老年人颅咽管瘤的诊断及治疗

郭海涛 杜宇鹏 张继伟 周学平 (吉林省肿瘤医院脑外科，吉林 长春 130012)

颅咽管瘤为先天性肿瘤，目前发病学尚有争议，主要有两种理论〔1～3〕:第一种是胚胎起源理论，颅咽管瘤起源于最初连接Rathke's囊与口腔颅咽管的胚胎釉质原基。第二种是组织化生理论，颅咽管瘤是垂体结节部腺垂体、垂体柄细胞鳞状化生结果。在组织学上颅咽管瘤为良性肿瘤，有些病例则呈恶性病程。国内统计一般占颅内肿瘤的3%～7%，可发生于任何年龄，但多见于儿童，老年人少见，约占老年颅内肿瘤患者的1%。由于老年人该疾病的自身特点，手术治疗风险性较大。我们根据患者不同情况，采用手术，术后囊内放疗，配合γ-刀治疗该疾病，取得较好的临床效果，现分析总结如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 我院2001～2010年共收治老年颅咽管瘤患者9例，其中男6例，女3例，年龄62～74岁，平均65.7岁。病史1个月～2年。9例均在全麻下翼点入路切口，行肿瘤切除术。手术切除风险较大者，可采用OMMAYA囊置入，P-32囊内放疗2例。症状:视力减退8例，头痛7例，偏盲6例，性欲减退3例，多饮多尿3例。

1.2 内分泌学检查 全组病人均行内分泌激素检测，根据血中激素水平判断病人内分泌紊乱程度。其中2例存在甲状腺功能低下，2例肾上腺皮质激素低于正常，4例泌乳素轻度升高，其病例激素检查均在正常范围。

1.3 影像学检查 全部病人术前均经头颅CT及MRI检查获得诊断。典型蛋壳样钙化者2例，结节状钙化者3例;囊性肿瘤4例，表现为短T1和长T2信号。注药后见囊壁明显增强;3例实性肿瘤为等T1和短T2信号影，注药后均一强化;囊实性者5例。伴有梗阻性脑积水2例。肿瘤直径3.5～6.5 cm。

1.4 并发症 高血压4例，冠心病3例，糖尿病3例，慢性支气管炎、类风湿关节炎、白内障及脑梗死各1例。其中3例合并2种以上疾病。

2 结果

2.1 手术情况 手术病例均在显微镜下翼点入路行颅咽管瘤切除术，术中见肿瘤出血患者1例。本组镜下全切除肿瘤4例，部分切除3例，手术行OMMAYA囊置入，囊内32P放疗 2例。1例患者术后出现尿崩、高热、昏迷、电解质紊乱等第三脑室底部受损症状，术后4 d死亡;7例患者术后出现一过性尿崩，持续时间在3～15 d，应用垂体后叶素和醋酸去氨加压素片(弥凝片)后逐渐恢复;其中1例患者出院后3个月仍有多饮、多尿症状，服用弥凝片半年后恢复。6例术前首发有视力障碍者，术后5例好转，1例无变化;术前有头痛症状者术后消失;3例有性功能减退者术后症状无明显好转，4例全切肿瘤患者均未见肿瘤残留(其中1例死亡)，3例部分切除患者行γ-刀放射治疗。2例行OMMAYA囊置入，囊内32P放疗，术后间隔72 d注药两次，术后随访6个月～1年，未见有肿瘤复发。

2.2 病理学检查 术后均留取肿瘤组织做病理学检查，全部经免疫组化染色证实。颅咽管瘤组织学分为釉质瘤样颅咽管瘤和乳头型颅咽管瘤，临床表现为囊性、实性或混合性。囊性多为成釉质细胞，实性或混合性仅含乳头状上皮细胞(鳞状上皮细胞)。本组9例中囊性8例，1例为混合性。

3 讨论

3.1 老年人颅咽管瘤的临床特点 老年人颅咽管瘤生长缓慢，又无明显内分泌症状，只有当肿瘤生长到一定程度，视交叉压迫或侵袭邻近结构发病而被确诊。压迫视交叉产生视力视野障碍;压迫三脑室，出现脑积水，高颅压表现;压迫垂体严重的可出现垂体功能低下(性功能障碍、甲状腺功能低下、肾上腺功能减退);垂体柄受压，产生中度的高泌乳素血症。因此对于老年人陈述视力减退或畏寒、乏力、嗜睡、体毛脱落、食欲不振及性欲低下等进行MRI检查有利于早期诊断。老年颅咽管瘤患者临床表现可分为:视觉通路受损;内分泌紊乱;颅内压增高，其中约3/4患者有视觉障碍，且为首发症状。在本组9例患者中，全部有视神经受压症状，6例为首发症状。老年人颅咽管瘤患者的手术主要目的之一是为了恢复视力和视野。如手术彻底且术后辅以放射治疗，可以在相当长的时间内不致复发。

