67例原发性低颅压综合征临床、脑脊液和影像学特点

曹 辉，林兴建

南京医科大学附属脑科医院神经内科，江苏 南京 210029

原发性低颅压综合征（SIH）是一组原因不明的、侧卧位时脑脊液压力低于70 mm H2O所产生的一系列症状，发病率约为5/10万，其主要临床表现为体位性头痛，即坐位或站立位时加重，卧位时有所减轻或消失。该病可伴有恶心、呕吐、眩晕、耳鸣、视力障碍、颈项强直等，临床上极易误诊为脑膜炎、蛛网膜下腔出血、脑供血不足、颈椎病、血管性头痛等。为探讨SIH的临床、脑脊液和影像学特征，本研究对本院2006年1月～2011年10月后收治的、经腰穿证实的67例SIH患者的临床资料进行回顾性分析，现报道如下：

1 临床资料

67例SIH患者中，男31例，女36例；年龄16～74岁，平均36.6岁；病程2～120 d；发病前均无外伤及腰穿病史，12例病前有上呼吸道感染史，7例有旅游等过度疲劳史。67例均行头颅影像学检查，其中，51例行头颅CT检查，54例行头颅MRI检查，16例行头颅MRA检查，12例行头颅MRV检查，17例行颈脊椎MRI检查，40例行脑电图检查，所有患者均常规进行了腰穿脑脊液检查及心电图、胸片、血常规、血生化等检查。

2 结果

2.1 临床症状

所有患者均表现为急性、亚急性起病，其中，53例为急性起病，并有20例表现为清晨起床时突然出现的头痛。所有患者均以头痛为首发症状，头痛最常见部位为枕部27例，其次为前额部24例和顶部、颞部和全头痛14例；性质多为胀痛43例，其次为钝痛25例或跳痛5例。头疼为中到重度，较剧。卧位时减轻，坐立或站立后即刻加重12例，15 min内加重38例。除体位性头痛这一临床特征外，还可伴有其他症状，如：恶心、呕吐41例；头昏、头晕12例；畏光 5例；颈项部疼痛15例；发热3例，均表现为低于38℃的低热；复视2例，视物不清1例；反应迟钝、记忆力差2例；腰疼、双下肢无力2例；腹痛、出汗、面色苍白2例；耳鸣1例；痫性发作1例。

2.2 神经系统体征

13例患者伴有不同程度的颈抵抗，5例伴有克氏征/布什征（+）；4例出现复视，其中动眼神经麻痹及外展神经麻痹各2例，2例出现眼震；2例出现三叉神经感觉支受损；1例出现视乳头边缘欠清，生理凹陷消失；1例发现四肢共济失调。

2.3 脑脊液检查

67例患者均行腰穿检查，侧卧位脑脊液压力均低于70 mm H2O，其中“干性穿刺”7例，需用注射器回抽，才有少许黄色液体。脑脊液生化：糖升高4例，氯化物升高15例，蛋白升高33例，最高达5.4 mg/dl；细胞学检查，白细胞数目增高12例，最高7.8×107/L，均以淋巴细胞为主，8例见有红细胞。6例患者在头痛明显缓解后复查腰穿，脑脊液压力均有所升高，但仍有4例未达70 mm H2O。

2.4 影像学检查

51例行头颅CT检查，2例见硬膜下血肿，6例见硬膜下积液；54例行头颅MRI检查，28例表现异常，其中硬膜下积液11例（图1A），硬膜下血肿2例，脑干、小脑等颅脑结构下移15例（图1B）；其中8例平扫后行Gd-DTPA增强，除1例平扫及增强扫描均正常外，其他7例均可见硬脑膜弥漫性强化 （图1C）；3例出现半卵圆中心灌注不足，1例发现有新鲜脑梗死。6例行头颅MRA检查均未见异常，12例行头颅MRV检查均未见异常，17例行颈脊椎MR检查中，9例提示颈椎病，其他未见异常。

图1 头颅MRI检查结果

2.5 脑电图检查

5例（5/67）脑电图检查出现轻中度异常，主要表现为α波泛化，θ波增多。

2.6 治疗和预后

5例患者确诊后自动出院。其余62例患者均予卧床休息及补液（多饮水、静脉补充生理盐水或糖盐水2000～2500 ml/d）等治疗，其中5例患者加用糖皮质激素；5例患者因CSF压力过低在腰穿后行鞘内注射生理盐水20～30 ml；2例行硬膜外自体血贴治疗；23例患者加用止痛、抗焦虑药物。经上述治疗3～30 d后，41例痊愈，20例好转，40例随访1～2年均无复发。

