急性主动脉夹层动脉瘤误诊猝死病例分析

王兴国

急性主动脉夹层动脉瘤是比较复杂、较凶险的心血管病急症，如未能准确地诊断和治疗，其后果是十分严重的。最近文献报道，急性夹层动脉瘤的发病率每年可高达(10～29)/1 000 000人。这部分患者如被及时发现，并给以及时正确的治疗，将会大大降低死亡率。但往往由于人们认识不够，导致误诊，延误治疗而死亡。据统计25%患者发病后24 h内死亡，50%患者发病后1周内死亡，75%患者发病后1个月内死亡，90%患者发病后1年内死亡［1］。现将我遇到的一例主动脉夹层破裂心包填塞猝死病例报告如下，并结合文献对其发病机理、临床表现及误诊原因进行分析，提高医生及患者的警惕，以利于早期诊断和早期治疗。

1 临床资料

1.1 一般资料 患者男，55岁，既往高血压病史8年，近一年，时有胸闷及心前区疼痛不适，饮食欠佳等症状。这次因胸骨后发作性闷痛伴气短2 d，持续5 h不缓解入院。入院后查体温 36℃，心率 65次/min，呼吸 20次/min，血压 65/45 mm Hg。口唇及肢端末梢紫绀。听诊，心界向左下扩大，心律尚规整，心音较弱，主动脉瓣区闻及二级收缩期杂音。心电图检查:S-T段抬高。初步诊断:冠心病、心绞痛、心源性休克。给予扩冠、抗休克及营养心肌等治疗，治疗效果不明显。入院后第2天，突觉胸骨后疼痛加剧，无法忍受，患者面色苍白，继而出现下颌呼吸，抢救无效死亡。

1.2 病理检查 大体:心包腔内充满淡黄色透明液体及凝血块，约800 ml。主动脉根部外径7.8 cm，内径2.6 cm，动脉内膜有一片状粥样斑块，面积1.5 cm×1.2 cm，升主动脉后壁内膜破裂2.0 cm，其下动脉壁形成夹层，围绕动脉一周，波及全主动脉，于主动脉根部，动脉夹层外壁破裂1.5 cm。镜下检查:主动脉夹层内大量凝血，动脉壁内及中层有脂质沉着，动脉壁被破坏。病理诊断:主动脉粥样硬化，夹层动脉瘤形成，主动脉夹层动脉瘤破裂，心包填塞。

2 讨论

主动脉夹层动脉瘤，也有称为主动脉内膜剥离症或壁间动脉瘤、主动脉夹层。是由于不同原因造成主动脉内膜破裂，在血液压力作用下，血液从破裂口进入动脉壁间，在内膜和中外层间导致大血管纵向剥离。其发病的病理过程为:动脉内膜撕裂、动脉管壁剥离及血肿在动脉壁中间蔓延扩大至全层。主动脉夹层动脉瘤根据发病的急缓可分为急性和慢性夹层动脉瘤。随着人们生活及饮食习惯的改变，其发病率呈上升趋势。这可能与近年来动脉硬化、高血压患者的比例逐渐增高有关。主动脉夹层动脉瘤的病因目前还不是十分清楚，多数人认为与动脉硬化、高血压、马凡氏综合征、主动脉缩窄、大动脉炎、外伤及梅毒等有关，但大多数主动脉夹层的患者有高血压病史。有人认为，除外伤之外，其病理基础都是主动脉中层和平滑肌的改变。对于老年人，高血压及动脉硬化可造成血管中层肌肉退行性病变，这与多数主动脉夹层动脉瘤患者有高血压病史相符合。

本病临床多急剧发病，突发剧烈疼痛为主要症状，进而出现休克和血肿压迫相应的主动脉分支血管时出现的脏器缺血症状。根据病变部位，范围、累及主动脉分支的程度临床表现各异。绝大多数患者急性发病时，出现突发性心前区、胸背部、腰部或腹部剧烈疼痛，如刀割样，患者大汗淋漓，面色苍白，镇痛药物难以缓解。累及主动脉瓣时，出现出现主动脉区舒张期或收缩期杂音;主动脉瓣关闭不全时，极易发生急性左心力衰竭，出血呼吸困难等。累及头臂动脉时，引起脑供血不足，甚至昏迷、偏瘫等;累及腹腔脏器分支则可引起肝供血不足，肝功能受损及类似急腹症的表现或消化道出血，肾功能损害等。因此临床上极易与急性心肌梗死、急性肺梗塞、急腹症(如消化道溃疡穿孔、急性胰腺炎、肾结石、肠系膜血栓等)混淆。有人总结近年急性主动脉夹层动脉瘤诊治体会，时发现8例患者3例误诊为急性心肌梗死，收入CCU;1例误诊为肠系膜栓塞症、肠坏死收入普外科;l例伴有左侧肢体麻木，收入神经内科，8例患者误诊5例，死亡4例;病情缓解后行介入治疗及手术4例，认为本病具有发病急骤，疼痛剧烈，病情凶险易误诊等特点，首诊医师应思路宽，紧急抢救，绝对卧床、吸氧、控制性降压［2］。

近年来各种检查方法对诊断主动脉夹层很大帮助，超声心动图、CT扫描、磁共振均可用以诊断。由于主动脉夹层动脉瘤发病突然，临床表现各异，没有典型症状及特异体征，加之本病发展迅速，凶险，有时来不及做相应检查，患者已经死亡，故本病误诊率高，易造成医疗纠纷。因此要求我们在临床工作中全面掌握主动脉夹层动脉瘤的特点，细致周到地全面分析病情，掌握其与各系统疾病的鉴别诊断;同时要加强对该病的诊断意识，客服思维的片面性、主观性。在其胸痛与心电图表现不相称、临床症状与体征不相称、血压与休克表现不相称时，应高度考虑本病的可能［3］。在临床工作中时刻警惕该病的存在，特别是对于患有高血压及动脉粥样硬化患者，无明显诱因地出现主动脉走形区域的突发性、剧烈地疼痛，应立即进行相应的检查，避免误诊。

对于患有高血压及动脉粥样硬化的患者，应积极有效地控制血压，采用健康的生活方式、合理的应用降压药物、控制好血压，特别应避免血压忽高忽低，波动过大。一旦突然出现胸背或腰腹部剧烈疼痛，应当立刻就医，以免延误诊治时机。

［1］杨书良，王哲玲，时志民，等.主动脉夹层猝死尸检分析.临床荟萃，2005，20(7):1011.

［2］王乃红.急性主动脉夹层动脉瘤误诊8例分析.中国误诊学杂志，2008，8(16):3887.

［3］王德莱，魏朝阳，韦虎，等.34例主动脉夹层的临床诊断分析.川北医学院学报，2009，2(5):451-452.