3.2 老年颅咽管瘤的围术期处理 本组病例大部分合并其他系统疾病，有的患者甚至合并2种以上系统疾病，增加了手术风险性。对重要脏器按照ASA评级，术前处理并存疾病使之耐受手术。术后入神经外科ICU病房监护1～3 d，待术后稳定后入普通病房。术前1 d及术后3 d常规静滴激素替代治疗可有效防止和治疗肾上腺皮质功能不全。术后出现垂体功能低下应给予激素替代治疗。术后应注意控制出入量，尿量增多易造成血容量不足、血液黏稠度增加、电解质紊乱，过度脱水易造成心、脑、肾等重要脏器血流灌注不足，导致继发性缺血性损害。术后正确护理非常重要，要经常翻身、拍背及作雾化吸入，并针对性应用抗生素。

本组术后出现的主要并发症为一过性尿崩症，共7例，尿量最多者达6 500 ml/24 h，持续时间最长达3个月，最短3 d，予以垂体后叶素针剂或醋酸去氨加压(弥凝)控制。这可能是由于手术可逆性损伤垂体柄的远端或垂体后叶所致，全部治愈。手术没有增加垂体的损伤，并且术后继续给予激素替代治疗后，没有新发垂体功能低下表现的患者。老年患者由于各脏器功能均有不同程度的减退，同时伴有各种并发症，只有通过正确的围术期处理才能充分保证手术的安全性。

3.3 老年人颅咽管瘤翼点入路手术及囊内放射治疗的安全性、可行性及有效性 本组资料显示，老年人经此入路手术，是十分安全有效的治疗方法。虽然肿瘤的全切是治疗的主要目标，但是有时次全切除更安全，因为此类肿瘤生长相对较慢，对于年龄较大的患者其症状复发率和危险率通常小于儿童。颅咽管瘤呈扩张及浸润性生长，常侵及视路、垂体、下丘脑、第三脑室、丘脑、纹状体及边缘系统等。Yasargil将其分为六型，国内亦有学者将其简化成四型，并将各型与相应的手术入路相联系〔4〕。本组9例患者均经右侧翼点入路，我们认为熟练和正确地利用这一入路对各种类型的颅咽管瘤几乎都可以达到较满意的显露。在不引起手术并发症和神经功能障碍的前提下，在首次手术时尽可能行肿瘤全切除〔5〕。采用翼点入路，能充分利用自然间隙，获得最大的显露空间，可清晰暴露视神经、视交叉和颈内动脉等重要结构。

颅咽管瘤术后治疗尤为重要，对于一过性并发症如处理得当，则可减少死亡率。激素替代治疗直接关系到病人的手术效果及预后。在术后早期最重要的治疗是糖皮质激素的应用和水电解质平衡的维持，以糖皮质激素的应用最为重要。术后常规监测患者24 h尿量及每小时尿量，每4～6小时检测电解质，每天检测尿比重、尿钠，并采取预防癫痫以及逐渐减量的甲状腺等激素的替代等治疗。对于肿瘤术后的残留，应用γ-刀治疗是预防颅咽管瘤复发的重要手段。老年颅咽管瘤患者身体状况差，术前并存症多，应激能力差，如病人影像资料显示肿瘤为囊性，较大，与周围结构粘连紧密。此手术要谨慎，可行部分肿瘤切除，置入OMMAYA囊，术后进行囊内放射治疗。颅咽管瘤与下丘脑神经元间仅隔数微米，同位素胶体32P其纯β射线穿透性较弱，仅对瘤壁起杀伤作用，并不造成肿瘤周围重要结构的放射性损伤。故采取手术置入OMMAYA囊，采用内放射疗法治疗高龄单纯囊性颅咽管瘤，既能避免开颅手术切除肿瘤的危险，又可防止肿瘤复发。

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4 漆松涛，潘 军，方陆雄，等.颅咽管瘤的显微手术治疗及随访〔J〕.中华神经外科杂志，2007;23:246-9.

5 Minamida Y，Mikami T，Hashi K，et al.Surgical management of the recurrence and regrowth of craniopharyngioma〔J〕.J Neurosurg，2005;103(2):224-32.