2 讨论

SIH 由 Schahenbrand（1938）和 Walf（1942）首先报道，传统观点认为该病发病率较低，但近年随着MR的发展和医生对该病认识的提高，发现该病发生率较既往认为的要高[1]。从本组病例资料和其他文献报道可以发现SIH患者的临床表现广泛多样：体位性头痛为该病的典症状，头痛大多为急性发作的剧烈头痛，有学者描述为霹雳样头痛（thunderclap headache），和蛛网膜下腔出血类似[2]，通过非体位性与后者相鉴别[3]；常可合并恶心、呕吐、畏光、眩晕、耳鸣、视力障碍、颈项强直等，部分患者可出现动眼神经、外展神经、三叉神经等脑神经受累的表现，少数患者甚至出现发热、反应迟钝、记忆力差、痫性发作、急性脑梗死等表现[4-5]；而影像学改变可为硬膜下积液或血肿，脑干、小脑等颅脑结构下移，硬脑膜增厚，特别是行Gd-DTPA增强，MRI会出现弥漫、平滑、对称及连续的硬脑膜强化[1]，本组阳性率达87.5%（7/8）。造成上述这一系列临床表现的直接原因就是脑脊液量的减少和颅内压的降低，但其确切的机制并不完全清楚。过去多数学者认为病毒感染或下丘脑功能障碍等一些原因引起脉络丛血管舒缩功能的紊乱，蛛网膜颗粒吸收功能亢进导致脑脊液生成减少是造成颅内压降低的启动因素。但现在越来越多的证据表明，患者脊神经根附近自发性硬膜裂隙的存在并导致脑脊液漏的发生是此类疾病的主要起因[6]。

脑脊液量的减少和颅内压的降低是SIH的病理生理学改变的核心，可以较好地解释本病一系列的临床表现：由于脑脊液减少，其对脑组织的衬托作用减弱或消失，坐位或直立位时脑组织因重力作用向下沉，压迫、刺激颅内血管、感觉神经和硬脑膜等痛觉敏感组织而导致特征性的体位性头痛。此外遵循Monro-Kellie规律，低颅压时颅内血管，特别是颅内静脉和静脉丛扩张，也参与了头痛的发生。Levine等[7]从流体力学的角度分析认为该类患者存在脑脊髓膜的弹性异常，从而加重了立位时颅内压的降低和颅内血管的扩张，该学说不仅完善了体位性头疼发生的机制，也较好地解释了低颅压性头痛较少发生在脑脊髓膜弹性好的儿童和脑脊髓膜弹性差的老人这一临床现象。此外，脑脊液的减少对脑组织的衬托作用减弱或消失，坐立位时脑组织向下垂落，特别是脑干、小脑的下移，引起脑底动脉（特别是椎基底动脉系统）受到压迫及牵拉，在临床上出现眩晕、耳鸣、恶心、呕吐等多种症状；同时使分布在颅底脑神经（特别是Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅷ）受牵拉或压迫，出现复视等脑神经麻痹的临床表现；听力下降等听觉及前庭症状，也可能是低颅压引起的迷路内压力降低或耳蜗压力梯度改变所致。脑脊液的减少，颅内压的降低和颅内血管的扩张，造成脑膜充血水肿，桥静脉的破裂，不仅容易发生硬膜下积液或硬膜下血肿，同时血管通透性的增加，也可使血细胞渗入蛛网膜下腔的脑脊液中，脑脊液中出现红细胞、白细胞，脑脊液中蛋白含量增多，此点可与继发性的低颅压综合征（如腰穿后）相鉴别，因后者不存在血管通透性的改变，故不会出现脑脊液蛋白含量的增高；脑脊液减少后对脑组织衬托作用减弱或消失，导致脑下垂，硬膜下积液或硬膜下血肿，影像学（特别MRI）可很容易的发现相应的改变，同时由于血管通透性的增高，在行Gd-DTPA增强MR扫时可见硬脑膜弥漫性强化，据报道所有影像学改变在病情治愈后都可恢复，但本组患者没有复查；国外文献报道颈部MRI扫描可发现硬膜裂隙，脑脊液外渗征象，本组17例行颈部MRI检查未发现相应改变，国内也未见报道。目前MRI检查为考虑SIH的首选检查，对腰穿测压因可加重病情不应作为首选的、不可缺少的检查，只是在诊断不确定时进行。诊断明确后通过卧床休息（头低脚高位更佳），静脉大量补液及对症等内科处理，症状大多可明显改善或消失，在腰穿的当时鞘内注入生理盐水也可改善症状；对疗效欠佳的患者可加用糖皮质激素治疗；硬膜裂隙理论的提出，目前认为硬膜外血贴疗法，可压迫硬膜囊和堵塞脑脊液漏出口，能迅速缓解头痛，本组患者有2例进行了硬膜外血贴疗法，头痛1 d后明显缓解，有报道该治疗对SIH的有效率可达97%～99%，并以治疗后72 h头痛缓解作为SIH的诊断依据之一[8-9]。

综上所述，SIH虽是一种少见病，其对患者造成的痛苦是巨大的。该病其实极易治愈，故尽早明确诊断意义重大。根据其特征性的体位性头痛，结合呕吐、畏光、眩晕、耳鸣等伴随症状及头颅MRI平扫及增强检查基本可明确，若能再发现漏口则进一步确诊。对于临床高度怀疑，而MR又不能确定的复杂的病例可行腰穿测压以明确诊断。诊断明确后通过卧床休息、补液及对症等内科处理可改善症状，而硬膜外血贴疗法为简单有效的治疗方法。

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