伴甲胎蛋白升高的小儿肝脏间叶性错构瘤CT表现(1例)

赵 萌 唐文伟 朱 佳 田忠甫

作者单位:南京医科大学附属南京儿童医院放射科

【病例资料】患儿男,1岁,因偶然发现腹部包块4天入院,一般情况好,心肺无异常,腹部膨隆,未见肠型及蠕动波,腹软,右腹部可扪及一包块,约8.0cm×8.0cm大小,质稍硬,活动度差,无触痛;无移动性浊音,未见腹壁静脉曲张。实验室检查:甲胎蛋白(AFP)697.8ng/ml,血常规正常。腹部B超示腹腔内巨大肿块伴肝外胆管扩张。

患儿以水合氯醛1ml/kg口服镇静,CT扫描采用Philips Brilliance 16,扫描参数为层厚3mm,120kV,240m A,重建层厚1mm,使用碘帕醇2ml/kg静脉推注后立即扫描。

CT平扫示肝右叶巨大囊实性包块,实性为主,大小约155mm×129mm×78mm,边界欠清晰,平扫肿块实质CT值约64HU,内见多个大小不等圆形和长管状低密度区,CT值约20HU,未见明显钙化灶,脾脏不大。增强后肿块实质部分明显均匀强化,CT值约128HU,囊性部分未见强化。延迟2min扫描,肿瘤实性部分密度均匀,CT值约120～138HU,较正常肝实质高约10HU。三维重建显示部分囊性部分呈管道状改变,互相沟通。手术完整切除病灶,病理显示增生的纤维结缔组织构成,其间见排列成簇状的肝细胞,分支状肝管,较多血管及炎症细胞,诊断肝间叶错构瘤。

【讨论】肝间叶错构瘤(mesenchymal hamartoma of the liver,MH L)为罕见的肝脏良性肿瘤,发病年龄通常为2周岁以内[1]。以腹部包块为首发症状,肿瘤为境界清楚无包膜的肿块,由大小不一的囊腔组成。在罕见情况下,此瘤可为实质性肿块[2]。2003年统计,所有英文文献报道病例尚不足200例[3]。目前发病机制尚不完全清楚,多数学者[4]认为胆管畸形引起小胆管囊性扩张,加之血管内膜纤维化引起血液循环的障碍,使得肿瘤内液体存留,进而导致本病的发生。虽然国内外已有这方面报道及研究,但影像学表现不够细致。另外,MHL有可能恶变,术后要长期随访[5]。

MHL表现为囊性为主或实性为主2个主要类型,影像上有一定特点,一般认为病变为少血供肿瘤[6],表现为血管造影时无血供肿块仅使大血管移位,实性部分较多时具有厚间隔,可见纤细肿瘤血管包绕无血管区。本例属于实性为主型,表现为巨大实性肝肿块,伴有内部类圆形和管状囊性不强化区,实性部分强化与正常肝组织同步而程度上略高于正常肝实质,与同起源于间充质的海绵状血管瘤、血管内皮细胞瘤等有些相似[2],但强化程度明显不如后两者,也与肝母细胞瘤的强化明显不同,后者肝动脉供血为主,早期强化明显,而后期强化明显不如正常肝实质。

本例AFP升高明显,一般认为肝间叶错构瘤AFP多在正常范围以内,一些报道认为MHL的AFP会呈现高表达。Ito等[7]认为这种高表达与MHL的肝细胞和胆管上皮细胞的增殖相关。Chang等[8]指出AFP升高与肝间叶错构瘤肿瘤本身的性质有关,多出现在实性MHL患者中。国内唐力军等[9]报道1例小儿间叶错构瘤血肿形成伴AFP高表达,术后随访AFP降至正常水平。本例也表明实性为主的MH L患者可出现AFP升高。

因此,小儿肝脏实性为主的包块伴AFP升高,不只是肝脏恶性肿瘤,实性为主的间叶错构瘤也应考虑,仔细分析CT表现是非常重要的。