颅内实质型血管母细胞瘤的两种常规诊断

刘年元,何晓鹏,韩福刚,舒 健,黄新文

(泸州医学院附属医院放射科,四川 泸州 646000)

血管母细胞瘤(hemangioblastoma,HB)又称血管网状细胞瘤,是中枢神经系统一种良性肿瘤,依据病理及影像学表现,可分为4种类型:单纯囊肿型、单纯实质肿块型、大囊伴小结节型或实质性肿块伴小的囊变[1-2],其中单纯实质肿块型(以下称实质型)相对少见,术前定性诊断较为困难,系统性叙述实质型HB扩散加权成像(DWI)表现的文献较少,作者搜集本院2005年9月至2010年7月期间经手术病理证实的12例实质型HB,对照其病理特征,回顾性分析其增强MRI及DWI表现,以期提高对该病的诊断与鉴别诊断能力。

1 资料与方法

1.1 临床资料 回顾性分析本院2005年9月至2010年7月期间经手术病理证实并行MRI扫描的实质型HB 12例,其中男7例,女5例,年龄 6～67岁,平均(40±3)岁。临床表现:12例均出现头痛、头晕以及不同程度的呕吐症状,其中4例合并走路不稳、3例合并共济失调,病程1个月至2年。

1.2 设备及材料 Philips公司Intera1.5T超导全身磁共振扫描仪,最大梯度场强为66 mT/M,梯度切换率180 mT⋅M-1⋅ms-1。头部表面线圈。MRI对比剂:马根维显(Gd-DTPA),浓度0.5 mmol/mL,德国先灵有限公司生产,广州先灵药业有限公司分包装,剂量为0.1 mmol/kg。

1.3 检查方法 所有患者均常规行横断面 T1WI、T2WI、DWI及冠状面FLAIR平扫及横断面、冠状面及矢状面增强扫描,视野为26～30 cm,层厚为 5 mm,间隔0.5 mm,激励次数 2次。T1WI(TR 493 ms,TE 13 ms),T2WI(TR 4478 ms,TE 110 ms),矩阵256×512;DWI序列(EPI,T R 2850 ms,TE 74 ms,b值为1000 s/mm2);FLAIR序列(TR 6000 ms,TE 120 ms,TI 2000 ms)。

1.4 观察项目和标准 在常规平扫序列上观察肿瘤部位、形态、数目、大小、信号特点及瘤周水肿;依据瘤周水肿带宽度与肿瘤直径的关系分为轻度水肿、中度水肿、重度水肿,水肿带宽度小于肿瘤最大径的一半为轻度水肿,水肿带宽度大于肿瘤最大径为重度水肿,介于两者之间即为中度水肿[3]。肉眼观察肿瘤实质强化程度,分为轻度、中度及重度强化。在DWI上观察信号强度以及测量 ADC值、rADC值:所有数据测量均在PHILIPS公司Viewforum2003工作站完成,设定椭圆形感兴趣、面积均为4 mm2,结合 TIWI、T2WI及增强扫描图像,避开肿瘤的出血、坏死或血管流空区域,测量肿瘤实质的ADC值3次,然后取平均值,用相同的方法获得正常小脑实质的平均ADC值,并计算两者的rADC值。由两位有经验的放射科高级职称医师在工作站共同阅片,按观察项目,达成一致意见,并做详细记录。

1.5 统计学处理 采用独立样本的t检验比较肿瘤实质与小脑实质的ADC值差异,并设定P＜0.05差异有统计学意义,统计学软件为SPSS13.0。

2 结 果

2.1 肿瘤数目、部位、形态及大小 12例共15个 HB,其中11例为单发实质型HB,另1例3个实质型HB同时合并1个囊实性HB(图3);14个实质型HB均位于后颅窝,其中11个位于小脑半球,1个位于小脑蚓部,3个位于四脑室底部;实质型病灶表现为类圆形肿块或结节,边界清楚,大者边缘见浅分叶。病灶最大者最大直径为4.5 cm,最小者最大直径为1.7 cm,直径平均(3.51±0.45)cm。

2.2 肿瘤的MRI信号特点 常规平扫:实质型HB T1WI上低信号,T2WI及FLAIR上呈高信号;DWI上14个实质型HB均为低信号,肿瘤平均ADC值为(1.86±0.15)×10-3mm2/s,正常小脑实质ADC值为(0.66±0.04)×10-3mm2/s两者相比差异有明显统计学意义(P＜0.01),平均 rADC值为2.87±0.27;增强扫描所有实质型HB均显著强化。本组瘤周水肿2例为轻度水肿,2例为中度水肿,8例重度水肿,均表现为T1WI上低信号,T2WI及FLAIR上呈高信号,DWI上为低或稍低信号。

