80例过敏性紫癜肾炎的临床病理分析

刘颖，姜奕

（中国医科大学附属第一医院皮肤科，沈阳 110001）

过敏性紫癜（Henoch-Sch觟nlein purpura，HSP）是一种以皮肤紫癜、腹痛、关节痛和肾炎为临床特征的常见病，国外儿科专著将其归为白细胞碎裂性血管炎［1］。过敏性紫癜容易累及肾脏，即过敏性紫癜性肾炎，简称紫癜性肾炎（henoch-Sch觟nlein purpura nephritis，HSPN），临床主要表现为尿检异常，或急性肾炎综合征，肾病综合征或急进性肾炎综合征。肾活检表现为系膜增生性病变，伴节段肾小球毛细血管襻坏死和（或）新月体形成，免疫荧光以IgA沉积为特征。本病好发于儿童或青少年，居儿童继发性肾脏病首位［2］。成人也可发病，占成人继发性肾脏病第二位［3］。近年来成人发病率逐渐增多。本研究选取2006年3月至2010年5月间收治的HSPN患者80例，对其临床及病理资料进行回顾性分析，探讨HSPN的临床病理特点。

1 材料与方法

1.1 病例选择

分析中国医科大学第一附属医院2006年3月至2010年5月确诊为HSPN的患者80例，其中男46例，女性34例，最小的年龄为4岁9个月，最大的为62岁，平均年龄是25.1±14.17岁。小于18岁（包括18岁）的有34例（42.5%），50岁以上有5例。所有患者均符合以下诊断标准［4］：（1）有确切的皮肤紫癜病史，排除血小板减少性紫癜，间或有消化道或关节症状；（2）尿检异常，间或有水肿、高血压和肾功能不全；（3）排除IgA肾病、肝硬化、系统性红斑狼疮等全身性疾病。这80例患者均行肾穿刺活检。

1.2 临床分型

根据中华医学会儿科分会肾脏病学组2000年11月制订的小儿肾小球疾病的临床分类标准分为6型：（1）孤立性血尿或孤立性蛋白尿；（2）血尿与蛋白尿型；（3）急性肾炎型；（4）肾病综合征型；（5）急进性肾炎型；（6）慢性肾炎型。

1.3 病理分型

根据国际儿童肾脏病学会（ISKDC）制定的分级标准，紫癜性肾炎可分为6型：I型：轻微肾小球异常；II型：单纯系膜增生，a、局灶分布；b、弥漫分布；III型：新月体/节段性病变<50%，a、伴节段系膜增生；b、伴弥漫系膜增生；IV型：新月体/节段性病变50%~75%，a、伴节段系膜增生；b、伴弥漫系膜增生；V型：新月体/节段性病变>75%，a、伴节段系膜增生；b、伴弥漫系膜增生；VI型：假性系膜毛细血管性肾小球肾炎。

1.4 免疫病理分型

根据肾小球内沉积的免疫复合物不同分为4型：单纯IgA型，IgA+IgG型，IgA+IgM型，IgA+IgG+IgM型。

1.5 统计学处理

应用计算机SPSS17.0统计分析软件，计数资料采用χ2检验，以P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 发病诱因

80例患者中，无明显诱因发病者有36例（40%），感冒或上呼吸道感染者有27例（33.75%），食用海鲜者12例（15%），喝羊汤者1例，穿新保暖裤引起者1例，口服某种药物引起者1例，劳累后引起者1例，急性坏死性胰腺炎1例。

2.2 临床表现

所有患者均有皮肤紫癜的表现，有37例（46.25%）患者皮疹反复发作，有6例（7.5%）患者仅合并有关节痛，8例（10%）患者仅合并有消化道症状（腹痛和/或便血），关节痛+消化道症状者有22例（27.5%），17例（21.25%）患者有肉眼血尿，9例（11.25%）患者有高血压，1例患者有少尿，且合并有急性肾功能不全，病理类型是VI型，无相关合并症的有17例（21.25%）。

2.3 皮肤紫癜与肾脏受累的先后时间关系

皮肤紫癜与肾脏受累同时发生者29例，皮肤紫癜后7 d内肾脏受累者10例，7～14 d者7例，14～30 d者10例，汇总1个月之内发生肾受累者有55例（68.75%）。30～60 d者7例，2个月至1年发生者6例，大于1年发生者有4例，最长1例于皮肤紫癜出现7年后发现肾脏受累。有4例患者肾损害发生于皮肤紫癜之前，从2 d到20 d不等。有3例患者病例中未提及肾脏受累的时间。

