婴幼儿法洛四联征177例外科治疗

钟志敏，谢翠贤，胡 楝，余观水，刘 超

广东省高州市人民医院心血管外科，广东高州 525200

法洛四联征（TOF）是最常见的发绀型先天性心脏病，占先心病的10%左右，随着对TOF进一步的认识，手术技巧的改进，以及术前诊断、麻醉、体外循环、术后监护的发展，TOF根治术死亡率逐步降低，年龄越来越小，目前国外学者均主张早期行TOF根治术。2007年1月～2010年8月，我院共行3岁以下TOF外科手术177例，取得了满意的临床疗效，现报道如下：

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取我院177例TOF患儿，其中，男99例，女78例；年龄 3～36 个月，平均（16.0 ±2.2）个月；体重 3.0～14.0 kg，平均（11.2±2.0）kg。所有患儿均经超声心动图、胸部X线和心电图检查确诊为TOF，2009年起患儿均行心脏CT检查。室间隔缺损（VSD）0.9～1.8 cm，主动脉骑跨 0.30～0.65，血红蛋白（Hb）108～230 g/L，红细胞压积（HCT）0.32～0.60。 合并动脉导管未闭（PDA）16例，卵圆孔未闭21例，继发孔房间隔缺损（ASD）6例，残存左上腔静脉5例，单冠脉畸形影响右室流出道2例，肺动脉闭锁1例，中位心伴胸骨缺如1例。

1.2 手术方法

全部经胸骨正中切口，常规升主动脉插管建立体外循环（CPB）。1例行中心分流姑息术。其余施行根治术者经主动脉根部灌注含血心脏停搏液，自房间隔放置左心引流管。CPB中保持肛温 25～28℃，灌注流量 80～120 ml/（kg·min），术中还根据患儿侧支血管回流情况调整体温和流量，保持HCT 0.20～0.25。所有患儿均采用血浆（血红蛋白低者并用红细胞压积）、白蛋白预充，使用膜肺，并行改良超滤。取右心室流出道纵行切口探查，根据肺动脉瓣环及肺总动脉和分支发育情况决定是否跨环补片或扩大至肺动脉远端，并探查VSD，VSD修补多经右心房采用dacron片或牛心包修补，prolene线连续缝合，右后下角采用间断褥式缝合加固，并注意缝合时避免损伤传导束。VSD修补完成后，切除肥厚的壁、隔束及异常肌束，疏通右室流出道，维护室上嵴完整性，扩大流出道采用自体心包或牛心包补片，右心室流出道心包补片102例，跨瓣环心包补片72例，其中加宽至左肺动脉12例，单冠脉畸形影响右室流出道1例行右室-肺动脉外管道，1例游离肺动脉与右室直接吻合。

合并动脉导管未闭者14例阻断升主动脉前游离结扎，2例于体外循环下降温减流量经肺动脉切口缝闭。合并ASD者在TOF根治术完成后将其闭合，合并左上腔静脉细者行临时阻断，粗者从冠状静脉窦另置引流管引流。

2 结果

2.1 临床疗效

1例行中心分流姑息手术CPB时间41 min；其余行根治术的 CPB 时间 57～131 min，平均（88±21） min，主动脉阻断时间 32～89 min，平均（47±14） min。术后呼吸机辅助时间 8～89 h，平均（13.12±3.22） h，ICU 治疗时间 3～11 d，平均（5.48±1.05） d。术后并发症有低心排出量综合征7例，急性肾功能衰竭5例，消化道大出血2例，肺部感染5例，各种心律失常7例，不同程度胸腔积液8例。手术死亡6例，死亡率为3.39%，其中，4例死于术后低心排出量综合征（1例为2岁患儿单冠脉畸形影响右室流出道行右室-肺动脉外管道，1例为合并肺动脉闭锁，1例为中位心合并胸骨缺如Mcgoon比1.0），2例死于消化道大出血。

2.2 术后随访

术后125例随访2～36个月，生长发育与同龄正常儿童相当，日常活动无不适。心功能1～2级，无发绀。复查心脏彩超见心脏舒缩正常，各心腔大小在正常范围，流出道通畅，无左向右残余分流。胸部X线提示肺纹理正常，心腰无凹陷，心尖无明显圆钝上翘。

3 讨论

3.1 手术时机

近年来随着各心脏中心手术技术及麻醉、体外循环、术后重症监护等相关专业技术、设备的不断进步完善，TOF根治术治疗效果明显提高，手术年龄更趋向于婴幼儿，据文献报道，目前国外学者均主张早期行TOF根治术，婴幼儿TOF根治术死亡率为0～5%[1]；国内趋向对症状显著者在婴幼儿期手术[2-3]，根治术死亡率各心脏中心不同，刘锦纷等[3]报道连续115例小儿TOF根治术无死亡，刘迎龙等[4]报道TOF根治术成功率达98%以上，莫绪明等[5]报道TOF根治术死亡率为6.7%，我院近4年婴幼儿TOF根治术死亡率为3.39%。

笔者的体会是，TOF者早期手术，有利于保护左右心室的功能，以促进肺泡、肺血管的发育，减少慢性缺氧对心、脑、肝、肺、肾等重要器官的损害，促进器官的正常生长和发育，还可以避免和减少恶性心律失常事件的发生。对于有症状的小婴儿均应手术，对于无特殊手术指征的病例，可择期1～3岁手术；对于合并单冠脉畸形影响右室流出道者不是行TOF根治术禁忌，尹朝华等[6]报道TOF合并异常冠状动脉根治术死亡率为7.7%；Mcgoon比＞1.2的患儿，行根治术较为安全，但对于严重肺动脉发育不良，Mcgoon比＜1.0的患儿，一期根治术手术风险仍较高，先行姑息手术缓解缺氧，等待肺动脉发育改善再行二期根治术较为安全。

