肠转位缺失并中肠扭转1例

王宝华

患者，女，19岁。因上腹部疼痛伴频繁呕吐3 d就诊。患者于3 d前突发上腹部疼痛，呈阵发性剧痛，无肩背部放射，伴有恶心呕吐，呕吐物为黄绿色胃内容物。2年前曾有类似症状，后自行缓解，未明确诊断。体格检查：急性病容，表情痛苦，腹部平软，无肠型及胃肠蠕动波，上腹部压痛明显，以脐上3 cm为重，无反跳痛。肝脾未及，全腹未扪及包块，移动性浊音阴性，肠鸣音2～3次/min，肠鸣音减弱，莫菲征阴性，肝肾区无叩击痛。 实验室检查：WBC 9.9×109/L，N 0.77，L 0.21。彩超检查：肝胆胰脾肾均未见异常。电子内窥镜检查：返流性胃炎。全消化道造影：胃内见大量潴留液，胃呈器官轴型扭转（利用手法及体位使之复位），胃体积增大，黏膜增粗、紊乱，蠕动减弱。十二指肠球部及降部扩张，可见蠕动及逆蠕动，于降部远端狭窄，钡剂不能通过，30 min后复查见降部以下肠管部分充盈，呈螺旋状向下偏右侧走行，螺旋状走行之肠管长约12 cm，肠腔狭窄，黏膜呈纵行，肠壁柔软，在十二指肠强蠕动时偶见该段肠管舒张充盈，黏膜呈羽毛状。上端空肠部分充盈，位于右中腹部。2、4 h复查见空肠大部分充盈，位于右侧中下腹部，胃内尚有大量钡剂存留。12 h复查见小肠及结肠内钡剂已排出体外，胃内仍有少量钡剂残留。手术所见：右半结肠游离，与小肠相互缠绕，缠绕的肠管以肠系膜上动静脉为轴心顺时针旋转720°，轴心处空肠肠管呈螺旋状折曲，有膜带相连，长约12 cm，十二指肠水平部及升部消失；横结肠位于小肠后方，结肠肝曲与空肠起始部间有一膜带相连。诊断为肠转位缺失并中肠扭转。

胚胎第5周，由于中肠生长速度快于腹腔容积的增加，故向前弯曲成一“U”型的中肠袢突入到脐带内，形成暂时性生理性中肠脐疝，肠系膜上动脉供血中肠袢并成为中肠袢及其系膜的中轴，依据肠系膜上动脉分“U”型中肠袢为颅侧肢（近侧肢）和尾侧肢（远侧肢），颅侧肢主要发育成十二指肠远侧段、空肠及回肠的大部分，尾侧肢则发育为回肠末端、盲肠、升结肠及横结肠等。胚胎第5～10周，中肠的大部分位于脐带内，颅侧肢生长迅速，供血多，尾侧肢则变化甚小，供血少，中肠袢以肠系膜上动脉为轴心作逆时针方向的90°转位，完成第一阶段转位。胚胎第10～11周，腹腔容积迅速增加，腹腔内压降低，中肠袢肠管快速依次回纳入腹腔，中肠疝复位，中肠袢返回腹腔的先后顺序是，颅侧肢形成的肠袢、尾侧肢的远侧段、尾侧肢的近侧段，在中肠袢返回腹腔的同时逆时针方向转位180°，使中肠袢颅侧肢位居肠系膜上动脉左侧，中肠的第二阶段转位以中肠袢回纳入腹腔和肠袢呈现进一步转位为特征；胚胎12周至出生是中肠转位的第三阶段，也是中肠固定阶段，此阶段内结肠起始段变长，形成结肠肝曲及升结肠，盲肠和阑尾从腹腔右上部下降至右下部并达其最终位置，盲肠及升结肠的系膜与后腹膜壁层相贴、融合而固定。中肠的转位和固定决定着腹内消化器官的最终布局，若在胚胎发育中这一转位和固定过程进行的不充分或完全没有出现，称为肠转位异常，有多种表现形式，异位的消化器官常有功能异常。肠转位缺失发生于胚胎中肠转位的第二阶段，通常认为，是由于中肠各段未能按正常顺序依次返回腹腔所致，其典型表现是十二指肠位置较低，水平部及升部消失，在肠系膜上动脉右侧连接空肠，空回肠大部分位居右侧腹部，结肠大部位于中线左侧，末端回肠越中线向左侧走行连接于翻转的盲肠上，结肠和全部空回肠有一共同的系膜悬挂着，此共同的系膜在根部形成一窄蒂，连于肠系膜上动脉起始处的后腹膜壁层，因而，这些肠段可自由摆动，极易发生扭转即所谓的中肠扭转，导致肠梗阻。中肠转位缺失者不能发生腹膜融合固定，但常有部分融合形成束带、膜带，典型的膜带存在于十二指肠下部、空肠上部、横结肠，可导致部分肠管折曲成角，出现间歇性肠梗阻。本例患者结肠位置大致正常，但横结肠位居小肠之后，右半结肠完全游离，中肠以共同系膜为中心顺时针方向扭转720°，多条膜带连接于肠管之间，表现较复杂，且发病年龄较大，较为罕见。