图1 四脑室实质型HB

图2 小脑半球实质型HB

图3 小脑蚓部实质型HB

图4 病理切片

3 讨 论

3.1 HB的临床与病理特征 HB是中枢神经系统较少见的良性肿瘤,一般认为是由原始血管发育障碍和残余胚胎细胞形成,若合并视网膜血管瘤,肾、胰腺、肝及附睾肿瘤,嗜铬细胞瘤等者称Von Hippel-Lindau综合征[4]。该肿瘤好发于20～40岁,男性多于女性,好发于小脑半球,大脑半球、脑干、脊髓、小脑蚓部、桥小脑角及脑室少见[5],本组病例发病部位与文献报道基本相符;肿瘤呈暗红色,质地中等,血供丰富;不同类型的HB镜下组成成分不同,其中单纯实质肿块型HB由大量的薄壁毛细血管和富含嗜酸性胞质的间质细胞组成[2],见图4。

3.2 实质型HB的常规MRI表现 肿瘤多呈圆形或类圆形,较大者边缘可出现分叶,病灶单发或亦可多发。T1WI上表现为低信号,当合并出血时可出现高低混杂信号;T2WI上为高信号,且随着回波时间的延长,信号逐渐增高[6],但本组病例均未做多回波扫描;肿瘤内部或周围流空血管影为该病的特征性表现,T2WI较T1WI更易识别(如图 1A-B),本组病例中4个病灶可见该征象。FLAIR上肿瘤为高信号。增强扫描肿瘤实质显著强化,边界更加清楚,瘤周有时可见增粗迂曲的强化的血管影像(如图1C)。以上影像表现均反映了实质型HB血供极其丰富的病理特点,本组病例11个实质型HB均表现为显著的均匀强化。本组病例中1例实质型HB(单发病灶)与小脑幕毗邻,1例(单发病灶)位于小脑半球表面(如图2),两者均无典型的流空血管影像,术前分别误诊为脑膜瘤及单发转移瘤。实质型HB瘤周水肿多较为明显,本组病例中8例表现为重度水肿,本研究认为可能与肿瘤内部的构成有关,大量的薄壁毛细血管的通透性增加可能是瘤周水肿形成的重要机制。

3.3 实质型HB的病理基础与DWI表现 DWI已广泛用于中枢神经系统疾病的诊断与鉴别诊断,其获得的表观弥散系数(Apparent diffusion coefficient,ADC)能对肿瘤进行分级[7-8],且对部分肿瘤的诊断具有特异性[9]。DWI上肿瘤实质部分的信号强度与肿瘤细胞的密度、细胞外间隙、组织结构等相关,肿瘤囊性部分的信号强度与其内容物密切相关,瘤周水肿与肿瘤的生长速度、浸润性等相关。肿瘤细胞排列紧密、核浆比例高、基质稀少,水分子扩散受限,则ADC较低,DWI上信号较高;反之,则ADC较高,DWI上信号较低[10]。本研究认为HB富含大量的薄壁血管,组织结构十分疏松(如图4),形成各序列MR信号的主要是血管内缓慢流动的血液内的水分子,扩大的血管床使水分子具有高度的扩散空间,因此其ADC较高,DWI上则表现为低信号。Yamashita等[10]亦认为实质型HB内丰富的毛细血管是导致其在DWI上为低信号的原因。Quadery等[11]通过对一组显著强化的小脑肿瘤实质的ADC值比较发现:HB实质部分的ADC值高于其他肿瘤,DWI上表现为低信号,亦认为主要是由于肿瘤富含有血管组织并呈网络样分布、血管内流动的水分子具有高弥散所致。本研究发现本组实质型HB在T1WI上强化程度越高,其ADC值越高,DWI上低信号越低;肿瘤实质强化程度与其ADC值之间是否呈正相关,有待于今后扩大样本进一步研究证实。本组病例肿瘤实质ADC值平均为(1.86±0.15)×10-3mm2/s,与林凡和李杨彬[12]报道基本相符。

