先天性马蹄肾及其合并症的诊治分析

季辉华，李云飞，张少峰

(湖北医药学院附属人民医院泌尿外科，湖北士堰442000)

马蹄肾亦称蹄铁形肾，是两肾下极在脊柱大血管之前相互融合，称峡部，为肾实质或结缔组织所构成。马蹄肾因肾脏旋转不全，输尿管因高植、跨越峡部及异常血管的压迫，易导致肾积水、尿路结石及继发感染。现通过回顾分析2005～2010年我院收治的10例马蹄肾患者的临床资料，总结该病及其合并症的临床特点和诊治方法。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组10例，男7例，女3例;年龄20～58岁，平均38岁。合并肾积水10例，积水程度:轻度积水2例，中度积水6例，重度积水2例。合并结石5例。合并泌尿系感染1例。伴重复肾输尿管畸形1例(图1)。1例一侧肾已切除。间断性腰腹痛者8例，尿频、尿急、尿痛1例，腹胀及腹部包块者l例。

1.2 诊治方法

1.2.1 检查方法 所有病例均行超声检查、腹部X线平片及静脉尿路造影，9例行CT扫描，其中2例行螺旋CT后处理技术。1例行逆行肾盂造影。本组超声扫描、X线尿路造影及CT的检出率分别为50%、80%和100%。

1.2.2 治疗方法 5例行峡部分离+肾盂成形术(Anderson-Hynes术式)。对于存在迷走血管压迫的同时将迷走血管转移至肾盂输尿管连接部后方。合并结石的术中一并取出结石。2例行峡部分离一侧无功能肾切除术。2例行经皮肾穿刺微造瘘输尿管镜碎石取石术治疗。1例行抗感染治疗(头孢他定1.5 g，2次/d，疗程2周)。

2 结果

5例行峡部分离+肾盂成形术者，术后症状消失，术后3个月行静脉肾盂造影或B超复查示肾积水明显改善，尿路引流通畅，肾轴有不同程度的纠正。2例行峡部分离一侧无功能肾切除术，术后3个月行B超复查示对侧肾代偿性肾轻度积水。2例经皮肾双通道治疗，经1～2次清石，总的结石清除率100%。1例合并感染，失访。

图1 马蹄肾伴右重复肾输尿管畸形

3 讨论

3.1 一般特点 先天性马蹄肾是最常见的肾融合畸形，为下极融合。两肾的融合部称为峡部，其组织结构85%为肾实质，15%为纤维结缔组织所替代［1］。临床发病率1/4000，男性多见［2］。

3.2 临床特点及诊断 年幼时患者多无症状，成年时患者因继发病变和血管神经丛受压而出现症状。本组患者均为出现症状时就诊才发现。但随着B超的普及，50%的患者发现时是无症状的，当出现症状时多已有肾积水、肾结石、泌尿系感染。据文献报道［3］马蹄肾的肾盂积水并发率为21%～45%，结石并发率为8.5%～31%。本组10例马蹄肾合并肾盂积水10例，并发率为100%;肾输尿管结石5例，并发率为50%。间断性腹痛是本组病例最常见的临床表现，占80%。也有以尿频、尿急、尿痛、脓尿等泌尿系感染症状就诊。少数以胃肠功能紊乱就诊。

超声显示马蹄肾的峡部是直接诊断依据。腹部气体的干扰可使峡部显示不清［4］。如果峡部纤细或为纤维结缔组织相连，缺乏肾实质结构及血流信号，则容易漏诊［5］。静脉肾盂造影的典型表现为肾脏位置偏低、下极相互融合靠近脊柱、肾脏转位不良、肾盂肾盏重叠、肾长轴斜向内下，呈“倒八字”形。CT能清晰显示双肾位置及形态，融合的峡部与周围脏器的毗邻关系。CT尿路造影是立体三维图像，能多角度、多方位旋转，对局部解剖能细致的观察，初步了解先天性肾积水的原因。同时了解结石在肾盏肾盂内的分布，有助于在术前设计最佳的经皮肾穿刺通道，提高结石清除率。

3.3 治疗 两肾无积水或结石等合并症，仅为解除腰腹痛、胃肠道症状，可施行峡部分离或峡部切除，将分开的两肾加以固定。合并肾积水或结石时，除行上述手术外，还应摘除结石，行肾盂成形术或部分肾切除术［6］。手术必须首先精细解剖明确肾下极分支血管、峡部、肾盂输尿管之间的解剖关系，这既是离断峡部所必需，又可判断肾积水的确切原因。由于肾融合畸形的影响，血供及动脉分布均有明显的变异，其血供可来自髂动脉或腹主动脉，其动脉的数目、长短、粗细和分布均有极大的变异［7］。峡部的断面处理是关键。体会是保护肾纤维包膜的完整能给缝合提供强有力的着力点，再加上止血纱布的压迫对断面提供持续的压力能达到明确的止血效果。同时术中切断峡部时慎防肾盏损伤，若有损伤及时修补，术中留置双J管保持尿流的通畅也是必不可少的。

一侧肾有肿瘤或肾功能丧失，可考虑行分离峡部一侧肾脏切除术。本组2例患者一侧肾功能已丧失，且对侧肾功能良好，行马蹄肾一侧无功能肾切除术。在手术操作中需充分游离峡部，避免峡部离断后健侧肾脏回缩造成缝合止血困难，同时先“8”字缝扎后离断，断面出血点加强缝合，可减少出血。术中观察到患肾血供离断后，峡部可出现一明显缺血分界带，于缺血平面稍上离断峡部，缝合断缘时不易出血。

选择合适的经皮肾穿刺点和通道的建立是经皮肾镜取石术治疗马蹄肾肾结石成功的关键。由于马蹄肾峡部融合使得肾脏旋转不良，肾上、中盏较正常肾更朝向背侧，而下盏接近冠状面很难直接穿刺，因此，经皮肾穿刺时多经肾上盏或中盏入路。穿刺点更靠背侧，穿刺方向几乎与中轴线平行，经皮肾通道长，入镜后摆动和转动范围较小［8］。在经皮肾镜取石术中穿刺选择背部后上、中组肾盏，微造瘘使用长而纤细的输尿管硬镜，在肾集合系统内的摆动范围大，容易进入各个狭小的肾盏，可以清除更多的结石。对于鹿角形结石先解决结石的肾盂部分，通过取石钳将结石伸入肾盏的“鹿角”部分拖入肾盂内进行碎石，从而避免硬性输尿管镜撬裂肾盏颈和撕裂肾实质，造成术中大出血。必要时可以采用多通道碎石。在考虑使用多通道碎石前要建立预留通道。术前通过影像学检查估计一个通道难以处理整个结石特别是盏颈口小、角度偏的肾盏内结石时，可先行穿刺，成功后放置导丝预留通道，然后再建立一个操作通道来处理大部分结石，最后根据碎石效果确定是否经预留通道建立另一个操作通道。这是因为常常在一个通道建立后进行碎石而再想建立第二个通道时，肾盂内的血块、气体及肾周的积液、积血往往增加了成功穿刺的难度。本组2例患者术前均行CT了解马蹄肾与周围脏器的关系及结石在肾盂肾盏内的分布，术中穿刺目标肾盏成功率高，周围脏器未见明显损伤。

近年来，国内外又有腹腔镜应用于马蹄肾合并症治疗的报道［9-12］。相信随着腹腔镜、经皮肾镜碎石取石器械和手术技巧的不断成熟，马蹄肾的治疗能更好地向着微创化方向发展。

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