运动神经元病5例分析

颜广东

（辽宁宽甸县中心医院神经内科，辽宁 宽甸 118200）

运动神经元病属于神经系统变性病，分为肌萎缩性侧索硬化症（ALS）和脊肌萎缩症（SMA）[1]。ALS多为散发，具有家族史者5～10%，大约50%～70%在发病后3～5年后死亡；SMA常见于婴儿及儿童，多为常隐遗传，是导致儿童致残及夭折的主要原因之一[2]。本病发病机制及原因至今未明，治疗多以综合措施为主，尚无特殊方法。本文重点探讨临床诊断及鉴别诊断，为临床诊治提供依据。现报道如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料

本文病例资料共5例，其中男性4例，女性1例；年龄27～78岁，平均年龄（58.23±12.14）岁。诊断标准参照中华医学会神经病学分会[3]2001年制定的ALS诊断标准及吴江主编的《神经病学》[4]中的MND诊断标准。其中40～50岁1例，51～60岁1例，60岁以上者3例。程3个月～10年，平均病程3.2年。

1.2 临床特点

首发症状：5例患者均以不同症状为主，其中3例伴有肢体无力及不同程度的萎缩，1例伴有肢体疼痛，2例饮水困难，1例言语不清。起病方式：亚急性起病1例，隐袭起病4例。起病部位上肢起病者2例，下肢起病者1例，四肢同时起病者1例，球部及上肢起病1例。进展顺序：由单个肢体起病者2例，双上肢或双下肢起病者2例。临床症状体征：5例患者均有不同程度的肌肉萎缩，其中4例患者伴有肢体无力及疼痛。临床查体发现5例具有肌束颤动，张力增高，腱反射亢进或减弱；Babiski征阳性，Hoffman征阳性[5]。

1.3 分型

本组5例患者根据就诊情况进行分型，其中原发性侧索硬化型2例，肌萎缩侧索硬化型1例，进行性脊髓性肌萎缩型1例。进行性延髓麻痹型1例。

1.4 辅助检查

所有患者均经肌电图检查示神经源性损害，神经传导速度基本正常。有2例怀疑颈椎及腰椎病进行拍摄平片，1例发生脊椎退变。所有患者病例均经腰穿进行脑脊液检查，蛋白含量正常。

1.5 治疗

包括谷氨酸受体拮抗剂，抗氧化剂和钙离子拮抗剂，并结合神经营养因子，抗细胞凋亡和神经保护剂。①维生素E和维生素B族口服。②ATP 100mg，肌内注射，1次/d；辅酶A100U，肌内注射，1次/d；胞二磷胆碱250mg，肌内注射，1次/d，可间歇应用。③针对肌肉痉挛可用安定2.5～5.0mg，口服，2～3次/d；氯苯氨丁酸（Baclofen）50～100mg/d，分次服。④吞咽困难者，以鼻饲维持营养和水分的摄入。呼吸肌麻痹者，以呼吸机辅助呼吸，防治肺部感染。

2 讨 论

运动神经元病（Motor Neuron Disease，MND）是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病[6]。临床上以上、下运动神经元损害引起的瘫痪为主要临床表现，其中合并受损者最常见。运动神经元病属神经内科疾病，是一组主要侵犯上、下两级运动神经元的慢性变性疾病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞以及皮质脊髓束、皮质延髓束。临床表现为下运动神经元损害所引起的肌萎缩、肢体无力和上运动神经元损害的体征。本病病因至今不明，多于中年后起病，男性多于女性。本组资料中男性4例，女性1例；男女比例4∶1与临床相关报道[7]中2.5∶1比较男性比例多余女性。年龄数据分析，多以中老年人常见。

运动脊髓性肌萎缩神经元病包括肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹。各种类型的运动神经元疾病的病变过程大都是相同的，主要差别在于病变部位的不同。可将肌萎缩侧索硬化症看作是本组疾病的代表，其它类型则为其变型。本组5例患者根据就诊情况进行分型，其中原发性侧索硬化型2例，肌萎缩侧索硬化型1例，进行性脊髓性肌萎缩型1例。进行性延髓麻痹型1例。

运动神经元病主要临床表现为四肢无力、动作不协调、行走困难、话语不清、饮水呛咳、鹰爪手、震颤、部分患者出现流涎，面部表情异常等。有资料表明，运动神经元病临床表现与帕金森病相类似，临床也可采取类似的方法进行治疗也可取得一定效果。由于该病多为中年以上发病，病变累及脊髓前角细胞和脑干运动核及椎体束，大多数病人上下运动神经元同时或先后受累。所以该病在肌萎缩种类中发病传变较快，短则一年就会危及生命，所以我们临床治疗该病的重点理念是运动神经元病的早期控制延长患者的生命周期，以及恢复肌力提高生存质量。

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