非酮症性高血糖致偏侧舞蹈症8例临床分析

唐运立

广西大化县人民医院内科,广西大化530800

选择2005年1月～2009年12月于我科住院的非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症患者8例,男2例,女6例;年龄 61～83岁;均符合 1999年 WHO制定的糖尿病诊断标准;病程3～15年;既往无明确糖尿病史2例,有糖尿病史6例;所有患者均无家族史。排除风湿性舞蹈病、肝豆状核变性、脑梗死及中毒等导致的偏侧舞蹈症。急性起病5例,亚急性起病3例;右侧出现舞蹈 5侧,左侧出现舞蹈3例;伴面部抽动3例。查体:四肢肌张力低,肌力正常,病理征(-),脑膜刺激征(-)。入院后急查血糖15.2～31.6 mmoL/L,尿糖(+)～(++++),尿酮体(-),肝功能、肾功能、电解质、血清铜、尿铜正常。头颅CT检查示舞蹈症对侧的尾状核和/或壳核均见斑片状高密度影,无占位效应。8例入院后即予胰岛素和/或口服降糖药降糖,血糖正常后症状消失3例,加服氟哌啶醇后症状消失5例。治疗4周后复查血糖正常,复查CT示病灶减弱或消失,仍无水肿带出现,见图1A-B。

图1 A-B 某患者发病后3 d(A)及治疗后20 d(B)头颅CT检查结果

偏侧舞蹈症是指偏侧肢体及/或面部、颈部突发不规则、无目的、不自主运动;上肢表现为各关节交替屈曲、内收,动作极不稳准;下肢表现为步态颠簸、行走困难;面部有眨眼、挤眉、噘嘴、口角抽动、下颌摇动等。文献报道引起该症状的病因很多,但高血糖引起的报道相对较少。非酮症性高血糖可表现为多种神经功能障碍,其中偏侧舞蹈症是其少见的临床表现之一。偏侧舞蹈症发病机理目前尚无定论,多数学者认为本病的颅内病灶多发生于锥体外系的基底核。学者们认为基底核核团参与锥体外系多种环路的形成,包括调节运动的主要3大环路:皮质-皮质环路(大脑皮质-尾壳核-内侧苍白球-丘脑-大脑皮质);黑质-纹状体环路(黑质与尾状核、壳核间往返纤维);纹状体-苍白球环路(尾状核、壳核-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球)。一侧尾状核、壳核病变易出现偏侧舞蹈症。在锥体外系,神经元之间的信息传递与许多神经递质和神经调质有关,有时神经递质平衡失调是产生临床症状的直接原因。当γ-氨基丁酸(gamma-aminobutyric acid,GABA)合成过少,多巴胺作用相对增强,产生动作增多,不自主运动。糖尿病性偏侧舞蹈症病理生理基础不明,有学者认为可能与糖尿病脑血管病变所致的急性血脑屏障功能障碍及高血糖后的代谢紊乱有关。另外有学者认为高血糖非酮症患者细胞能量代谢以无氧代谢为主,三羧酸循环被抑制,脑细胞以GABA为能量来源,导致很快被耗竭,基底核正常活动受到损害,故出现偏侧舞蹈症[1]。也有人认为本病的病理生理可能的机制为,纹状体黑质系统GABA能神经元损伤,导致多巴胺系统的过度活跃;相对于多巴胺活性而言,胆碱能活性相对下降;而前者最为常见。高血糖可破坏血脑屏障,产生全脑血流的下降,尤以基底核区为最明显,使得细胞代谢转变,三羧酸循环被抑制,细胞内酸中毒,细胞外谷氨酸聚集,脑水肿形成。脑细胞以GABA为能量来源合成琥珀酸,这仅仅满足基底核区所需能量的10%～40%。酮症性高血糖患者利用乙酰乙酸再合成GABA以对抗GABA的快速消耗,而非酮症性高血糖舞蹈症患者GABA被快速耗竭,GABA-内啡肽抑制性神经元的活性下降,GABA快速下降导致乙酰胆碱合成减少。加上代谢性酸中毒、能量衰竭、GABA 下降,导致基底核区受到损害而出现舞蹈样动作[2]。非酮症性高血糖所致脑基底核损害主要发生于壳核、尾状核头部及苍白球,偶可延伸至中脑,可单侧或双侧受累。与常规血肿不同,并不累及邻近内囊和丘脑等结构,无占位效应及水肿,其信号改变也不符合血肿的时间演变规律[3]。非酮症高血糖性偏侧舞蹈症影像学特征性变化的病理生理机制也不清楚。根据急性发病、CT显示纹状体高密度影,多数学者推测斑片状出血的可能性最大。也有学者认为急性起病的豆纹动脉供血区的病变可能是血管损伤的结果,即出血性脑梗死,血细胞通过缺血区非血管破裂处血管内皮细胞间隙在脑组织间散开,从而造成CT示斑片状高密度影,CT值为40～50 H U,支持出血的诊断。但不同于高血压壳核出血,一方面该病的瘀斑状出血信号不均匀,几乎无占位效应,而高血压性脑出血的血肿常有明显的水肿和占位效应;另一方面这种瘀斑状出血可穿越尾状核头部而限于壳核,但不累及内囊,因此偏瘫少见,而高血压壳核脑出血常累及内囊。完整的丘脑和锥体束在偏侧舞蹈症的发生中具有重要作用[3]。另有部分学者有不同的解释,认为壳核组织的水份、黏度变化,髓鞘的崩解产物,血液中某些物质及钙或其它矿物质的沉积,胶质细胞增生等都可能是影像学改变的原因[4]。本组患者无偏侧舞蹈症其它病因,发病时血糖高,尿酮体(-),经降糖治疗血糖正常后症状好转、消失,支持高血糖引起偏侧舞蹈症诊断,病灶无水肿效应,不支持常规颅内血肿。笔者认为非酮症性高血糖舞蹈症是上述多种因素共同作用的结果。

[1]王妮.糖尿病性偏侧舞蹈症临床分析[J].中国实用医药,2009,4(22):167-169.

[2]曹丽丽,迟兆富.非酮症高血糖性舞蹈病[J].中国临床神经科学,2007,15(5):545-547.

[3]陈胜利,曹立荣,纪盛章.非酮症性高血糖脑部影像学表现[J].临床放射学杂志,2009,28(2):163-166.

[4]王羽中,黄嵘,赵辉.非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症11例临床及影像学分析[J].疑难病杂志,2010,9(4):281-282.