非典型性息肉样腺肌瘤的临床病理分析

张会辰 王建 赵春兰

非典型性息肉样腺肌瘤(APA)是罕见的上皮和间叶的混合性肿瘤又称Mazur息肉，是Mazur在1981年首先对次肿瘤进行报道，该肿瘤临床较少见，但随着医疗诊治手段的发展，以及对此肿瘤的进一步的认识，文献报道日渐增多［1］。APA为良性但有不同程度不典型增生的子宫内膜腺体和具有以增生活跃的平滑肌为主的间质组成，多发生在绝经前女性，育龄女性多见，且常伴有不孕病史，资料报道平均年龄为39岁，患者有月经紊乱，多以不正常的子宫出血为首发症状而就诊［2］。文献报道APA可见合并特纳(Turner)综合征，流行病学统计认为雌激素在本病的发生上起一定的作用，与不正常的子宫出血有关［3］。通过对该肿瘤的病理诊断和鉴别诊断加深理解，使我们对APA有更深刻的认识，积累经验，避免误诊，给患者带来不必要的过治疗，对尚未有生育的不孕病患者尤为重要。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选择1989至2008年非典型性息肉样肌瘤患者3例，随访时间1～4年。

1.2 方法 3例患者手术切除标准，均按常规操作，使用10%甲醛固定标本，常规石蜡包埋、切片，采用苏木精-伊红染色。

2 结果

2.1 临床表现及随访结果 3例患者发病年龄23～47岁，平均发病年龄为37岁。2例以不正常的子宫出血而就诊，年龄最小者因不孕症而就诊。临床检查子宫腔肿物1例，黏膜下肿物2例。术前临床诊断子宫内膜息肉1例，黏膜下平滑肌瘤2例。肿物均发生在子宫下段［4］。术后首例患者无随访，第2例随访4年，第3例随访1年，均无复发。

2.2 病理检查

2.2.1 大体检查:肿物1 cm×0.8 cm×0.6 cm～3 cm×3 cm×2 cm，突入宫腔1例，肿物表面光滑呈灰红色，子宫黏膜下2例，未见明显包膜，与周围组织有相对明显的界限，呈灰白色。肿物切面灰白色，质硬韧，似有编织状结构，有1例可见极小的含血囊腔。

2.2.2 显微镜检查:3例标本切片显微镜下组织学形态基本相同，肿瘤组织有相对完整的边界，对周围子宫肌壁组织无浸润，肿瘤组织内形态异常的子宫内膜腺体杂乱分布，大小、形态不规则。腺上皮呈立方及矮柱状，有明显的非典型性表现，并可见到核分裂现象。局部可见鳞状化生。间质中平滑肌成分所占比例最大，含少量纤维组织和子宫内膜间质成分，平滑肌为增生活跃、细胞丰富的肿瘤性平滑肌组织，与正常子宫肌层的平滑肌组织有明显差异，偶见核分裂现象。

3 讨论

3.1 临床特点 APA平均大小为2 cm，文献报道显示多发生在子宫下段［4］，有3种生长方式:(1)可以呈有蒂的息肉状突入宫腔内或突出于宫颈口，大体形态及其类似于宫腔或宫颈息肉。(2)也可不以息肉的形态生长，临床上为广基无蒂的子宫内膜下肿物，大体检查时非常类似于内膜下子宫平滑肌瘤。(3)另有部分肿物似普通子宫平滑肌瘤，生长在子宫肌壁间。突出于宫颈口之外的非典型性息肉样腺肌瘤，表面常因缺血或其他因素出现坏死，临床易误诊为恶性肿瘤，肿物与周围组织有相对明显的分界线，切面颜色灰黄或红色，实性质硬，与子宫平滑肌瘤非常相似，有时可见到类似于子宫腺肌症标本切面的含血小囊腔。

3.2 镜下特点 肿瘤主要为形态异常的子宫内膜腺体，肿瘤间质细胞增生明显，含平滑肌成分及纤维母细胞成分多于子宫内膜间质成分为其特点。

APA子宫内膜型腺体可有不同程度的扩张及结构不典型性，腺体虽然组织学上呈良性形态，但腺体大小、形态杂乱无章，腺体增生拥挤，间质减少，与复合性子宫内膜增生额结构极其相似，子宫内膜型上皮细胞可以为立方形或矮柱状甚至出现假复层等轻度非典型性的细胞学表现，可以见到核分裂象。另一特点为桑椹样鳞状化生较常见，同时可见到不同程度的角化［5］。

