机制，以期能够及时正确地诊治。

[1]Imagawa A，Hanafusa T，Miyagawa J，et al.A novel subtype of type I diabetes mellitus characterized by a rapid onset and an absence of diabetes-related antibodies[J].Osaka IDDM Study Group.N Engl J Med，2000，342（5）：301-307.

[2]American Diabetes Association.Diagnosis and classification of diabetes mellitus[J].Diabetes Care，2005，28（1）：37-42.

[3]Hanafusa T，Imagawa A.Fulminant type I diabetes：a novel clinical entity requiring special attention by all medical practitioners[J].Nat Clin Pract Endocrinol Metab，2007，3（1）：36-45.

[4]Imagawa A，Hanafusa T，Uchigata Y，et al.Fulminant type I diabetes：a nationwide survey in Japan[J].Diabetes Care，2003，26（8）：2345-2352.