2.4 各组的一般情况

80例患者中，以血尿与蛋白尿型最多，有35例，占43.75%，其次为肾病综合征型（28例，占35%）和急性肾炎型（13例，占16.25%），孤立性血尿或孤立性蛋白尿组仅有3例，占3.75%，急进性肾炎型仅有1例，该例病理类型为VI型且无免疫复合物沉积。本组资料未发现慢性肾炎型的患者。各组间男女比例无差别（χ2=3.236，P>0.05）。

2.5 血中免疫球蛋白IgA水平

80例患者中有60例患者检测了血中IgA水平（0.68~3.78 g/L），其中大于正常值3.78 g/L者有15例，占25%，其余在正常范围。

2.6 血中免疫球蛋白IgE水平

80例患者中有15例患者检测了血中IgE水平（1.31~165.30 IU/mL），其中大于165.30 IU/mL者有3例，其中1例发病诱因为感冒后静点头孢呋辛纳，2例为食用海鲜，均有明确的发病诱因。

2.7 各组的病理检查结果

这80例患者均行肾活检，II型和III型最多，IV型和V型最少（表1）。

从表1可以看出，孤立性血尿或孤立性蛋白尿、血尿与蛋白尿型以II型最多见，急性肾炎型以III型为多，肾病综合征型多表现为III型及以上，急进性肾炎仅有一例，为VI型。Fisher精确检验，P<0.05，差异有统计学意义。临床表现重者，病理类型也重。

免疫病理分型：见表2。

急进性肾炎型仅1例，且无免疫复合物沉积，分析时将其排除。Fisher精确检验χ2=3.074，P>0.05，差异无统计学意义，即临床分组与免疫病理分型间无相关性。

表1 临床分组和病理分型的关系Tab.1 the Relationship between the Clinical and Pathological Characteristics

表2 临床分型和免疫病理分型的关系Tab.2 the Relationship between Clinical Manifestitions and Immune Complex Deposition

3 讨论

过敏性紫癜是一种由循环IgA免疫复合物介导的系统性小血管炎，其病因尚未明确，但多数患者发病前有明确诱因，如感染或变态反应。各种感染如细菌、病毒衣原体及寄生虫等均可诱发过敏性紫癜。另外，寒冷、药物和食物过敏、昆虫叮咬等，也可诱发本病。本组病例有60%的患者发病前有诱因，其中以感冒或上呼吸道感染者最多，其次为食用海鲜者。IgE升高者多出现在有明确过敏原的患者［5］，本组3例IgE升高者均有明确的过敏原。

关于过敏性紫癜的确切发病机制目前尚不明确，主要与体液免疫异常有关，也涉及细胞免疫异常，同时有多种细胞因子与炎性介质和遗传因素的参与。目前认为，以IgA为主的循环免疫复合物沉积是过敏性紫癜发病的主要机制［6］。过敏性紫癜患者血清IgA1水平及含IgA1的循环免疫复合物水平增高。本组有60例患者检测了血中IgA水平，其中高于正常值者有15例，占25%。

过敏性紫癜性肾炎的发生率各家报道不一，多为 20% ～80%［7，8］。如果行肾活检病理检查，肾脏受累比例可能更高。绝大多数肾损害在皮疹出现后4周内发生，3.4%～20%可在皮疹3个月至3年后才出现肾损害。极少数可以以肾脏损害为首发，数月甚至数年后才表现出典型的皮肤紫癜［9，10］。本组病例绝大多数（55例，68.75%）患者肾损害发生在皮肤紫癜后1个月内，与文献报道一致。有报道认为［10］，与肾损害早发者相比，反复紫癜/肾损害迟发、肾损害首发的患者肾损害严重，对治疗反应差，预后不良，是独特的临床亚型，临床应区别对待。肾损害的临床表现与肾脏病理分级有关，临床仅有少量蛋白尿者一般为I、II型，无新月体形成。蛋白尿越多，病理改变亦较重。

本病无特异性疗法，急性期或发病期应注意休息或保暖。对大多数患者仅予对症治疗就能完全恢复，而发生肾病综合症、急进性肾炎等的重症患者应采取积极的治疗措施。

本研究对过敏性紫癜性肾炎的临床表现与病理的联系做了分析，对尚不能开展肾活检的基层单位，可根据患者的临床表现来推测病理类型，从而制订治疗方案。

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