Good综合征1例

郭 治，张劭夫

患者，女，57岁。因反复咳嗽、咳痰、发热半年余，加重15 d于2010-06-07入院。患者自2010年初出现反复咳嗽、咳痰，黄色粘痰，量多，伴发热，多次在外院住院治疗，经抗感染治疗后，症状可缓解，但上述症状反复发作，迁延不愈。2010-05再次出现咳嗽、咳黄痰伴发热，收入笔者医院呼吸科。既往曾有“鼻窦炎”病史2年。入院查体：T 38.3℃，意识清，浅表淋巴结无肿大，各副鼻窦不同程度压痛，双肺呼吸音粗，双肺可闻及少许痰鸣音，其余未发现阳性体征。入院后查血常规：WBC 5×109/L，N 0.648%，L 0.162%，Hb 106 g/L。CRP 64.3 ng/L，ESR 71 mm/h，肝功肾功（-），PPD 试验（-），冷凝集试验（-），痰抗酸染色（-），肿瘤标志物（-），HIV 抗体（-），痰培养（-）。肺功能：通气功能大致正常、小气道功能障碍、弥散功能降低，气管镜检查：支气管炎性改变，刷片未见癌细胞，未见结核杆菌。胸部CT显示：双肺上叶及左肺下叶斑片状密度增高影，右侧水平裂及左侧斜裂下部炎症，胸腺区占位病变，考虑胸腺瘤。免疫球蛋白：IgG 1.41 g/L（正常值7.0～16.0 g/L），IgA<0.254 g/L（正常值 0.7～4.0 g/L），IgM<0.176 g/L（正常值0.4～2.3 g/L）。诊断：Good's综合征。入院后先后给予哌拉西林、去甲万古霉素、进口氟康唑等多种药物抗感染，应用免疫球蛋白替代治疗，20 d后复查胸部CT：双肺炎症较前明显好转，复查免疫球蛋白：IgG 8.91 g/L，IgA<0.254 g/L，IgM<0.173 g/L，患者病情好转出院。

Good综合征是一种少见病，其发病年龄多在40～60岁，无性别差异，特点为胸腺瘤、低丙种球蛋白血症和免疫缺陷所致的反复呼吸道感染和（或）严重腹泻。本例临床表现、实验室检查及影像学检查都符合Good综合征的诊断。胸腺是重要的免疫调节器官，一旦其发生病变，免疫系统就会失衡，造成多种自身免疫性疾病。研究显示Good综合征的基本缺陷在骨髓，部分患者出现前B细胞的缺失，但真正的发病机制还不明确。从诊断胸腺瘤到出现免疫缺陷可以相隔数年。Good综合征患者常常因为免疫功能低下而反复发生呼吸道感染：鼻窦炎、肺部感染、支气管扩张等，本例患者就以反复肺部感染并支气管扩张为特征。治疗上，手术切除胸腺瘤能否纠正低丙种球蛋白一直有争议，虽然胸腺瘤病理多为良性，且手术切除并不能使免疫功能得到恢复，但目前仍提倡手术治疗，以防止其局部浸润生长及远处转移，同时大剂量应用丙种球蛋白替代治疗也是重要的治疗方法之一。