3.4 实质型HB的DWI鉴别 M R对多数具典型表现的实质型HB能够做出准确的诊断,但对不典型者常需与以下肿瘤鉴别。(1)髓母细胞瘤:好发于儿童的恶性肿瘤,多位于小脑蚓部,强化程度小于HB,少见瘤内及瘤周血管影。(2)室管膜瘤:当HB位于四脑室或肿瘤体积大而凸向四脑室时易误诊为室管膜瘤,但室管膜瘤容易出现钙化,且强化程度明显低于HB。(3)恶性星形细胞瘤:病灶易出现坏死囊变,呈高低混杂信号,肿瘤边缘不规整,边界模糊,这与HB增强时出现的均匀强化,边界锐利不同。(4)转移瘤:一般发病年龄大,常有原发恶性肿瘤史,病灶变化快,周围水肿明显,强化程度相对较低,少见瘤内及瘤周血管影,幕上及幕下多发病灶有利于该病的诊断。(5)脑膜瘤:属脑外肿瘤,与颅骨或硬脑膜宽基底相连,邻近灰白质塌陷,T1WI瘤周常伴有低信号环,平扫以等信号为主,邻近颅骨可局限性骨质硬化,增强扫描瘤周“脑膜尾征”为其特点。此外,上述肿瘤的实性部分其ADC值均小于HB,在DWI上信号高于HB[10,13]。国内林凡和李杨彬[12]对小脑常见的原发肿瘤DWI研究亦发现HB的ADC值显著高于其他肿瘤,并认为当 ADC值大于 2.1×10-3mm2/s时可获得特异性诊断。本组病例中1例位于四脑室内,因对其DWI表现认识不足而误诊为较常见的室管膜瘤。因此,本研究认为DWI及其ADC值的测量是HB与前述肿瘤相鉴别的一种重要的方法。

综上所述,肿瘤实质显著强化且DWI上呈低信号(ADC值增高),是实质型HB的重要特征,DWI是实质型HB一种新的鉴别方法。本组病例均发生于后颅窝,对于幕上实质型HB是否具有相似的特征,本文未作相关的阐述,是本研究的不足,尚需今后进一步扩大病例样本数量进行更深入的探讨。

[1]Wanebo JE,Lonser RR,Glenn GM,et al.The natural history of hemangioblastomas of the central nervous system in patients with von Hippel-Lindau disease[J].J Neurosurg,2003,98(1):82-94.

[2]Sundaram C,Rammurti S,Reddy JJ,et al.Hemangioblastoma:a study of radiopathologic correlation[J].Neurol India,2003,51(3):373-375.

[3]刘金来,徐焱,金艳,等.20例小脑转移瘤的 MRI分析[J].临床放射学杂志,2009,28(11):1458-1460.

[4]魏志刚,全冠明.幕上实性血管母细胞瘤1例[J].放射学实践,2009,24(6):695-696.

[5]Rachinger J,Buslei R,Prell J,et al.Solid haemangioblastomas of the CNS:a review of 17 consecutive cases[J].Neurosurg Rev,2009,32(1):37-47.

[6]魏新华,田鑫,龙莉玲,等.颅内实质性血管母细胞瘤的M R诊断及鉴别[J].医学影像学杂志,2004,14(6):433-435.

[7]Higano S,Yun X,Kumabe T,et al.Malignant astrocytic tumors:clinical importance of apparent diffusion coefficient in prediction of grade and prognosis[J].Radiology,2006,241(3):839-846.

[8]张东,邹利光,文利,等.MRI弥散加权成像对胶质瘤分级的临床价值[J].重庆医学,2008,37(14):1557-1558.

[9]Guo AC,Cummings TJ,Dash RC,et al.Lymphomas and high-grade astrocytomas:comparison of water diffusibility and histologic characteristics[J].Radiology,2002,224(1):177-183.

[10]Yamashita Y,Kumabe T,Higano S,et al.Minimum apparent diffusion coefficient is significantly correlated with cellularity in medulloblastomas[J].Neurol Res,2009,31(9):940-946.

[11]Quadery FA,Okamoto K.Diffusion-weighted MRI of haemangioblastomas and other cerebellar tumours[J].Neuroradiology,2003,45(4):212-219.

[12]林凡,李杨彬.表观扩散系数在诊断小脑原发肿瘤的应用价值[J].中国临床医学影像杂志,2008,19(5):315-318.

[13]Rumboldt Z,Camacho DL,Lake D,et al.Apparent diffusion coefficients for differentiation of cerebellar tumors in children[J].AJNR Am J Neuroradiol,2006,27(6):1362-1369.