高分化软骨肉瘤2例报告

姜建浩，龚维明，丁远景，郭舒亚，宁 斌，赵云鹏，王 浩，宋宏亮*

(1山东大学，济南250012;2山东大学附属济南市中心医院)

软骨肉瘤临床罕见。2009年7月、2010年5月，我们分别收治高分化软骨肉瘤1例。现报告如下。

临床资料:例1女，76岁，因左小腿肿痛2个月余入院。患者2个月前无明显诱因出现左小腿肿痛，为钝痛，可忍受，近期出现肿痛加重并伴有局部皮肤发红、发热。在外院行CT检查考虑骨髓炎，经抗生素治疗后症状好转，为进一步治疗来我院就诊。患者5年前曾有左第一跖骨高分化软骨肉瘤病史，已行根治手术治疗。X线片检查见胫骨中段骨皮质明显增厚，髓腔内密度不均匀。CT检查见左胫骨骨髓腔内条状软组织密度影，骨壁结构尚完整，病灶组织内可见散在的高密度影。MRI检查示T1WI低信号，T2WI高信号，已累积周围软组织。进行两次病理活检，第一次取一小块胫骨活检，结果为送检组织为成熟半层骨，骨小梁间见纤维组织增生。遂行手术治疗，切开皮肤见骨膜不整齐，骨质疏松，显露骨髓腔，见髓腔内充满鱼肉样胶冻物质，未突破骨皮质，将髓腔内物质刮除，切除骨板切下1cm送病理，髂骨取骨与人工骨粒混合植入髓腔，原骨板复位缝合，外固定架固定。原骨板利用液氮冷冻20min，室温搁置15min，蒸馏水冲浸泡10min，碘伏消毒。胫骨大部分切除组织送病理活检，结果显示为高分化软骨肉瘤。

例2女，83岁，因腰部疼痛、活动受限2个月余入院。患者2个月前无明显诱因的出现腰部疼痛，站立行走困难，无外伤、结核病史。X线检查示胸12、腰1椎体楔形变。行CT检查示胸12腰1不同程度的压缩性骨折，周围无软组织肿块，椎体骨质明显增生，其他椎体无明显改变。行MRI检查示胸12、腰1椎体压缩变扁，呈长T1短T2信号。Gd-DTPA强化为明显强化，周围未见软组织影，考虑为胸12、腰1压缩性骨折。在行经皮椎体后凸成形术过程中取胸12椎体组织送病理检查，结果胸12椎体骨组织见部分骨痂及肉芽组织，其中见轻度异型的软骨组织浸润板层骨，病理诊断为高分化软骨肉瘤。

讨论:软骨肉瘤好发部位国内倾向于长管状骨，国外倾向于扁骨。本组2例低度恶性软骨肉瘤患者中例1属于普通髓腔型，是最常见的一类，好发部位是长管状骨(如股骨、胫骨和肱骨)。有文献报道发生于骨盆和胸廓也较常见。好发年龄为40～50岁。疼痛是最常见的症状，尤以夜间明显，也可能出现软组织包块和病理性骨折。X线和CT表现为骨膜反应性增厚或骨质破坏，内缘呈扇形，常伴有软组织块，环—弧样钙化。如果正常骨髓被肿瘤组织侵犯其CT密度将增高。MRI上可较清楚的发现软组织块和小叶状变，T1WI表现为分叶状等密度信号，T2WI表现为不均匀高密度信号。静脉注射Gd-DTPA可显示边缘扇形强化和肿瘤内间隔曲线样强化。病理学特征为病变范围比较大，大多数＞4cm，大约有50%的病灶＞10cm。大多数呈小叶样变和骨膜内扇形变，软骨样的小叶呈现环—弧样钙化，有的侵犯周围的软组织。没有钙化的软组织含水量较高。侵犯周围的骨小梁是普通髓腔型的一个重要特点，这将导致反应性骨膜增生，形成显著的皮质增厚。一般细针穿刺结果不是很准确，术中取组织做病理检查可以明确病理类型。例2为发生在脊柱的软骨肉瘤，可分为经典型、间充质型、黏液型3类。脊柱软骨肉瘤好发于胸椎，可能与胸椎数目最多有关。软骨肉瘤瘤内切除和部分切除的局部复发率高达93%，彻底和广泛的外科切除是脊柱软骨肉瘤的基本治疗原则。根据最新美国国立综合癌症网络(NCCN)治疗指南，对于低度恶性的软骨肉瘤我们采用局限切除或者是广泛切除，如果无法切除则行放疗。低度恶性软骨肉瘤一般情况下只可能出现局部复发，远处转移的可能性几乎为零，但是脊柱软骨肉瘤由于解剖因素以及临近的大血管、脊髓和神经根的干扰可能无法彻底切除，故其复发率较高。放疗和化疗对提高软骨肉瘤患者5年生存率没有明显意义，只能延缓病情进展，对于治疗软骨肉瘤无明显作用。低度恶性软骨肉瘤应注意与内生软骨瘤鉴别，内生软骨瘤多发生在20岁左右，骨皮质扇贝样变，小叶间隔钙化更明显，MRI检查可见软骨小叶完整，强化早期小叶间隔不强化，可与软骨肉瘤相区别。