腺垂体功能减退症及其危象的回顾性分析

吴韬 杜俊文 任巧华

腺垂体功能减退症及其危象的回顾性分析

吴韬 杜俊文 任巧华

腺垂体功能减退症;席汉氏综合征;垂体危象

1 临床资料

1.1 一般资料 腺垂体功能减退症 38例，男 11例，女 27例;年龄 22～67岁，平均年龄 52岁，其中危象 6例。

1.2 腺垂体功能减退症病因 席汉氏综合征 18例，其中 1例产后大出血后，没有产后无乳及闭经，之后又产下两个孩子后出现无乳、闭经，一直未就诊，25年后以垂体危象住院。垂体瘤术后 4例，垂体瘤术后、放疗后 7例，2型糖尿病 1例，垂体卒中3例，空泡蝶鞍 1例，颅咽管瘤术后 1例，原因不明者 3例。

1.3 危象的诱因 1例垂体瘤术后放疗后腺垂体功能减退，自行停用激素替代治疗 6个月，1例垂体瘤术后 1年开始出现低钠血症，在外院未能明确诊断，间断补钠治疗，2年后出现垂体危象住我院。3例腺垂体功能减退症诊断明确因感染诱发危象。其中肺部感染 2例，泌尿系感染 1例。1例以前没有明确诊断以垂体危象住院。

1.4 临床表现

1.4.1 症状:产后无乳、闭经 18例，性功能下降 36例，淡漠、嗜睡 12例，恶心、呕吐、纳差 8例，恶心、呕吐、腹泻 2例，毛发脱落29例，头晕、乏力 34例，畏寒 25例，昏迷 6例，发热 3例，胸闷、气短 5例。

1.4.2 体征:阴毛、腋毛脱落 32例，乳房萎缩 22例，乳晕色浅19例，皮肤苍白、干燥 23例，低血压 7例，黏液性浮肿 22例，低体温 11例，心动过缓 13例。

1.5 实验室检查 贫血(Hgb＜11g/L)23例。低血糖(≤2.8mmol/L)6例。低钠血症(Na＜135mmol/L)16例。低钾血症(K＜3.5mmol/L)8例。38例患者FSH、LH均低于正常。32例患者测定了 24 h尿游离皮质醇均低于正常(＜100 nmol/L)。32例 T3(＜0.90 ng/ml)、T4(＜45.0 ng/ml)均降低，TSH正常或降低(0.006～3.2 uIU/m l)。心电图:窦性心动过缓 13例，Ⅰ度房室传到阻滞 3例，有ST-T改变者 7例。1例患者经鞍区磁共振证实有空泡蝶鞍。

1.6 误诊 误诊为贫血 6例，胃炎 6例，脑梗死 1例，急性胃肠炎 2例，冠心病 2例，病态窦房结综合征 1例并安装了心脏起搏器。

1.7 治疗情况

1.7.1 腺垂体功能减退症的治疗:32例患者均给予强的松及左旋甲状腺素片治疗，有冠心病者左旋甲状腺素片开始从小剂量缓慢加量，并注意观察有无心绞痛发作。有 4例年轻女性给予乙烯雌酚 0.25mg/d(月经周期第 1～25天)，安宫黄体酮5mg/d(月经周期第12～25天)，以达到人工周期性月经。2例男性给予十一酸睾酮 250mg，每月肌内注射 1次。病情均得到控制。

1.7.2 垂体危象的抢救:①低血糖者给予 50%葡萄糖 40～60ml静脉推注，继而补充10%葡萄糖;②同时给予氢化可的松静脉滴注，第 1天 300～400mg，第 2天 200mg，以后递减，2～ 3周改为口服维持量;③低血压者加大补液量，6例患者均给予插胃管并胃管内补液;④补充甲状腺激素，一般在补充糖皮质激素 2～3 d后补充，低体温者补充糖皮质激素的同时补充甲状腺激素;⑤注意保温，有感染者同时抗感染治疗。我院 6例垂体危象均抢救成功。

2 讨论

病因:我院收治的腺垂体功能减退症的首要病因是席汉氏综合征:由于妊娠期妇女的腺垂体呈生理性增生、肥大，重量可由 0.5g增至 1.0 g，血运极为丰富，而且血供主要是垂体门静脉系统，而不像其他组织那样直接由动脉系统供血，这种血运易受到血压下降的影响[1]。产妇胎盘娩出过程中因失血引起休克、昏迷、血栓形成则容易发生腺垂体的缺血性坏死和萎缩，在临床上造成腺垂体功能减退。虽然腺垂体的坏死是迅速发生的，但腺垂体功能减退的有些症状可在多年后才出现和加重。性腺功能减退几乎恒定比甲状腺、肾上腺皮质功能减退早出现，后二腺体功能减退表现可以在多年后才出现，而垂体危象的发生可在更后的时间。其他病因为蝶鞍区手术、放疗、垂体肿瘤及卒中:垂体瘤切除可能损伤正常垂体组织，术后放疗更加重垂体损伤。垂体瘤内突然出血、瘤体突然增大，压迫正常垂体组织和邻近视神经束，呈现急症危象。鞍旁肿瘤引起者则除有垂体功能减退外，还伴占位性病变的体征。

