中枢神经系统恶性淋巴瘤1例报告

孙刚 赵翠华 甄晓鸥

全身系统性恶性淋巴瘤可分为何杰金氏和非何杰金氏两类，临床上并不少见。但原发性中枢神经体统恶性淋巴瘤较为少见。

1 病历摘要

患者女，44岁。以不规则头痛半年，近半个月加重入院。既往右眼虹膜炎伴视觉神经萎缩病史。入院查体:一般状态良，神经体统体征(一)。表浅淋巴结未见肿大。各项常规理化检查(一)。右眼失明(无光感)。CT、MRI提示:右顶枕占位病变，呈均等密度(信号)样肿块，注射造影剂后增强效果明显，肿块周围水肿较明显。入院诊断:脑胶质瘤。患者于全身麻醉下行开颅肿瘤切除术，术中见肿瘤孤立、轻度浸润，软、鱼肉样改变且伴中心坏死液化。肿瘤全部切除，术后病理及各项免疫组化诊断:非何杰金氏淋巴瘤，现术后3个月，术后经过顺利，配合放疗。

2 讨论

恶性淋巴瘤可分为全身和局部(如中枢神经)两种，原发中枢神经者临床较少见。自Baily’s1929年报道2例以来，国内累计200余例，中枢神经系统病变者占系统淋巴瘤病的0.7%;本病过去命名较混乱，如:小胶质细胞肉瘤、网状内皮肉瘤、中枢神经恶性网状组织细胞性脑炎等，本病占颅内肿瘤的0.18%～1.5%。

临床表现和治疗:本病临床表现不典型，大多进展较快，依中枢神经受损情况可分为“脑瘤型”、“脑血管疾病型”、“脑炎型”，CT及MRI表现为不规则占位团块影，造影后显著增强，部分呈环状增强，周围可有轻度水肿，本病术前较少能确诊。治疗以手术治疗为主，辅以化疗、放疗。

鉴别与预后:本病主要应与脑炎及脑脓肿、脑胶质瘤相鉴别，术前尤要全身检查以除外系统性病变，本病由颅内转移至全身较罕见，但可颅内及脊髓转移。目前本病治疗效果仍较悲观，大多数统计认为，在积极治疗情况下1年生存率为57%。2年生存率为28%，5年生存率为5%左右，而未经治疗者大多在发病3个月左右死亡。生存率与病变程度、组织类型、病灶是否多发、切除多少及年龄有相关关系。

尽管本病的发病原因仍不清楚，但有些相关因素仍值得注意，发病年龄以30～60岁为多，男女比例为2～3∶1。尤其是在部分人群中有多发趋势，如:先天性免疫缺陷患者(包括艾滋病患者)或后天免疫功能低下，大量应用免疫抑制剂时，器官移植术后，这可能与机体免疫监视功能受抑制，造成原始叶间来源的淋巴细胞“脱逸”有关。近来有学者认为中枢神经淋巴瘤与疱疹病毒感染有关，尚待进一步研究探讨。