脊髓内海绵状血管瘤5例报告

韩彦明 张新定 赵雪灵

脊髓内海绵状血管瘤5例报告

韩彦明*张新定*赵雪灵△

目的 总结脊髓内海绵状血管瘤(Spinal cord cavernomas，SCC)诊断与显微外科治疗的经验。方法 回顾分析我科2004年2月至2008年8月经手术治疗的5例SCC，总结其临床、影像学表现，显微手术治疗的方法及效果。结果 SCC位于颈段2例、胸段2例、腰段1例;临床表现为慢性进行性神经功能减退2例、间断发作性神经功能障碍1例、急性起病且神经功能迅速减退2例;MRIT1WI、T2WI均为混杂信号，且T2WI周围有低信号环;所有SCC行显微手术全切除，患者症状好转3例、无变化1例、加重1例。结论 SCC临床表现有一定的特点，MRI对其诊断的特异性高，手术治疗效果好，术前脊髓功能受损程度及MRI水平位SCC的位置是影响手术效果的主要因素。

脊髓海绵状血管瘤 显微外科手术

随着MRI技术的进步，脊髓内海绵状血管瘤(spinal cord cavernomas，SCC)的检出率虽逐渐增高，但临床仍少见，约占脊髓病变的5%，单纯SCC临床更少见。本文结合文献就我科2004年2月至2008年8月经手术治疗并术后病理确诊的5例SCC，总结临床表现、影像学表现、显微手术治疗的方法及效果。

1 临床资料

病例1:男，56岁，因右下肢乏力1年余入院。体征:右侧髋关节屈肌及内收肌力Ⅳ级;肛周及会阴部皮肤浅感觉减退，右下肢膝关节以下皮肤浅感觉减退;右下肢皮肤营养不良。MRI:T1WI、T2WI示L2－3髓内高低不等混杂信号占位病变，呈桑椹状，大小约2.0 cm×2.1 cm，周围可见环形低信号(图1A)。术前诊断为SCC。手术采取后正中入路，根据磁共振定位打开椎板，见SCC突出于脊髓表面，在脊髓表面可见到蓝紫色异常区域，边界清楚。在显微镜下于病变部位切开脊髓，先行瘤内分块切除部分肿瘤减压，然后沿血管畸形与胶质增生带间分离并完整切除SCC(图1B、C)。病理结果为SCC。随访2年，术后下肢偏瘫症状较术前有加重，6个月后症状均较术前改善。

病例2:女，30岁，因突发四肢乏力并感觉减退20 d入院。双上肢肌力III级，下肢肌力IV级，四肢浅感觉均减退。MRI示:C5－6髓内高信号占位病变，大小约1.2 cm×1.1 cm(图2A)。脊髓血管造影为阴性。术前诊断为SCC。手术采取后正中入路，根据磁共振定位打开椎板，在脊髓表面未见到蓝紫色异常区域，在脊髓膨隆处沿后正中切开，见病变呈紫红色，空针穿刺抽吸出暗红色陈旧性出血，待病变塌陷后完整切除SCC。术后随访2.5年，术后症状完全恢复且复查MRI示全切除(图2B)。

图1 病例1术前MRI及术中图片

图2 病例2术前MRI及术中图片

病例3:女，62岁，因渐进性乏力并感觉减退10年入院。双下肢肌力I级，浅感觉消失。MRI示:T6－7髓内高低不等混杂信号占位病变，病变呈桑椹状，周围可见环状低信号，大小约3.7 cm×2.1 cm。术前诊断为SCC。手术方法同病例1，术后病理确证为SCC。随访3.1年，症状较术前未改善。

病例4:男，41岁，因间断性双下肢乏力1年余入院。双下肢肌力及III级，浅感觉消失。MRI示:T7－9髓内高低不等混杂信号占位病变，病变呈桑椹状，周围可见环形状低信号(图3A)，手术采取后正中入路，脊髓表面未见血管畸形，沿脊髓后正中沟切开，可见血管SCC呈桑椹状，与正常脊髓有一边界，显微镜下沿此边界小心分离，分块切除血管瘤，检查瘤床无血管瘤残余后，缝合软脊膜关闭瘤床，分层缝合切口。术后随访1.1年，症状均较术前改善。

病例5:女，32岁，孕6个月，因突发双下肢乏力2 d伴浅感觉减低入院。MRI示:T7－9髓内高信号占位病变，周围未见环形状低信号，水平位MRI示病变位于脊髓腹侧。脊髓血管造影为阴性。术前诊断为SCC。手术情况:手术采取后正中入路，根据磁共振定位打开椎板，在脊髓表面未见到蓝紫色异常区域，在脊髓膨隆处沿后正中切开，见病变呈紫红色，空针穿刺抽吸出暗红色陈旧性出血，待病变塌陷后完整切除病变。术后随访2.5年，术后症状较术前加重。

图3 病例4患者术前MRI图

2 讨论

SCC以往鲜有报道，近20余年来由于MRI的广泛应用，病例报道不断增加。文献报道其发生率约占全部脊髓血管瘤的5%～12%，约占脊髓病变的5%［1］。可在各个年龄段发病，但以中青年多见，30～40岁为发病高峰。男女性发病率1∶1，以前有报道为1∶2［2］，其主要原因病例数量少，且可能由于激素的影响，女性患者临床症状较男性患者明显。本组女性稍多见于男性。脊髓各节段均可发病，其中胸段发生率最高，本组3例见于胸段。

