食管巨大炎性肌纤维母细胞瘤1例及文献回顾

曹殿波，高鹤丽，常 健，冯春生

（1.吉林大学第一医院，吉林 长春 130021；2.吉林大学七年制，吉林 长春 130021）

炎性肌纤维母细胞瘤（Inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）又名炎性假瘤，是一种少见独特的间叶性肿瘤,可发生于身体的多个部位，但极少发生在食管，目前国内文献报道不足十例。现报道我院诊治的1例食管巨大IMT病例，以提高对食管IMT诊疗水平。

病例 女，55岁。因间断性吞咽困难1年，症状加重伴胸痛、发热半月入院。吞咽困难症状时轻时重，有反酸、恶心、呕吐，1年来体重减轻约10kg。胸部查体未查及阳性体征。胸片示右上纵隔旁见半弧形突出软组织密度影。钡餐透视见食管自胸锁关节水平至膈上水平管腔内长圆形充盈缺损，钡剂可见分流、绕流并勾画出肿物的轮廓，局部管腔增宽、粘膜消失，未见粘膜破坏改变，食管壁蠕动不明显（图1，2）。纵隔MSCT重组像示食管自胸廓入口至右侧膈顶水平腔内长柱状软组织肿物，大小约20cm×3cm，CT值为30～38HU。大部分区与食管壁紧密相接、分界不清，部分区与食管壁间有少许气体相隔。肿物远侧食管管腔略充气，致食管呈葫萝卜根状，考虑为食管占位性病变（图3，4），性质待查。胃镜示距门齿20～41cm粘膜隆起，大小约1.5cm×20cm，表面光滑，食管腔狭窄，近口侧似有蒂与食管壁相连。超声内镜见病变范围广泛，呈圆柱状、略低回声，边缘回声略高并有血流信号。病变起源于食管壁浅层，粘膜层及粘膜下层层次不清，固有肌层及外膜完整，截面直径3～4cm，未侵犯周围组织。

术中所见：右侧胸腔无积液、粘连及胸膜结节，右后纵隔胸膜隆起，食管内可触及长约20cm，直径约6cm质韧的长圆柱形肿物。上起胸腔顶部，下达膈肌上方约3cm处。肿物头侧端渐进性变细，最细处直径约1.5cm。于食管中段剪开管壁见肿物呈鱼肉样外观，表面光滑，几乎充满食管管腔。食指探查发现肿物下端游离，上端有直径宽约1.5cm细长圆形蒂附着于食管后壁。切断肿物蒂部并结扎，将肿物整体移出食管。肿物大体呈圆柱形，长约18cm，表面光滑并有包膜，近端有细蒂。镜下见肿瘤组织主要由长梭形细胞构成，疏松排列呈束状，胞质淡嗜酸性，核圆形或卵圆形,大小较一致，未见病理核分裂象（图 5）。 免疫组化：SMA（+），CD34（-），CD117（-），Desmin（-），S-100（-）。 最后病理诊断：炎性肌纤维母细胞瘤。术后随访18个月，吞咽困难消失，未见肿瘤复发。

图1，2 食道钡餐透视见食管管腔内长圆形充盈缺损，食管管腔增宽，钡剂可见分流现象。图3，4 MSCT重组示食管走行区圆柱形软组织肿物，与食管壁分界不清。图5 镜下见肿瘤由束状排列、长梭形细胞组成，其间有少许炎性细胞。

讨论 IMT是一种少见独特的间叶性肿瘤,由分化的肌纤维母细胞及梭形细胞组成，其间常伴大量炎细胞和/或淋巴细胞，大多发生手术、创伤或炎症后，提示IMT起初可能是人体对损伤的一种过度反应，常常发生于肺，但亦可出现在肺外其它部位，如乳腺、肝脏、膀胱、骨、肾脏、心脏、上颌窦等，但极少发生在食管[1-3]。

国内外有关食管IMT报道并不多见。Kurihara等[4]总结并报道的1975～2000年7例食管IPT病例中，除1例21岁的年轻患者外，其余均为50岁以上的中老年人，临床上主要以吞咽困难为主要症状而就诊，影像学检查所提示病变几乎均发生在食管的中下段，特别是在食管末端或胃食管交界处，肿瘤直径多为2～3cm，最大者也未超过6cm，而且部分患者既往有食管疾病史，如食管裂孔疝、返流性食管炎等，但也有无任何食管疾病史者，在治疗上主要采用手术切除病变段食管。本例为中老年患者，病程较长，既往无食管疾病史。术前各种影像学检查均提示食管腔区巨大肿物，但未发现肿物与食管有细蒂相连。尽管文献提及炎性肌纤维母细胞瘤CT扫描呈软组织密度肿块，增强扫描呈均匀或不均匀轻、中度甚至显著强化，很遗憾本患者拒绝行可了解病变血供特征的增强CT扫描。与文献所报道不同的是本病例食管IMT发生在食管上段，以细蒂连于食管侧壁、类似“丝瓜样”垂吊在食管腔内，影像学表现为食管腔区长柱状光滑肿物，采取的治疗方法亦不同于文献报道的食管病变段切除，而行食管腔部分剖开并于肿物蒂部切断，最终将巨大肿物整体摘除。

本例食管IMT主要需与纤维血管性息肉相鉴别。纤维血管性息肉是由成熟纤维细胞、薄壁血管和脂肪组织构成，而IMT则是由纤维母细胞、反应性增生血管和伴有各种炎性细胞构成。影像学检查对二者无法做出鉴别诊断，最后确诊需依靠病理学检查。总之，食管IMT临床极其少见，其影像学既可表现为食管良性肿瘤特征，亦可表现为恶性肿瘤的影像特征，但术前影像学能显示食管IMT的部位、内部结构组成、增强扫描强化特征、与邻近结构关系及有无区域淋巴结转移，为制定治疗方案提供依据。

[1]张华，庄恒国.炎症性肌纤维母细胞瘤临床病理学因素分析[J].南方医科大学学报，2009，29（5）：1080-1082.

[2]李绪斌，杜湘珂.食管炎性假瘤1例[J].医学影像学杂志，2008，18（6）：639.

[3]王林省，宋光义，韩丹，等.食管炎性肌纤维母细胞瘤一例[J].中华放射学杂志，2008，42（1）：639.

[4]Kurihara K,Mizuseki K,Ichikawa M,et al.Esophageal inflammatory pseudotumor mimicking malignancy[J].Intern Med,2001,40(1):18-22.