APA的肿瘤间质含平滑肌和纤维组织成分多于子宫内膜间质，平滑肌有典型的组织病理学特点，局灶性富于细胞，与子宫平滑肌瘤相比细胞密度明显增加，细胞生长活跃，可有不同程度的核多形性，增大的、深染的细胞核，或者在平滑肌瘤中弥漫性或局灶性出现不典型性的表现。通常可以见到核分裂象，但每十个高倍视野一般不高于2个(＜2/HPF)。

3.3 鉴别诊断 平滑肌为主的间质存在可区别于其他不同类型的子宫颈及子宫内膜息肉，轻度腺细胞及结构不典型性可区别于腺癌及肉瘤。

3.3.1 腺肌症:是一种常见多发的非肿瘤性疾病，均为相对正常的子宫内膜腺体不同程度的突入子宫基层内，一般情况下与表面内膜相连，大体标本切面无明显瘤体。

3.3.2 腺肌瘤:与APA大体形态非常相似，可以见到明显的瘤体，但腺体和间质平滑肌与正常子宫内膜及子宫肌层平滑肌相似。

3.3.3 子宫内膜息肉:有明确的息肉大体形态，一般有蒂与内膜相连，是在雌激素作用下局部子宫内膜过度生长造成的，镜下可见间质为子宫内膜间质且含大量致密纤维组织以及厚壁血管。

3.3.4 子宫颈息肉:是子宫颈管腺体和间质的局限性增生所致，典型的子宫内膜型腺体比较容易与APA相鉴别。

3.3.5 脱垂的平滑肌瘤:平滑肌瘤发生脱垂时，大体极似APA，但镜检只是肿物表面覆有腺上皮，而间质为相对正常的平滑肌成分。

3.3.6 息肉状腺癌:大体形态类似APA，但明确的恶性腺体和缺少平滑肌间质可资鉴别。

3.3.7 腺肉瘤:间质成分主要为子宫内膜间质，其内平滑肌与纤维组织成分较少，有时可以见到灶状分布的平滑肌，间质成分的细胞不典型性形态非常明显，有肉瘤的明显恶性特征，间质细胞在腺体周围密集分布。

3.3.8 癌肉瘤:具有恶性子宫内膜腺上皮成分的癌肉瘤，在临床上也常以息肉状形态生长在宫腔，较少突出宫颈口，腺上皮恶性特征也较明显，若间质成分为平滑肌肉瘤时要特别小心，仔细甄别。

3.3.9 浸润性子宫内膜腺癌:APA为增生的子宫内膜腺体杂乱无章不规则的散布于纤维肌肉间质中，虽有腺体的非典型性，但不会出现子宫内膜腺癌病变中的恶性腺体，也极少见到子宫内膜异常增生形成的团块状结构及子宫内膜腺癌中常可见到的筛状结构。特有的癌的纤维组织增生性间质与APA的平滑肌间质差异非常明显。子宫内膜癌一般发生在更年期或绝经后女性，而APA得发病年龄相对较小。

手术切除是可靠的治疗方法，完整切除病变肿物，包括蒂的根部尤应注意。非典型性息肉腺肌瘤随访呈良性经过，在单纯的手术切除中，如果肿瘤组织未彻底切除干净，有明显的复发危险，但仅限于原发部位，恶变可能性极小。文献报道APA手术切除后可以成功妊娠。因其所特有的组织病理学特点，有观点认为将APA命名为“低度恶性潜能的非典型性息肉腺肌瘤”更加合适。

另见少量报道，APA内及其周围的毗邻组织可以出现腺癌病变，当与浸润性子宫内膜腺癌共存时，其因果关系有待进一步研究［6］。

1 Mazui MT.Atypical polypoid adenomoyoma of the endometrium.Am J Surg Pathol，1987，29:221-227.

2 Young R H，Treger T，Scully RE.Atypical polypoid adenomyoma of the uterus.American Journal of Clinical Pthology，1986，86:139-145.

3 Clement PB，Young RH.Atypical polypoid adenomyoma of the uterus associated with Turner’s syndorme:a report of three cases，including a review of“estrogen-associated”endometrial neoplasms and neoplasms associated with Turner’ssysdorome.Int Jgynecol Pathol，1987，6:104-113.

4 Kaku T，Silverberg SG，Major FJ，etal.Adenosarcoma of the uterus:a Gynecolcgic Oncology Group clinicopathologic study of31 cases.Int JGynecol Pathol，1992，11:75-88.

5 Mazur M.Atupical polypoid adenomyomas of the endometrium.Am JSurg Pathol，1981，5:473-482.

6 Longacre TA，Chung MH，Rouse RV，etal.Atypical polypoid adenomyofibromas(atypical polypoid adenomyomas)of the utreus:a clinicopathologic study of55 cases.Am JSurg Pathol，1996，52:1-20.