超声对布卡氏综合征的诊断价值

胡海远

布卡氏综合征是由于下腔静脉部分或完全性阻塞、下腔静脉血液回流障碍而出现的一系列临床征候群。其发病因素主要包括:1.先天性下腔静脉隔膜形成;2.肝静脉、下腔静脉血栓形成;3.继发性静脉病变:①外源性压迫;②血管壁病变;③横膈因素;④腹部创伤等。临床上主要以肝脾肿大、顽固性大量腹水为主要特征［1］，本研究分析布卡氏综合征的声像图特点，旨在探讨彩色多普勒对该病的诊断价值。

1 资料与方法

1.1 2010年2月至2011年4月我院经手术或介入证实的患者12例，其中男8例，女4例，年龄30～65岁，平均年龄40岁。

1.2 仪器及方法 使用GE Logiq 7超声诊断仪，探头频率3.5MHZ。二维超声观察肝脏及脾脏大小、形态，门脉和下腔静脉走行、内径大小，彩色多普勒显象检查静脉管腔内有无异常回声及血液流动情况。

2 结果

12例患者中下腔静脉肝后段血栓形成不完全阻塞5例，膜样阻塞4例，肝静脉阻塞2例，下腔静脉完全性阻塞1例。

2.1 下腔静脉肝后段血栓形成:可见附着于管壁的、边界清楚的、向管腔内突出的中等回声团，CDFI:栓子附着处的彩色充盈缺损［2］，栓子旁可见窄束血流通过。

2.2 完全性阻塞病例:阻塞段可见条索状高回声，梗阻两端呈锥形改变，CDFI:血流在梗阻段突然中断，无血流信号显示。

2.3 膜性梗阻病例:可见管腔中横形或斜形的薄膜样强回声光条，切面呈“H”形改变［2］，CDFI:下腔静脉扩张段呈缓慢旋转血流，膜样改变处管腔内可见窄束血流通过。

2.4 肝静脉阻塞:其阻塞远端的肝静脉扩张迂曲，局部膨大，邻近肝静脉呈代偿性扩张，相互间常形成交通支，呈现阻塞与扩张交通迂曲并存的表现［2］。

3 讨论

布加氏综合征是一种常见疑难病，往往被误诊误治，因其临床症状及其转归酷似肝炎后肝硬化，所以，该病的误诊误治率相当高，有的竟将其当作肝炎后肝硬化治疗多年，给患者带来了不必要的痛苦。肝炎是由病毒感染侵及肝脏，造成肝细胞损害，需要依靠药物治疗;而布加氏综合征则是肝脏和下腔静脉回流受阻、肝内瘀血肿胀造成肝细胞损害，需要依靠介入或手术解除静脉血回流受阻才能得到有效的治疗。布卡氏综合征患者，由于门静脉和下腔静脉压力均升高，可比正常高出2倍。故临床诊断要点为:一黑:下肢皮肤色素沉着;二多和二大:中青年发病多、男性发病多，肝、脾瘀血性肿大;三曲张:胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张。

B超对多数病例均可做出初步正确诊断，其符合率可达95%以上。B超检查首先观察肝脏及脾脏大小、形态及实质回声情况，然后探查下腔静脉及肝静脉走形、内经及腔内有无异常回声，在膈顶部、第二肝门处探测肝静脉及下腔静脉阻塞的部位和长度以确定是否隔膜型，急性布卡氏综合征时肝脏肿大和腹水多是突出的表现，特别是多普勒超声对其具有很高的诊断价值，可观察到下腔静脉及肝静脉内有无血栓形成及管腔内血流通畅情况。因此，腹部超声探查是Budd-Chiari综合征应首选的、有价值的、非创伤性检查，故称为“前哨检查”。下腔静脉造影既能明确诊断，又能分清类型，且能为设计治疗方案提供良好依据，故称其为“黄金检查标准”。

鉴别诊断:1.与肝硬化引起的肝内型门脉高压症鉴别:单纯性肝硬化有肝炎及饮酒史，肝脏轻度肿大或缩小，被膜不光滑，肝实质回声不均匀。在诊断布卡氏综合征时，应以其病因病理为基础，以肝静脉阻塞与扩张，迂曲交通并存及隔膜、狭窄、闭塞、血栓等为识别重点，特循血管走行仔细探查，大多数病例超声均可做出正确诊断，一些疑难病例，比如布卡氏综合征终末期肝实质受损继发肝硬化时确实容易混淆，对鉴别特别困难病例应用造影可明确诊断。2.CT扫描:布卡氏综合征CT平扫可见肝脏呈弥漫性低密度肿大且伴有大量腹水，CT扫描的特异性表现是下腔静脉肝后段及主肝静脉内出现高度衰退的充盈缺损，增强扫描对布卡氏综合征的诊断具有重要意义。

急性布卡氏综合征多以右上腹痛、大量腹水和肝脏肿大为突出症状;慢性病例多以肝脏肿大，门-体侧支循环形成和持续存在的腹水为特征。无创的实时超声和多普勒超声及CT扫描可对95%以上的病例提示布卡氏综合征的临床诊断，认真的分析病史和系统的体格检查不容忽视，但布卡氏综合征的确切诊断还有赖于下腔静脉、肝静脉造影和肝组织活检而最后确立。

［1］ 吴乃森.腹部超声诊断与鉴别诊断学.北京:科学技术文献出版社，1998:65-69.

［2］ 陆风翔，胡淑芳.超声读片指南.南京，江苏科学技术出版社，2000:139-140.