良性骨肿瘤及类肿瘤疾患的治疗策略

牛晓辉

(北京积水潭医院，北京100035)

这是一类病变都发生在骨骼上的良性肿瘤性病变，但由于其组织学构成不同，各自的生物学行为也不尽相同。类肿瘤疾患一般定义为由骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿、纤维异样增殖症及骨嗜酸性肉芽肿等组成的一类疾病，由于其生物学行为类似良性骨肿瘤，故在临床上常将其与良性骨肿瘤一同讨论。

侵袭性良性骨肿瘤是在诊断上最容易与恶性肿瘤相混淆的病变，由于其具有局部侵袭性，对周围骨的破坏在影像学诊断上不易与恶性肿瘤相区别。也是由于这类肿瘤的局部侵袭性，在临床上患者都有明显的症状，发病时间多数在数月内，基本不会自愈，手术后有极强的复发倾向，几乎所有病变都要彻底的外科治疗。这类病变代表有骨巨细胞瘤、骨母细胞瘤、骨内硬纤维瘤、软骨母细胞瘤、纤维组织细胞瘤等。这类病变的另一特点是病变本身就与恶性肿瘤有着某种的联系，如骨巨细胞瘤与恶性骨巨细胞瘤(现称为恶性在骨巨细胞瘤中)及骨母细胞瘤与侵袭性骨母细胞瘤。如果病理学检查上未发现(遗漏)恶性成分，恶性骨巨细胞瘤很容易被诊为普通骨巨细胞瘤;组织学上活跃的骨母细胞瘤可能被诊为侵袭性骨母细胞瘤或骨肉瘤，甚至有病理学家认为侵袭性骨母细胞瘤就是骨肉瘤。侵袭性良性骨肿瘤在治疗上要得到重视，手术治疗要到达尽量避免边缘以下的外科边界，扩大刮除术可以避免病变大块切除而仍能达到治疗所需的外科边界。推荐使用生物材料重建因肿瘤切除的骨缺损，许多患者在进行肿瘤型人工假体置换后，肿瘤得到了治愈，但仍然要反复经历手术，因为关节需要不断地翻修。

生物学行为叵测的良性骨肿瘤，其代表为内生软骨瘤。长管状骨的内生软骨瘤大多数无临床症状，都是偶然发现的。除手足外，内生软骨瘤造成的病理骨折并不多见。有经验的骨肿瘤医生可以根据影像学表现来诊断长管状骨的内生软骨瘤，但是如果行活检术进行组织学检查，病理学诊断往往游走于“内生软骨瘤”与“高分化软骨肉瘤”之间。我们确实在临床上见影像学及组织学均典型的内生软骨瘤在数年后转变为影像学及组织学均典型的软骨肉瘤;个别患者的同一病变，部分组织学表现为典型的内生软骨瘤，而其他部分表现为典型的恶性肿瘤。长管状骨内生软骨瘤的治疗依主治医生的取向可在临床中严密观察或行扩大刮除术。但无论如何，长期的随访是非常必要的。多发性内生软骨瘤病应被看作是另外一类病变。其特点是儿童期发病，多骨受累，合并严重的肢体畸形，病变恶变率高，预后差。

临床症状重、容易误诊的良性骨肿瘤，其代表是骨样骨瘤。在此病变中疼痛是典型的临床症状，关节活动受限及患肢的肌肉萎缩可在发病一段时间后出现。由于在影像学检查中，病变很小，而反应骨硬化非常明显，很容易误诊为成骨性恶性肿瘤。当骨样骨瘤发生于关节内的松质骨内时，很少会出现广泛的反应性硬化骨，而主要表现为关节的疼痛、活动受限及关节积液。我们收治的这类患者几乎都被误诊过，部分患者甚至被当作其他疾病而接受过数次手术而未治愈。由于病变本身很小(常小于1.5cm)，完整去除瘤巢即可治愈此病，因此出现了许多外科治疗的方法。过度追求微创是外科治疗失败的原因，定位准确是恰当治疗的前提，计算机导航下的精确定位及病变去除后的即刻评估是一种值得推荐的方法。

无临床症状、偶然发现的良性骨病，其代表是非骨化性纤维瘤。由于非骨化性纤维瘤在不出现病理骨折时没有症状，患者往往是由于其他原因拍片偶然发现此病的。非骨化性纤维瘤可以单发，亦可以多发;起病时间不详，婴幼儿期发现此病被称为骨纤维皮质性缺损。此病有自愈性，骨发育成熟后病变不再发展，继而出现病变部位的骨修复。此病发病率应该很高，但是由于绝大部分病变未被发现，故现今的发病率统计应与真实的发病率有着巨大的差距。偶然发现的病变不建议外科干预，合并病理骨折患者应酌情治疗，病灶内的刮出及恰当的固定即刻治愈此病。病变范围超过受侵骨横截面的50%和(或)病变长度＞6cm时，被认为有骨折的风险，应该进行外科手术，避免病理骨折的发生。由于此病主要发生于儿童，外科手术中要注意不要伤及骨骺，以免出现肢体生长后的畸形。

肿瘤生长与骨骼生长相伴的良性骨肿瘤，其代表为骨软骨瘤、骨囊肿、骨纤维异样增殖症。这类疾病的早期外科干预效果不明显，疾病复发率高，容易造成骨骼的发育畸形，彻底性的外科手术在儿童期往往是禁忌的。单发的骨软骨瘤在无症状及无美容需求下是无需进行外科治疗的，尤其是骨骺闭合之前。多发骨软骨瘤病会造成部分患者骨骼发育的畸形，可在不同时期进行不同的外科干预，如软组织松解、截骨矫形、肿物切除等。骨囊肿在早期是比较活跃的，患儿十二岁之前进行刮出植骨复发率非常高，干扰囊肿形成治疗(如穿针、病灶内激素注射)被证实是有效的，95%的患者在早期通过上述方法可以治愈。如干扰性治疗无效及年龄较大的患者可以通过刮除植骨的方法进行治疗。纤维异样增殖症是在胚胎发育期就已出现的疾病，贯穿整个骨的发育过程，以骨强度下降、韧性增加为特点，结果是骨的过度生长、多次骨折、伴随负重应力作用下出现的各种畸形。除单发局灶性纤维异样增殖症外，纤维异样增殖症的外科治疗不是以去除病灶为目的，而以避免畸形、矫正畸形、维持或恢复生物力线为目的。患者骨发育成熟前，如无严重畸形，不主张进行太主动的外科治疗。在骨发育成熟后，疾病的发展开始停止，骨的矿物化增速，骨质逐渐强硬，不合并严重的畸形无需再治疗。

总之，良性骨肿瘤及类肿瘤疾患的治疗基于准确地诊断，外科干预时机非常重要，过度治疗是现存的最大问题，值得警醒。