肾上腺节细胞神经瘤 8例报告

樊文龙,汪 清,杨建昆,胡岚亭,倪泽称

(新疆维吾尔自治区人民医院,乌鲁木齐 830001)

肾上腺节细胞神经瘤临床较少见。2004年 1月～2009年 5月,我院共收治肾上腺节细胞神经瘤 8例,均经病理检查证实。现报告如下。

临床资料：本组 8例中,男 6例,女 21例;年龄 21～46岁,平均 31.1岁。因腰部酸胀不适就诊 1例,体检发现 7例,血压均正常;肿瘤位于左侧5例,右侧3例;B超探查均表现为患侧肾上腺区低回声、边界清、包膜完整、内回声欠均匀的实质性占位。CT平扫及增强见,患侧肾上腺区见椭圆形和类圆形软组织肿块影,边缘清楚,密度尚均匀,CT值 17～30 HU;增强后肿块呈中度不均匀强化,包膜完整,CT值32～44HU。24h皮质醇节律、肾素、血管紧张素、醛固酮、尿香草扁桃酸、血生化、电解质检查均正常。均诊断为肾上腺占位,并行腹膜后腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术。术中血压有轻微波动 1例,其余血压平稳。切除的肿瘤大小为 2.0 cm ×1.8 cm×1.5 cm～5.5 cm×4.8 cm×4.2 cm,包膜完整,质地较硬,切面呈灰白色。术后病理检查诊断为肾上腺节细胞瘤,其中A型 6例,B型 2例。术后患者均恢复顺利,未出现并发症,术后 9～12 d痊愈出院。随访 5个月 ～5 a,复查B超、CT未发现肿瘤复发及转移。

讨论：节细胞神经瘤是起源于脊柱旁的交感神经链及肾上腺髓质的交感神经节细胞的良性肿瘤,临床少见。后纵隔和腹膜后发生率最高(占 56%),肾上腺发生者少见(占13%～30%)。肿瘤大多有完整的包膜,质地较坚韧,切面呈灰黄或灰白色;镜下由成熟的神经节细胞、雪旺细胞、神经纤维构成,有些可有淋巴细胞浸润,部分有胶原化或钙化;肿瘤细胞多数分化好。王常林等依据神经节细胞的多少及有无神经母细胞将节细胞神经瘤分为 3型：A型为神经节细胞占少数,以增生的神经纤维成分为主,此型多见;B型为神经节细胞增多,与神经纤维成分比例大至相等;C型为除上述两种成分外,还见到神经母细胞,此型少见。本组A型 6例,B型2例,无C型。

肾上腺节细胞神经瘤早期可无明显临床症状,多在患者体检或因其他疾患检查时偶然发现。本组 7例为体检时发现。肾上腺节细胞神经瘤生长缓慢,当瘤体逐渐增大时患者可出现腰部疼痛不适、上腹部不适、饱胀感、隐痛,少数可有慢性腹泻、头晕、出汗、乏力、高血压、男性化和重症肌无力等症状。典型的肾上腺节细胞神经瘤一般不分泌儿茶酚胺和类固醇激素,所以大多数患者血压正常,极个别血压可升高。儿茶酚胺化合物检验异常,可能与肿瘤中混有其他功能性肿瘤,如嗜铬细胞瘤的成分有关。本组血压均正常。多数患者在体检或其他疾病检查时,通过B超和CT检查发现肾上腺占位性病变(本组 7例),最终手术切除肿瘤经病理检查确诊。本病B超检查表现为患侧肾上腺低回声、边界光整的均质实质性占位,与无功能性肾上腺皮质腺瘤不易区别。CT表现为肾上腺区圆形或椭圆形均质性肿块,有包膜,瘤体规则,为均一的低密度图像,且肿瘤体积一般较大。节细胞神经瘤CT值平扫为20～35 HU,增强为35～71 HU。一般肾上腺良性肿瘤CT值＜18HU,因而CT值＞18 HU的肾上腺无功能肿瘤应考虑肾上腺节细胞神经瘤的可能。本组CT平扫CT值为17～30 HU,增强后为 32～44HU。此外,增强扫描时节细胞神经瘤存在随时间延长造影剂蓄积现象,可能与肿瘤中存在大量黏液样基质导致造影剂吸收延迟有关。本组未发现此现象。另外,内分泌检查有助于同功能肿瘤相鉴别。

肾上腺节细胞神经瘤一般为良性肿瘤,但直径 ＞6 cm者恶性可能性大。本组瘤体直径均＜6 cm。有研究认为,对直径＜3 cm的无症状肿瘤,可定期复查B超、CT。但我们认为,一旦发现肿瘤,不论大小都应手术切除,因辅助检查难以作出定性诊断。手术时应尽可能完整切除肿瘤,组织残留可能导致术后肿瘤复发。因肾上腺节细胞神经瘤与静止性嗜铬细胞瘤在临床上难以鉴别,因此术前应按嗜铬细胞瘤进行手术准备。手术可采用开放或腹腔镜手术。腹膜后腹腔镜肾上腺肿瘤切除术手术创伤小、视野清晰、分离精细、康复快,是治疗肾上腺节细胞神经瘤的常用术式。本病一般预后良好。本组随访未发现肿瘤复发及转移。但当肿瘤较大、生长较快,尤其肿瘤组织中有不成熟成分时,术后应长期随访。