室管膜下瘤的CT及MRI影像学诊断

张俊海 姚振威 李 克 汪 寅 刘含秋 冯晓源

室管膜下瘤是神经系统少见的良性肿瘤,呈缓慢地非侵袭性生长,约占颅内肿瘤的0.2%～0.7%。WHO分级为I级。既往仅见少数病例报道,笔者回顾性分析了本院2005年2月至2011年3月间经手术病理证实的27例室管膜下瘤患者的影像学资料,复习了相关文献,结合其临床、病理学特点,对室管膜下瘤的CT与MRI影像学特征进行分析探讨,以期提高诊断准确率。

方 法

1.临床资料

本组病例 27人,其中男性 14例,女性13例,年龄8～61岁,平均40.7岁。病程 2周～8年不等,其中 3例因外伤后头颅CT检查偶然发现,2例因体检偶然发现。22例有临床症状,主要包括头痛、头晕,视物模糊、复视,肢体麻木乏力等。所有病例均在本院神经外科手术后病理证实,并有相对完整的影像学资料。27人均行MRI检查,其中17人做了CT扫描。

2.影像学检查

2.1 MRI扫描:采用GE Signa 1.5T和3.0T超导型磁共振扫描仪,使用头部或脊柱线圈。头部扫描SE和FSE序列,常规扫描包括矢状面T1WI,横断面T1WI、T2WI、FLAIR及DWI成像。1.5T和3.0T T1WI和 T2WI的 TR/T E分别为1750ms/24ms,2250ms/15ms和4000ms/110ms,3600ms/115ms,FLAIR序列:T R8500ms,TE120ms;DWI序列:TR4800ms,TEMinimum,b值=1000s/mm2。MRI增强对比剂为钆喷替酸葡甲胺(Gd-DT PA),静脉注射剂量为0.1mmol/kg体重,速率为2.5ml/s,注射后行矢状面及横断面T1WI扫描。脊柱扫描 SE序列,常规扫描矢状面T1WI、T2WI,横断面T1WI、T2WI。T1WI:TR480ms,TEMiniFull;T2WI:TR2800ms,TE120ms,层厚 3mm,层距1mm,矩阵为192×320;MRI增强对比剂为钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA),静脉注射剂量为0.1mmol/kg体重,速率为2.5ml/s,注射后行矢状面及横断面T1WI扫描。3例行头部1H-M RS多体素成像,PRESS序列,T R1000ms,TE 144ms,层厚10mm。

2.2 CT扫描:采用GE Highspeed 64层螺旋扫描仪行头颅平扫,扫描参数:120kV,150mA,层厚5mm,层距5mm。

3.图像分析

由两位经验丰富的放射科诊断医生回顾性分析影像学资料,详细记录肿瘤的发生部位、大小、形态、边界、周围水肿情况以及瘤体的密度和(或)信号特点、增强后的强化程度。还包括肿瘤的间接征象如脑室扩大和中线结构的移位情况。

结 果

1.肿瘤部位、形态、大小及瘤体成分

①部位:肿瘤位于侧脑室的20例,第四脑室的2例,右颞叶 1例,左颞叶1例,颈髓或颈胸髓的3例。②形态:20例呈椭圆形,3例呈分叶状,3例脊髓内病灶呈条状,1例沿双侧侧脑室分布呈团片状;边缘均较清楚。③大小:颅内肿瘤的瘤体最大径从6.2～2.0cm不等,平均约4.5cm;而位于颈胸髓内的病灶其长度3.6～12.3cm不等。④瘤体内成分:3例病灶内可见细小的砂粒样钙化,15例病灶内有多发小囊变,另有5例病灶内可见较细小的血管。