SCC临床慢性起病多见，约占62%，急性起病约占38%［3］，本组患者慢性起病3例，急性起病2例。可以引起临床症状的原因主要为:脊髓受压和急性脊髓出血，包括弥漫性脊髓出血和病变内出血。根据病情进展，SCC临床表现可呈:①由于反复微小出血或畸形血管内血栓形成，出现间断、反复发作性神经功能障碍，发作间期神经功能有不同程度的恢复。这是海绵状血管瘤的一个主要特点。本组病例4属于此型。②由于出血造成血管间隙增厚，导致海绵状血管瘤体积进行性增大，出现慢性进行性神经功能减退。本组1、3例患者属此型。③因为出血造成髓内血肿，患者病情进展快，神经功能迅速减退，可造成截瘫等严重后果。本组2、5例患者发病于此相同。④无症状、偶然发现。Labaug等［3］报道SCC有明显诱因者约占20%，分别为:怀孕、轻微创伤及剧烈运动。本组患者中仅1例有明显诱因(怀孕)。

MRI主要表现为髓内边界清楚的团块状T1WI、T2WI混杂信号，少数为单一的均匀高信号、中等信号或低信号。部分患者随病程延长而出现T1WI、T2WI信号降低，无囊性改变。出血急性期T2表现为高信号，亚急性期由于脱氧血红蛋白转变为正铁血红蛋白而使病变表现为T1、T2均为高信号，病灶内陈旧血栓、钙化及反应性胶质增生使其形成团块状混杂爆米花状混杂信号，病灶周边可见含铁血黄素沉积形成环形T1、T2低信号，以T2显示最佳。此征象为MRI诊断SCC的特异性表现。本组5例患者均根据影像表现术前诊断。

本病虽不是真正意义上的肿瘤，但仍属生长性病变，可不断使脊髓遭受破坏，引起严重的脊髓功能障碍，且其由异常扩张的血管组成，畸形血管间无神经组织，与周围组织间有明显边界。Sandalcioglu［4］报道有症状的SCC的再出血率为4.5%，所以大多数学者［5－6］主张对有症状SCC行手术治疗。有学者报道急性出血后最佳手术期为出血后4～6周［7］。笔者体会是出血后应尽早行手术治疗，以免有些神经功能缺失不可恢复。SCC的切除应在手术显微镜下进行，操作必须轻柔、准确，切忌对脊髓粗暴牵拉和挤压，以免对已十分脆弱的脊髓造成严重损伤。手术取后正中入路，切开硬脊膜后多可见到脊髓表面有一紫蓝色的异常区域，在此将脊髓纵行切开如本组病例1、2、3，若无此特征，则应于脊髓的后正中沟处切开探查，本组病例4、5采用此方法。先对SCC穿刺暗红色陈旧性出血待肿瘤塌陷后完整切除肿瘤，分离血管瘤应在胶质增生层与血管瘤之间进行，而不能在胶质增生层与脊髓神经组织之间进行。有条件者可用术中超声定位和术中神经功能的检测。以前国内外对手术治疗效果虽有报道但结果不尽相同，主要由于病例的纳入标准不同且其病例数较小。近期Labauge［3］通过多中心大宗病例研究表明:髓内SCC症状术后一半以上症状得到改善，且SCC水平位背侧较腹侧预后明显好。本组病例4例位于背侧，术后3例好转，1例位于腹侧者术后症状较前加重，与Labauge等［3］报到结果一致。1例位于腹侧者术后症状未改善主要原因是病变时间较长，脊髓功能受损严重。国内也有相同的报道［8］。

［1］ Cosgrove GR，Bertrand G，Fontaine S，et al.Cavernous angiomas of the spinal cord［J］.Neurosurg，1988，68(1):31 －36.

［2］ Pagni CA，Canavero S，Formic M，et al.Report of a cavernoma of the cauda equina and review of the literature［J］.Surgical Neurology，1990，33(2):124 －131.

［3］ Labauge P，Bouly S，Parker F，et al.Outcome in 53 patients with spinal cord cavernomas［J］.Surgical Neurology，2008，70(2):176－181

［4］ Sandalcioglu IE，Wiedemayer H，Gasser T，et al.Intramedullary spinal cord cavernous malformations:clinical features and risk of hemorrhage［J］.Neurosurg，2003，26(4):253 － 256.

［5］ 付洛安，章翔，费舟，等.脊髓海绵状血管瘤的诊断与显微外科治疗［J］.解放军医学杂志，2003，12(28):1061 －1062.

［6］ Cansever T，Civelek E，Sencer A，et al.Spinal cavernousmalformations:a report of 5 cases［J］.Surgical Neurology，2008，69(6):602－607.

［7］ Conway JE，Rigamonti D.Cavernous malformations:a review and current controversies［J］.Neurosurg Quart，2006，16(28):15 －23.

［8］ 高进喜王守森王如密，等.脊髓内海绵状血管瘤的诊断和显微外科手术体会［J］.福州总医院学报，2009，2(16):29－31.

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* 兰州大学第二医院神经外科(兰州 730030)

E-mail hanyanminglz@163.com)△甘肃中医学院附属医院检验科

2010－12－22)

(责任编辑:甘章平)

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