垂体危象的诱因:各种应激如感染、腹泻、呕吐、失水、饥饿、寒冷、急性心肌梗死、脑血管意外、手术、外伤、麻醉及使用镇静药、安眠药、降糖药等均可诱发垂体危象。我院主要诱因是感染及中断药物治疗。

临床表现多样，容易误诊、漏诊:腺垂体功能减退症表现多样，误诊率很高，有的以产后无乳、闭经就诊，有的以贫血就诊，有的以纳差、恶心、呕吐、腹泻就诊，有的以浮肿就诊，有的以胸闷、气短就诊，有的以心跳慢、心动过缓就诊，有的以头晕、乏力就诊，国外有报道以强直阵挛性癫痫发作为临床表现的席汉氏综合征[2]。我院 76%患者是我科医师去相关科室会诊时才明确诊断。

治疗体会:(1)无论是腺垂体功能减退还是垂体危象，治疗过程中应先补给糖皮质激素，然后再补充甲状腺激素，以防肾上腺危象的发生。当发生感染等应激情况时，在治疗感染的同时应及时增加糖皮质激素用量;(2)对于老年人、冠心病、骨密度低的患者，甲状腺激素宜从小剂量开始，并缓慢递增剂量为原则。低温与甲状腺功能减退有关，可给予小剂量甲状腺激素，并注意保暖。禁用或慎用麻醉剂、镇静药、催眠药或降糖药等。如无感染等严重应激存在，且体温低，可减少糖皮质激素用量，因此类患者糖皮质激素用量过大可加重甲状腺激素的缺乏，从而加重昏迷;(3)对有生育需求的女性患者，可先用雌激素促进子宫生长，然后周期性雌激素和黄体酮 3～4月诱导月经，并试用 HMG(人绝经期尿促性腺激素)和 HCG(绒毛膜促性腺激素)治疗[3]，席汉氏综合征患者如受孕则垂体的增生、肥大，产后可能使腺垂体功能恢复而席汉氏综合征治愈或延缓发生[4，5];(4)腺垂体功能减退症患者发生垂体危象时往往因低血糖而昏迷，有学者发现，在切除胰腺的实验性糖尿病动物，如果切除垂体，其糖尿病将好转，并可出现低血糖，称为Houssay现象，人类亦有类似现象，糖尿病患者如果出现腺垂体功能减退症或切除垂体，糖尿病可德到改善，患者对胰岛素的敏感性增加，易出现低血糖。生长激素缺乏是产生 Houssay现象的重要原因，其他腺垂体激素的缺乏以及由此引起的靶腺功能不足(如皮质醇不足)亦有重要作用[6]。所以要监测血糖，及时纠正低血糖，以免出现不可逆的脑损伤。

预防:对于某些原因引起的腺垂体功能减退症可通过加强预防措施而免于发病，席汉氏综合征在经济与医疗卫生工作发达地区已极少发生，做好围生期监护，避免发生产后大出血，即使发生了产后大出血、休克，及时采取治疗措施，2 h内进行输血，可以避免席汉氏综合征的发生。提高脑外科及放射治疗水平有助于减少这些因素引起的腺垂体功能减退症。已经发生腺垂体功能减退症的患者，坚持激素替代治疗，避免受寒、饥饿、外伤、感染。遇到感染等应激情况及时调整激素剂量，及早就诊，可以预防危象的发生。

1 史轶繁主编.协和内分泌与代谢学.第 1版.北京:科学出版社，1999.792-793.

2 Jain G，Singh D，Kumar S.Sheehan'ssyndrome presenting as postpartum seizures.Anaesth Intensive Care，2010，38:571-573.

3 陈晓燕，曹缵孙，毛文军.HMG-HCG促排卵治疗席汉氏综合征.西安医科大学学报，1995，16:403-405.

4 付凤霞，李巧云.席汉氏综合征治疗后妊娠成功 1例.菏泽医学专科学校学报，2005，17:95.

5 See TT，Lee SP，Chen HF.Spontaneous pregnancy and partial recovery of pituitary function in a patient with Sheehan's syndrome.Journal of the Chinese Medical Association，2005，68:187-190.

6 刘新民，齐今吾，杨晓凤等主编.内分泌疾病鉴别诊断与治疗学.第 1版.北京:人民军医出版社，2009.52.

R 584.2

A

1002-7386(2011)03-0404-02

10.3969/j.issn.1002-7386.2011.03.049

050011 河北省石家庄市第一医院内分泌科

腺垂体功能减退症是个比较常见的内分泌疾病，是由于各种原因引起的垂体及其靶腺如性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能不全，临床表现复杂，容易漏诊、误诊，严重时发生垂体危象并危及生命。现将我院 2000至 2009年收治的 38例腺垂体功能减退症，其中 6例垂体危象，报告如下。

2010-09-15)