2.影像学征象

2.1 CT(图1):平扫呈边缘清晰的低密度或等密度肿块。17例行CT扫描的病例中13例呈低密度为主,4例呈等密度为主。病灶密度欠均匀,可见小的囊性低密度区。其中3例瘤体内见细小的砂粒样钙化。上述病例均未作CT增强扫描。

2.2 MRI(图2～4):①平扫 27例表现 T1WI等或稍低信号,信号并不均匀,其中18例病灶内可见小的更低信号的囊变区,5例病灶内可流空血管影。27例表现为T2WI高信号,其中18例病灶内可见更高信号的囊变区,5例病灶有流空血管影;FLAIR序列均呈高信号为主,其中8例夹杂有不规则低信号;DWI均表现为低信号。②增强扫描:18例表现为无或轻微的强化,5例病灶内出现条状强化的血管影,位于脑室内病灶有2例呈中等程度的强化,位于左颞叶及右颞叶的2例呈中度强化。③MRS:3例病灶表现为NAA峰轻度降低,Cho峰轻度升高,Cho/NAA比值均小于1.5,Cho/Cr比值均小于1.2,部分体素可见小的脂质峰。④脑室扩大:22例发生于脑室内的肿瘤中有15例出现不同程度的脑积水改变;发生于颈胸髓内的2例出现了脊髓中央管的扩张。⑤瘤周改变:发生于脑室内的肿瘤中有3例出现轻微的瘤周水肿,发生于颈胸髓的肿瘤2例其头侧可见囊变区。⑥中线移位:有16例出现透明隔结构的移位。

图1 第四脑室内室管膜下瘤。男,8岁。CT平扫肿块呈等密度为主,内可见细小的砂粒样钙化。图2 颈胸段髓内室管膜下瘤。女,44岁。肿块位于C2-T3脊髓内,T1WI为低信号(B),T2WI呈高信号(A),信号欠均匀;增强后扫描强化不明显(C);肿块边界非常清晰,其头侧脊髓可见囊变区。

图3 侧脑室内室管膜下瘤病例。男,55岁。侧脑室内椭圆形肿块,边缘清晰,侧脑室有积水。肿块T1WI呈低信号(A),T2WI呈高信号为主(C),FLA IR呈高信号为主(D),DWI呈低信号(E)。病灶内的信号不均匀,可见多发较小的长T1长T2的囊变区及条状的低信号流空血管影。增强后扫描肿块内仅有少许血管样强化(B)。

图4 双侧脑室内室管膜下瘤病例。女,31岁。肿瘤累及双侧侧脑室,形态不规则,边缘清晰。A.T1WI呈混杂的低信号,内见更低信号的流空血管影及小囊变区;B.增强后扫描肿块的大部无强化,内有少许条片状强化;C.1H-MRS成像NAA峰轻度降低,Cho峰轻度升高,Cho/NAA比值小于1.5,Cho/Cr比值小于1.2,为良性脑肿瘤的波谱改变。

3.病理学(图 5)

27例肿瘤肉眼观呈灰白或灰褐色,切面灰白色,质地较韧。镜下所见:小圆形的瘤细胞呈巢状稀疏分布,瘤细胞核圆形,异形性不明显,细胞质稀少,瘤组织内富有神经胶质纤维。病理诊断结论:室管膜下瘤,WHO分级I级。

讨 论

1.室管膜下瘤的流行病学及组织起源

图5 室管膜下瘤的病理学特征。A.簇状分布的肿瘤细胞形成结节样结构。B.肿瘤细胞聚集成巢状松散地分布在胶质纤维网格中。C.肿瘤细胞和细胞核的异型性不明显,肿瘤细胞间有大量的纤维间质。D.肿瘤结构较疏松,可见微囊变。

室管膜下瘤由Scheinker在1945年首次报道[1],是一种发生于神经系统具有生长缓慢非侵袭特征的少见良性肿瘤。2007年WHO神经系统肿瘤分类中属于室管膜肿瘤,肿瘤分级属于I级。其发病率约占颅内肿瘤的0.2%～0.7%[2],室管膜肿瘤的8.3%[3];但因肿瘤具有的生长缓慢临床无症状,偶然尸检发现等特点,所以其准确的发病率尚难确定。室管膜下瘤最有可能起源于室管膜下的神经胶质母细胞。一项免疫组织化学研究表明[4],室管膜下瘤、中枢神经细胞瘤和室管膜下巨细胞星形细胞瘤可能均起源于室管膜下具有双向分化能力的神经胶质母细胞。不同的是,中枢神经细胞瘤来源于向神经元分化的母细胞,室管膜下巨细胞星形细胞瘤来源于不成熟的神经胶质母细胞,而室管膜下瘤来源于向星形胶质细胞分化的母细胞。

