肾肉瘤样癌1例

张 莉，李 荔，张广英（山东大学附属千佛山医院，山东 济南 250014）

病例 女，53岁，因发热1月余就诊。患者入院前1月余无明显诱因发热，一般下午开始，最高38.7℃，伴畏寒、腰痛，肾区叩痛明显，无尿频、尿急症状，自服消炎药后症状无缓解，患者以发热原因待查收入我院血液科，入院后多次化验尿常规潜血、白细胞持续阳性，尿潜血3+，白细胞最高61/ul（正常值<28/ul）；血常规白细胞持续增高，最高 19×109/L；血沉持续 100mm/h左右；CA199：28.56U/ml（正常值 0～27U/ml）。逆行肾盂造影检查示左肾盂及输尿管未见显影，提示左肾功能不良；超声检查示左肾肾门部4.2cm×3.6cm的低回声团，边界模糊，内部回声杂乱、不均质，考虑炎症（图1）；CT检查示左肾体积增大，肾实质密度欠均匀，肾周筋膜增厚，肾周间隙见条索状密度增高影，范围4cm×5cm（图2），强化扫描轻度不均匀强化（图3），左输尿管扩张，结论左肾炎性病变可能性大，占位待排；MR检查示左肾体积增大，肾实质肾窦内见混杂长/短T1、稍短T2，PW序列呈混杂性稍高信号，周围呈混杂长T2信号，大小约5cm×5cm，左侧肾周筋膜增厚（图4），结论左肾炎性病变，占位待排。根据各项检查、化验及临床症状，临床诊断为左肾脓肿，遂转入泌尿外科继续抗炎治疗。半月后患者病情无缓解反而加重，遂行左肾探查，左肾包块切除手术。病理示左肾肉瘤样癌，体积9cm×6cm×5cm，侵及肾盂黏膜（图 5）。 免疫组化染色示：vimentin（+）；广谱 CK、S-100、CK7、CK20、LCA、CK5/6、CD34、CD31、SMA 均阴性。 行肾癌根治术。患者术后仍持续发热，神智清、精神差。20余天后复查CT，示左腰大肌及左后腹部6cm×4.7cm的不规则异常密度包块，提示转移瘤。患者于术后1个月死亡。

讨论 肾肉瘤样癌占肾实质肿瘤的1.0%～1.5%[1]，肿瘤成分为上皮来源的癌组织和肉瘤组织结构混杂，临床表现与肾细胞癌相似，可有血尿、肾区疼痛及肿块。好发于中老年人，男性略多于女性，平均年龄约60岁[2]。肾肉瘤样癌为高度恶性肿瘤，比一般肾细胞癌更具侵袭性而预后差，肿块生长迅速，易发生周围组织的浸润和远处器官的转移，术后生存期一般不超过1年[3]。由于缺乏特异性的临床特点，一般术前得不到正确的诊断，确诊依赖于术后的病理学检查，特别是免疫组化检查[4]，随着免疫组化的普及，肾脏癌肉瘤逐渐被认识。肿瘤恶性程度，周围组织侵犯明显，容易伴有肾周筋膜的改变，因而易与炎症性病变相混淆，本例患者长期发热，肾区疼痛，血常规有白细胞增高，临床症状颇似炎症感染。而超声、CT、MR多项影像学检查均可见肾脏内部实性包块，根据影像特征表现，更倾向于炎性包块形成，肿瘤影像学表现并不明显，故误诊为肾脏炎性感染性包块。通过本例的误诊，我们临床医师应加强对本病的认识，提高诊断准确率。

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[1]黄秀英，申宝春.上皮标记阴性的肉瘤样肾细胞癌（附1例报告）[J]. 河北职工医学院学报，2006，23（1）：29.

[2]Peralta-VenturinaM,MochH,AminM,etal.Sarcomatoid differentiation in renal cell carcinoma[J].Am J Surg Pathol,2001,25(3):275-284.

[3]朱萍芳，贺国铮.肉瘤样肾细胞癌5例临床病理学观察[J].蚌埠医学院学报，2003，28（6）：28.

[4]田溪泉，邢念增.肾脏癌肉瘤和肉瘤样癌的病理及临床特点[J].临床泌尿外科杂志，2008，23（8）：21.