3.2 TOF根治术手术技术

笔者多经右心房采用dacron片修补VSD（若为干下型VSD，则经右室流出道切口修补），prolene线连续缝合，右后下角采用间断褥式缝合加固，并注意缝合时避免损伤传导束。温树生等认为经右房途径有以下优点[7]：①保护右室心肌的完整性，从而保护右室的功能；②避免损伤横跨右室流出道的异常冠状动脉；③避免右室切口导致的晚期室性心律失常；④减轻肺动脉瓣返流。

笔者术中采用右心室漏斗部纵行切口，切口长度一般不超过右心室纵轴长度的2/5，经右室切口切除异常肌束及肥厚的隔、壁束，不破坏右心室的物理结构，但婴幼儿心肌尚在发育生长中，不宜修剪过多，手术既要达到充分疏通的目的，又要不破坏右心室的物理结构、较好地保护右心室功能。

适宜的流出道加宽是整个手术关键所在，补片过窄不能充分解除流出道梗阻，过宽则增加肺动脉瓣返流，两者均使右心系统负荷加重。婴幼儿跨瓣环补片标准是，补片宽度应根据年龄和体重决定，年龄＜1岁者补片宽度为8～10 mm、1～2岁10～12 mm、3～8岁12～15 mm；体重10 kg以下者12 mm、10～15 kg者15 mm、体重＞15 kg者15～18 mm[3]。对肺动脉狭窄患儿，根据狭窄部位及程度，切口远端可延至主肺动脉甚至左、右肺动脉分支远端。

如有右冠分支走行于肺动脉圆锥的圆锥支，如果试阻断心电图和血压无明显变化，均可切断，经证实，无致心功能障碍。另外注意术后肺部并发症的预防，建立体外循环后暂不降温，尽量在主动脉阻断前将动脉导管未闭或侧枝分离结扎[8]，防止术后灌注肺。

术中要注意三尖瓣情况，对于三尖瓣瓣环扩大或关闭不全者行改良DeVaga三尖瓣成形术，这样能更好地维护右心功能，直接影响早、远期预后和患儿生活质量。

对于合并单冠脉畸形影响右室流出道而需跨环补片者，可采用充分游离左右肺动脉及主肺动脉,将主肺动脉离断并缝闭近心端,远心端拉下与右室流出道直接吻合方法（前壁补心包片或加用带瓣补片），也可采用右室-肺动脉外管道，但术后容易导致外管道受压，且长大后还需要更换外管道。

3.3 麻醉及体外循环技术

①麻醉采用经鼻气管插管全麻；注意维持合适的体循环阻力；禁食水时间不宜过长，术前4 h可给喝一次糖水或淡奶水。②体外循环技术宜采用膜肺，采用血浆（血红蛋白低者并用红细胞压积）、白蛋白预充，转流期间保持HCT 0.20～0.25，肛温 25～28℃，灌注流量 80～120 ml/（kg·min），术中根据患儿侧支血管回流情况调整体温和流量；降温复温要缓慢均匀，辅助循环时间应充足，停机过渡应缓慢；采用改良超滤技术，减轻组织水肿和CPB诱导的炎症反应。③体外循环期间应加强呼吸道护理，并于停体外循环前做好吸痰工作，避免发生肺不张。

3.4 术后处理措施

①婴幼儿术后须保持绝对镇静，保持呼吸道通畅，血流动力学稳定后宜尽早拔除气管插管，拔管前后务必加强呼吸道护理。②术后需注意增强心肌收缩力，泵入多巴胺、米力农或肾上腺素等，合理补充胶体。③TOF婴幼儿尤其是重症患儿凝血功能差，需注意加强措施（如适当补充血小板、维生素K1等）保护患儿凝血功能。④术后早期出现少尿或无尿宜尽早行腹膜透析治疗，防治急性肾功能衰竭。

婴幼儿TOF行根治手术效果良好，早期手术有利于患儿全身重要器官的发育，减少慢性缺氧对心脏、神经系统等脏器的损害。合理畸形矫治是手术成功的关键，术中麻醉、体外循环技术及术后管理也非常重要。

[1]Pigula FA,Khalil PN,Mayer JE,et al.Repair of tetraloge of Fallot in neonates and young infants[J].Circulation,1999,100(19 Suppl)：157-161.

[2]萧明弟,史成维,刘迎龙,等.234例婴幼儿法乐四联症的外科治疗[J].中华小儿外科杂志,1993,14(2)：81-83.

[3]刘绵纷,朱宏斌,朱德明,等.连续115例小儿法乐四联症的外科治疗无手术死亡经验[J].中华胸心血管外科杂志,1999,15(13)：263-265.

[4]刘迎龙,李守军,萧明第,等.360例五岁以下小儿法乐四联症根治术报告[J].中国循环杂志,1996,11(8)：453-457.

[5]莫绪明,谷兴琳,钱龙宝,等.149例婴幼儿法洛四联症的外科治疗[J].中华胸心血管外科杂志,2004,20(2)：111-112.

[6]尹朝华,沈向东,刘迎龙,等.法洛四联症合并异常冠状动脉外科治疗的临床分析[J].中国胸心血管外科临床杂志,2007,14(1)：6-9.

[7]温树生,庄建,陈欣欣,等.一岁以内法乐四联症外科根治手术[J].中华小儿外科杂志,2007,28(8)：403-407.

[8]鲁亚南,刘锦纷,徐志伟,等.一岁以内婴儿法洛四联症纠治术[J].中国胸心血管外科临床杂志,2003,10(2)：108-110.