2.室管膜下瘤的临床表现

肿瘤可发生于任何年龄,文献报道常发生于中年男性,男女比例约 2.3:1[5]。本组27例病人年龄 8～61岁不等,男女比例接近1:1,平均年龄40.7岁,未发现性别上的明显差异。室管膜下瘤被认为可发生于脑室通路的任何部位,主要见于侧脑室(30%～40%)及第四脑室(50%～60%),其次为第三脑室、导水管区和颈髓或颈胸髓中央管[5]。本组有20例发生于侧脑室,第四脑室内仅有2例,脊髓内3例,还有2例位于脑实质内。室管膜下瘤生长缓慢,临床症状一般不明显,但当肿瘤造成脑脊液循环通路阻塞时,可引进梗阻性脑积水、颅内压增高,而出现头痛、头晕、视物模糊、复视甚至呕吐等症状。发生于脊髓内的室管膜下瘤往往出现进行性肢体无力、麻木的症状。本组资料临床表现与文献报道完全符合[6]。关于肿瘤的大小,既往报道称一般肿瘤最大径不超过3.5cm[6];而本组病例颅内肿瘤的瘤体最大径从6.2～2.0cm不等,平均约4.5cm;而位于颈胸髓内的病灶其长度3.6～12.3cm不等。可能因为本组病例中除5例是无症状偶然发现外,其余皆出现明显的临床症状而入院手术治疗。

3.室管膜下瘤的病理学特征

室管膜下瘤的病理学特征表现为形态相似的肿瘤细胞聚集成巢状松散地分布在胶质纤维网格中,常见微囊。瘤细胞和细胞核的异型性不明显,少见核分裂像。电镜下观察肿瘤细胞具有典型的室管膜细胞特征,形成纤毛和微绒毛结构,还有丰富的中间丝 (图1)。细胞增殖标记MIB-1一般很低,本组基本小于1%,其增殖能力非常低[7]。Rushing等[8]研究的 83例室管膜下瘤组织学特点显示,病灶内可出现微囊变(23%)、微钙化(17%)及血管玻璃样变性(68%)。

4.室管膜下瘤的影像学

本组病例主要表现为边界清楚的类圆形或椭圆形团块影,髓内肿瘤呈边界清晰的条状。CT平扫以低或等密度为主,密度欠均匀,有小的更低密度囊变区。其中3例病灶内有细小的砂粒样钙化。MRI表现为T1WI稍低或低信号影,T2WI呈高信号,FLAIR呈高信号,DWI呈低信号;病灶内信号往往不均匀,可见T1WI更低,T2WI更高信号的小囊变区;部分病灶内可见流空的血管影。肿块的边界清晰,通常黏附于透明隔或脑室壁,阻塞脑脊液循环后出现梗阻性脑积水改变。瘤周水肿一般无或轻微。发生于颈髓或颈胸髓内的肿块可出现类似室管膜瘤的影像学改变:肿块边界清晰,在肿块的头侧髓内见长T1长T2的囊变区,亦可伴脊髓中央管扩张。增强后扫描室管膜下瘤往往无或仅有轻微的强化,这被认为是室管膜下瘤的比较特征性的影像学征象[6,9]。有人回顾性分析了47例侧脑室内肿瘤,结果发现室管膜下瘤是唯一没有强化的肿瘤[10]。发生于脑实质内室管膜下瘤则可以出现中度程度的强化。室管膜下瘤的MRS研究报道较少。本组3例肿瘤的多体素1H-M RS检查发现NAA峰轻度降低,Cho峰轻度升高,Cho/NAA比值均小于1.5,Cho/Cr比值均小于1.2,这符合良性肿瘤的波谱改变;部分体素可见小的脂质峰,提示有小的囊变、坏死可能。但这种1H-MRS波谱的代谢改变缺乏特征性,可出现在许多良性脑肿瘤中。有人研究发现201T l SPECT(单光子放射计算机断层显像)能够诊断室管膜下瘤,因为其他低级别脑肿瘤可以摄取201T l而室管膜下瘤则不能摄取[11]。

