牵牛花综合征合并星状玻璃体变性1例

王琴玲 张京红

患者男性，46岁，主因发现左眼视物不清1年余于2009年10月18日来我院就诊。否认其它病史，全身检查未见异常。眼科检查：视力右眼0.8，左眼0.1。双眼外眼及眼球运动正常。双眼角膜透明，前房及瞳孔正常，晶状体透明。右眼玻璃体透明，左眼玻璃体可见散在白色球形小体，随眼球运动而微微飘动，静止时恢复至原来位置无下沉，未见玻璃体液化。眼底：右眼未见异常。左眼视盘直径约为对侧眼2倍，中央部凹陷，凹陷区可见灰白色胶质样物质，视盘周围可见约20余根血管呈放射状分布，部分血管伴有白鞘，视网膜色泽正常，黄斑区中心凹光反射（-）（图1）。 眼压：右眼11 mmHg，左眼10 mmHg。眼B超示：左眼玻璃体腔大量点状强回声反射，与正常球壁回声之间可见带状正常玻璃体回声区，视盘部位可见凹陷无回声区，边界清楚，提示：左眼星状玻璃体变性，左眼视神经发育异常。视野检查：双眼未见异常。视觉诱发电位 （VEP）检查：双眼未见异常。荧光素眼底血管造影（FFA）显示：右眼未见异常荧光；左眼视盘周围可见多支血管呈放射状分布（图2）。光学相干断层扫描（OCT）显示：左眼视盘凹陷较右眼明显扩大加深（图3、图4）。验光结果：右眼-0.50DS 矫正至 1.0，左眼 -1.50DS （）-3.50DC×90°矫正至0.5。临床诊断：（1）左眼牵牛花综合征；（2）左眼星状玻璃体变性；（3）左眼弱视；（4）双眼屈光不正。

讨论

牵牛花综合征（Morning glory syndrome，MGS）是一种较为罕见的视盘先天发育异常，由Kindler首次提出，因眼底形态像一朵盛开的牵牛花而得名。该病病因尚不明确，可能由于胚胎期胚裂上端视杯的两层神经上皮与视蒂交界处衍化异常引起〔1〕。该病特征为：视盘较正常乳头大2～6倍，底部凹陷，常被绒毛状或不透明白色组织填充；其边缘不规整，隆起似一环形嵴，其上断续有色素沉着；嵴环外为视网膜脉络膜萎缩区，有约20支左右血管从视盘边缘处或穿过中央不透明组织，向四周视网膜分布，走行平直，很少分支；动静脉管径均细，不易分辨，有的伴有白鞘〔2〕。MGS可合并视网膜脱离、玻璃体动脉残留、永存原始玻璃体增生症、视网膜色素变性、脉络膜缺损、小眼球、视网膜动静脉交通吻合等其他眼底异常〔3〕，还可伴有中枢神经系统及正中颅面骨发育异常，如腭裂及唇裂等〔4〕。该病目前尚无特殊治疗方法。

图1 左眼视盘直径约为对侧眼2倍，中央部凹陷，凹陷区可见灰白色胶质样物质，视盘周围可见约20余根血管呈放射状分布，部分血管伴有白鞘，视网膜色泽正常。图2 FFA示左眼视盘周围可见多支血管呈放射状分布，未见渗漏。图3OCT显示右眼视杯深度 966 μm，直径2531 μm。 图 4 OCT显示左眼视杯深度1003 μm，直径5014 μm。

星状玻璃体变性（asteroid hyalosis）为良性玻璃体变性，中老年人好发。以玻璃体内出现含钙的脂质白色小球为特征。白色小球粘连于玻璃体纤维上，眼球转动时，仅有轻微移动。病因不详，有报告证实与糖尿病有关。80%为单眼发病，无显著性别差异，一般不影响视力。组织学检查，玻璃体内星状混浊可能由脂肪酸、磷酸钙盐组成，有人推测它可能为玻璃体纤维变性所致。本例病例单眼牵牛花综合征合并星状玻璃体变性，目前尚未见报道，二者有无联系，有待于进一步求证。

[1] 李凤鸣.眼科全书：下册[M].北京：人民卫生出版社，1996：3064-3065.

[2] 张承芬.眼底病学[M].北京：人民卫生出版社，1998：144-145.

[3] Thmoas K.Comparison of a digital and a handhelp infraredpupillometer for determining scotopic pupil diameter[J].J Cataract Refract Surg，2003，29（1）：112-117.

[4] 葛 坚.眼科学[M].北京：人民卫生出版社，2005：325-326.