髓质海绵肾合并肾结石患者诊治体会

笔者曾收治一名患者，女性，43岁，间断双侧腰痛并尿中有结石排出9年。患者9年前无明显诱因出现右腰部针刺样疼痛，前往当地医疗机构就诊，B超检查提示右肾积水，右输尿管上段结石。经解痉、抗感染治疗后，症状缓解并有结石于自尿中排出，B超复查提示右侧肾积水消失。此后患者多次复查B超，显示双肾内结石不断增多。患者长期抗感染治疗和口服654-2解痉治疗，间断有结石自尿中排出，结石不规则，尿黄色，较大者可达10mm以上。

后患者到笔者所在医院就诊，门诊以“双肾结石”收入院。为进一步明确病情，笔者为患者做了影像学检查和血、尿生化检查。尿路平片显示肾锥体多发结石影，呈扇形或密集簇状排列，结石大小及形态不规则；静脉尿路造影则显示早期肾锥体呈囊性扩张，后期肾盏肾盂造影剂已排空，而囊腔内仍有造影剂残留而显影（图1）；血、尿检查结果提示患者代谢异常。此外，患者还伴有周期性麻痹史，主要表现为四肢肌肉无力，严重时影响呼吸，补钾后缓解。据此，笔者做出“髓质海绵肾合并肾结合”的诊断，经饮食控制、服用噻嗪类利尿剂和枸橼酸盐等一般性治疗以及经皮肾镜取石治疗后，患者恢复良好。

通过对本例髓质海绵肾合并肾结石患者的治疗，笔者有如下心得：

▲图1腹部平片和静脉肾盂造影

▲图2髓质海绵合并肾结石肾经皮肾镜手术中所见

首先，从该例患者的病史、症状和辅助检查很容易得出“肾结石”的诊断，但是阅片后应及时发现双肾结石分布的异常，查看血、尿生化检查结果后还应意识到患者代谢的问题，这样才能得出完整、正确的病因诊断。髓质海绵肾的诊断主要依赖于特征性影像学检查，且多合并代谢问题，较常见肾小管酸中毒。因远曲小管和集合管泌氢能力下降或分泌的氢回渗入血，导致氢潴留引起酸中毒；肾脏水、钠、钾、钙、磷排泄增多，最显著的表现为低钾血症和低钙血症，低钾血症会引发周期性麻痹、心律紊乱，低钙血症可导致骨病及钙性结石。但氯化铵负荷试验不能使尿pH降至5.5以下，需与肾钙盐沉着、肾乳头坏死、多发性骨髓瘤、甲状旁腺功能亢进、肾结核、原发性肾小管性酸中毒、维生素D中毒等症鉴别。

其次，传统的观念认为，单纯海绵肾一般不影响肾功能，海绵肾结石若不伴有感染和继发性尿路结石也不影响预后，勿做不必要的排石治疗。但像该例患者这样，经常发生自行排石引发上尿路梗阻、感染，且肾功能已经表现出进行性损害的患者，应选择积极的外科干预。笔者为患者选择了对肾脏功能影响很小的微创治疗方式——经皮肾镜清除髓质海绵肾患者的游离结石和即将坠入集合系统的肾乳头黏膜下结石（图2），降低结石游离后造成尿路梗阻的几率，并使扩张的集合管与集合系统相通，消除结石和感染发生的病理基础。但是经皮肾镜处理髓质海绵肾不同于一般的肾结石手术，难度较大，且术后结石仍会复发，因此术前应向患者及其家属明确解释发病原理和预后，并须熟练掌握经皮肾镜手术技术的专家实施手术。