骨淀粉样变病1例

段庆红

贵阳医学院附属医院影像科，550004

骨淀粉样变病(bone amyloidosis)是骨骼肌肉系统的一种少罕见疾病，临床报告少，我们遇到1例报告如下。

患者男，36岁，主诉腰椎病灶术后4年，双下肢麻木无力逐渐加重3个月。4年前当地医院术后病理诊断为“软骨黏液样纤维瘤”。MRI：脊柱从颈椎至骶尾椎散在性、跳跃性分布大小不等斑片状、结节状骨质破坏，局部椎弓根破坏，双侧肋骨、髂骨见类似骨质破坏，病灶呈等T1短T2为主信号，其中T4及L4椎体病变明显后突，致椎管狭窄，L4椎旁形成软组织肿块，内见矿化灶，腰椎MR增强椎体内病灶边缘轻中度环形强化，L4椎旁软组织肿块明显强化；X线平片、CT：脊柱等上述骨质破坏，以矿化为主，部分呈结节状，L4椎体以矿化为主；核素全身骨显像：脊柱、肩胛骨、肋骨、骨盆、右侧股骨上段多发大小不等、形态各异的放射性浓聚灶。术中情况：T4左侧椎弓根、椎体肉红色鱼肉样病变，L4椎体内黄色质脆样病变，病变突入椎管内，硬膜囊高度受压。病理诊断(北京大学人民医院)：(胸、腰椎)增生的不规则骨小梁间见骨髓成分及灶片状粉染物质沉积，其间可见灶状浆样细胞分化，部分区域可见多核巨细胞。免疫组化染色结果：CD20(-)，CD79a(-)，CD38(灶＋)，CD138(灶-)，Kappa(-)，Lambda(灶＋)。特殊染色：刚果红(＋)，结合临床病史及会诊原当地医院病理切片，符合原发性淀粉样变病。

讨论

骨淀粉样变病好发于40～60岁，影像学表现复杂，病灶常对称、多发，病灶多位于松质骨丰富的区域，以脊柱、扁骨和股骨近端为主，骨质破坏可为溶骨性或明显矿化性，部分病灶呈结节状，可有局部软组织肿块形成，内可有矿化，MR增强肿块明显强化[1,2]。本文报告病例多发性骨质破坏以矿化为主，椎旁软组织肿块内有矿化，究其矿化原因，可能与羟磷酸盐较易沉积于淀粉样沉积物等较均质的玻璃样物质内有关，核素骨显像上呈多发性放射性浓聚，可能主要是因为沉积的羟磷酸盐吸附作用所致，MR上骨内病变等T1短T2信号，一方面可能是因为钙盐沉着，另一方面也可能与沉积物为蛋白质有关。本例影像表现骨质破坏严重，临床一般状况较好，无明显肿瘤性骨痛，表现为临床、影像不相符合。

骨淀粉样变病的最终诊断主要靠病理学，特有的刚果红染色和偏光显微镜下特有的绿色双折光是其病理诊断的主要依据。由于缺乏特殊的临床表现，对该病认识不足，临床误诊率高，因此充分认识骨淀粉样变病的临床和影像特点，为临床及早作出指导性诊断非常重要。

[1]Mullins KJ, Meyers SP, Kazee AM, et al.Primary solitary amyloidosis of the spine: a case report and review of the literature.Surg Neurol, 1997, 48(4): 405-408.

[2]Haridas A, Basu S, King A, et al.Primary isolated amyloidoma of the lumbar spine causing neurological compromise: case report and literature review.Neurosurgery, 2005, 57(1): E196; discussion E196.

北京大学人民医院放射科杜湘珂教授点评：

本例影像特点：患者36岁，病史4年余，多发硬化性骨侵蚀，部分对称，L4椎旁巨大软组织肿块并多发钙化，T1WI、T2WI上信号不高，增强骨内病变强化不明显。

鉴别诊断范围：多发的骨质破坏应鉴别转移瘤、骨髓瘤、淋巴瘤和结节病骨侵犯、骨淀粉样沉积。

鉴别诊断思路：

1、转移瘤：年龄大，伴软组织肿块形成的转移瘤以肾癌和甲状腺癌多见，本例患者年龄轻、病史长，全身检查未发现原发肿瘤，尤其肾脏和甲状腺未见肿瘤。影像上T2WI信号不高，肿瘤强化不明显可以除外转移瘤。

2、淋巴瘤：淋巴瘤多发骨侵蚀可伴软组织肿块，但无钙化，本例患者软组织肿块有钙化可除外。

3、骨髓瘤：除上述影像特征外，骨髓瘤一般为溶骨性骨质破坏，核素骨扫描一般阴性，本例骨质破坏多为成骨性，与常见骨髓瘤不符。

4、结节病：结节病骨侵犯的发病率虽然只有6%～20%，但结节病灶T2WI信号中-高，增强不均匀环形强化，除上述影像特征外，结节病骨侵蚀伴软组织肿块是不含钙化的，与本例L4椎旁软组织肿块伴钙化不符，结节病骨侵犯可以除外。

最终诊断：骨淀粉样变病。T2WI信号不高，增强骨内病变强化不明显，为本病关键的影像学特征。