5.室管膜下瘤的鉴别诊断

发生于脑室内的室管膜下瘤主要与室管膜瘤、中枢神经细胞瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤及脉络丛乳头状瘤鉴别[9,12-14]。①室管膜瘤:好发于儿童,肿瘤形态多不规则,一般大于3cm,因囊变、出血而信号、密度不均匀,其囊变常见且往往较大,增强后呈较明显的不均匀强化伴水肿。②中枢神经细胞瘤:好发于青壮年,典型的肿瘤形态呈“发泡”样,粗大的钙化常见。肿瘤附着于透明隔,增强后呈中度到明显强化。③室管膜下巨细胞星形细胞瘤:孟氏孔区强化结节或肿块,钙化常见;增强后呈明显均匀或不均匀的强化。合并结节硬化:室管膜下多发结节伴钙化,临床有癫癎、皮脂腺瘤和智力低下等典型表现。④脉络丛乳头状瘤:小儿发生于侧脑室;成人发生于第四脑室;明显强化的乳头状肿块;因分泌脑脊液而出现交通性脑积水。而脑室内室管膜下瘤形态规则,增强时无明显强化或轻度强化是其特点。

脊髓内室管膜下瘤主要与室管膜瘤及星形细胞瘤相鉴别[15]。①室管膜瘤:常见于脊髓颈胸段和下端、圆锥和终丝,伴有明显的脊髓空洞,其上下端伴有囊变和或出血而有“戴帽”征;肿块边缘清晰,血管丰富;增强后呈较明显不均匀强化。②星形细胞瘤:常见于儿童,肿瘤边界模糊,病灶往往范围较大,周围有水肿,增强后扫描肿瘤强化不明显。而脊髓内室管膜下瘤发生于颈髓或颈胸髓,病灶的边界清晰,周围无水肿,增强后无或轻微强化。

脑实质内的室管膜下瘤病例报道极少,在影像学上缺乏特征性,与星形细胞肿瘤的鉴别非常困难。尚待进一步地总结分析。

总之,室管膜下瘤是一种少见的生长缓慢、缺乏血供的良性肿瘤;临床治疗以手术为主,易于切除,复发率较低。术前的正确诊断非常重要。因本病在影像学上具有一定的特征性,所以充分认识和总结其影像学的特征,临床上对术前明确诊断和预后评价很有意义。

1.Scheinker IM.Subependymoma:A newly recognized tumor of subependymal derivation.J Neurosurg,1945,2:232-240

2.Lombardi D,Scheithauer BW,Meyer FB,et al.Symptomatic subependymoma:A clinicopathological and flow cytometric study.J Neurosurg,1991,75:583-588

3.Schiffer D,Chio A,Giordana MT,et al.Histologicprognostic factors in ependymoma.Childs Nerv Syst,1991,7:177-182

4.You H,Kim YI,Im SY,et al.Immunohistochemical study of central neurocytoma,subependymoma,and subependymalgiant cell astrocytoma.J Neurooncol,2005,74:1-5

5.Nishio S,Morioka T,Mihara F,et al.Subependymoma of the lateral ventricles.NeurosurgRev,2000,23:98-103

6.Brian T,Anne G,Whang K,et al.Subependymoma:an analysis of clinical and imaging features.Neurosurg,2006,58:881-890

7.ZagzagD,Epstein F.Intramedullarysubependymoma of the spinal cord.Neurosurg,1996,38:251-257

8.Rushing EJ,Cooper PB,Quezado M,et al.Subependymoma revisited:clinicopathological evalution of 83 cases.Neurooncol,2007,85:297-305

9.余国威,张雪林,郑伟基,等 .颅内室管膜下瘤的CT及MRI影像学表现分析 .临床放射学杂志,2010,20:290-294

10.Jelinek J,Smirnio JG,Parisi JE,et al.Latreal ventricular neoplasms of the brain:differential diagnosis based on clinical,CT and MR findings.AJR,1990,155:365-372

11.Kawaguchi T,Kumabe T,Shimizu H,et al.201T1-SPECT and1H-MRS studyof benign lateral ventricle tumors:Differential diagnosis of subependymoma.Neurosurg Rev,2005,28:96-103

12.潘志立,余永强,钱银峰,等 .侧脑室肿瘤的MRI诊断及鉴别诊断 .临床放射学杂志,2008,27:874-877

13.周 剑,高培毅 .颅内室管膜下瘤的MRI影像学诊断 .中国医学影像学技术,2003,19:1447-1449

14.David MF,James MP.Supratentorialependymomasand subependymomas:CT and MR appearance.J Comput Assist Tomogr,1995,19:518-526

15.任爱军,高培毅 .脊髓室管膜下瘤的MRI影像诊断.中华放射学杂志,2003,37:405-407