垂体脉管瘤1例

张 龙，罗正国，张功义

患者，男，54岁。因视力模糊、性欲减退2年入院。查体皮肤细腻，无泌乳、肢端肥大等，双侧视力、右侧视野正常，左侧周边视敏度下降。内分泌检查：雌二醇11.420 pg/ml，黄体生成素 0.44 U/L，睾酮 0.07 ng/ml，泌乳素25.64 ng/ml，促卵泡刺激素0.67 U/L。头颅CT提示：鞍区类圆形实质性占位影，向左侧鞍旁生长，考虑垂体腺瘤；头颅MRI平扫+增强显示：鞍区可见一不规则团块样肿物，病变呈膨胀性生长，向上突入鞍上池，向左突入鞍旁、左侧海绵窦并包绕颈内动脉，鞍隔、视交叉受压，垂体柄显示不佳，病变大小约25 mm×38 mm×28 mm，T1WI为混杂信号，T2WI呈高信号，增强扫描病变不均质强化。术前临床定性诊断为侵袭性垂体腺瘤；因肿瘤向一侧生长并包绕颈内动脉海绵窦段，选择了左侧翼点入路的鞍区肿瘤切除术。术中见肿瘤有完整包膜，包膜厚，质地韧，颈内动脉、视神经被推挤向左上，左侧视神经被瘤挤压呈薄片状；予肿瘤试穿刺抽吸出少许血性液但可排除动脉瘤，电凝切开包膜，未见囊内明显实质性肿瘤组织，显微镜下给予肿瘤包膜大部分切除，术中视神经、颈内动脉保护完好并得到充分减压。术后患者左侧视力减退症状好转，性功能有所改善 （恢复晨勃），无其他下丘脑损害等手术并发症。肿瘤的病理检查显示：HE染色可见大量血管样结构但其内无血细胞；免疫组化：F8 窦样腔隙弥漫（+），CD34 大部分（+），D-240少数（+），CK（+），LCA 间质内小细胞（+），呈血管、淋巴管混合组织，病理报告：垂体脉管瘤。术后第11天复查垂体相关激素基本正常，康复出院。

血管和淋巴管在胚胎早期属于同一来源，原始脉管是一种单纯由内皮细胞组成的管状物，以后随着各器官的发育，原始脉管网逐渐分化成与器官联系的许多血管丛和淋巴丛，在分化的过程中上述组织的任何异常都可以形成肿瘤，发生血管瘤和（或）淋巴管瘤；但血管肿瘤远较淋巴管肿瘤多见。脉管瘤亦称管型瘤，或分别称血管瘤、淋巴管瘤；但有的脉管病变并非真性肿瘤故只能称脉管畸形，一般为良性，其治疗方法主要为手术切除、头面部者也多选择同位素治疗、硬化剂治疗、激光治疗等，而一般不主张放疗。本例患者以视物不清、性功能减退症状为主，无明显内分泌障碍征象，血清内分泌激素检查显示多项性激素水平降低；影像为鞍区占位并基本符合垂体瘤改变，但术后病理结果证实术前定性有误诊。回顾分析可见增强扫描中肿瘤的不均质强化是垂体瘤不多见的。检索文献未见有鞍区脉管瘤的报道，此罕见病例也提示鞍区肿瘤经蝶手术前应多重考虑，如果该病例选择了经蝶手术则可能使取瘤内容无获或误以为动脉瘤而放弃继续手术、即使继续经蝶手术则肿瘤包膜亦很难切除，更不能达到视神经的充分减压,同时亦可能术后肿瘤很快复发。