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221例住院贫血儿童病因分析

2010-09-10骆科允付书南

遵义医科大学学报 2010年2期
关键词:血液病性贫血骨髓

骆科允,黄 欢,付书南

(1.遵义医学院附属医院 检验科,贵州 遵义563000;2.遵义医学院 医学检验系05级,贵州 遵义563000)

贫血是儿童时期常见的一种症状和综合征,在住院儿童患者中更为突出,贫血的轻重和急缓不同程度地影响人体各器官系统的功能。儿童贫血不仅可影响其生长发育、智力障碍,还可导致免疫功能低下,严重影响儿童身心健康,重者可危及生命。引起儿童贫血的病因复杂多样,为探讨本地区住院儿童贫血的病因和发病特点,为临床诊断治疗提供有较帮助,减少盲目性,提高正确诊断率和疗效,缩短病程,减轻对儿童的身心发育影响,我们对2007年7月至2009年12月于我院住院的贫血儿童221例骨髓细胞形态学检查、细胞化学染色和血液生化检查结果进行回顾性统计分析,结果如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 2007年7月至2009年12月期间于我院住院贫血患儿行骨髓穿刺检查合格标本221例,其中男129例(58.4%),女92(41.6%)例,年龄 1天~14岁,其中<3岁84例,3~6岁44例,7~14岁93例。

1.2 方法

1.2.1 骨髓细胞形态学检查 骨髓及外周血涂片标本经瑞氏—姬姆萨混合染色后镜检,外周血分类计数100个白细胞并观察成熟红细胞形态,骨髓分类计数200个有核细胞及全片巨核细胞计数,同时注意观察有核细胞形态及全片查找有无异常细胞、寄生虫、细菌等。

1.2.2 细胞化学染色 包括铁染色、过氧化物酶染色(POX)、糖原染色(PAS)、中性粒细胞碱性磷酸酶染色(NAP),以上细胞化学染色均按《全国临床检验操作规程》第二版[1]的方法配制试剂操作,同时作阴阳性对照;免疫分型检查,试剂由上海太阳生物有限公司提供,严格按说明书操作。

1.2.3 血液生化检查 包括血红蛋白电泳、抗碱血红蛋白测定(HbF)、高铁血红蛋白还原试验(MHb-RT)、抗人球蛋白试验(Coombs试验)、异丙醇试验、血红蛋白H包涵体检查、红细胞渗透脆性试验。以上血液生化检查项目均按《全国临床检验操作规程》第二版[1]提供的方法配制试剂操作,同时作正常或阴阳性对照。

1.2.4 结果判断 按照《血液病诊断及疗效标准》[2],结合患者病史、体征及实验室检查结果,得出实验室诊断。

1.2.5 统计学处理 应用SPSS11.0软件对原始数据进行频度分析。

2 结果

2.1 221例住院贫血儿童各年龄组和不同贫血程度的构成比例见表1。贫血诊断标准按《血液病诊断及疗效标准》10天内新生儿 Hb<145g/L,10天~3月Hb<100g/L,3月~<6岁 Hb<110g/L,6岁~14岁 Hb<120g/L为贫血,Hb每降低30g/L归入相应贫血程度等级。

2.2 221例住院贫血儿童外周血象伴或不伴WBC、PLT结果异常见表2。按《全国临床检验操作规程》WBC 正常参考值:新生儿(15~20)×109/L,儿童(5~12)×109/L;PLT(100~300)×109/L,根椐年龄判断超出以上参考值范围为异常。

表1 221例住院贫血儿童各年龄组和不同贫血程度的构成比例n(%)

表2 221例住院贫血儿童外周血Hb、WBC、PLT三系检查结果

2.3 221例住院贫血儿童良、恶性疾病性贫血构成比例见表3、表4。良性疾病性贫血包括缺铁性贫血(iron deficiency anemia,IDA)、巨幼细胞性贫血(Megaloblastic anemia,MA)、双相性贫血、雅克什综合征(Jaksch syndrome)、溶血性贫血(hemolytic anemia,HA)包括β-地中海贫血、α-地中海贫血、G6PD缺乏及其它、再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)、继发性贫血(secondary anemia)、特发性血小板减少性紫癜(idiophathic thrombocytopenic purpura,ITP)、其它包括噬血细胞综合征(hemophagocyte syndrome,HPS)、传染性单核细胞增多症(infectious mininucleosis,IM)、过敏性紫癜(allergic purpura),恶性疾病性贫血包括急性淋巴细胞白血病/淋巴瘤(Acute lymphocyic leukemia,ALL)、急性粒细胞白血病(acute myeloblastic leukemia,AML)、慢性粒细胞白血病(chronic myelocytic leukemia,CML)、骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)、恶性组织细胞病(Malignant histocytosis,MH)。

表3 221例住院贫血儿童良性疾病性贫血构成比例n(%)

表4 221例住院贫血儿童恶性疾病性贫血构成比例n(%)

3 讨论

221例住院贫血儿童中男性129例(58.4%)明显多于女性92(41.6%)例,男:女≈1.40:1。各年龄组发率依次为<3岁组85(38.5%)>7~14岁组81(36.6%)>3~6岁组55(24.9%);<3岁组与7~14岁组比较无差异(P>0.05),两组与3~6岁组比较均有差异(P<0.05),与文献报道小儿及儿童血液病的特点和规律相符[3]。根据Hb的减低程度将贫血分为轻度、中度、重度、极重度贫血。本文221例贫血儿童贫血程度构成为中度 105(47.5%)>重度61(27.6%)>轻度52(23.5%)>极重度3(1.4%),表明我院贫血患儿就诊时多以中度、重度贫血为主,提示人们对贫血的危害认识不足,应进一步作好贫血宣传工作,改善儿童饮食结构,早预防早治疗,减少贫血的发生。

表2显示不同病因不仅可导致贫血,多数还可同时引起外周血WBC、PLT结果异常,应引起临床及实验室工作人员重视。构成比为外周血三系异常组86例(38.9%)>HB减低,WBC正常,PLT异常组60例(27.15%)>HB减低,WBC正常,PLT正常组47例(21.27%)>HB减低,WBC异常,PLT正常组28例(12.67%)。

引起儿童贫血的病因复杂多样,可根椐疗效分为良性疾病性贫血与恶性疾病性贫血两大类,良性疾病性贫血主要有IDA、MA、双相性贫血、雅克氏综合征、继发性贫血、溶血性贫血、AA、ITP及其它疾病(嗜血细胞综合征、传染性单核细胞增多症、过敏性疾病)等。以营养性贫血(IDA、MA、双相性贫血、雅克氏综合征)为主见表3,其中缺铁性贫血最为常见,<3岁婴幼儿因生长迅速,对营养物质需求量大,加之部分父母喂养知识缺乏,未及时添加营养辅食,较易发生一些营养性贫血,3~6岁幼儿生长发育较缓慢,需求量较低,贫血发生率相对较低,7~14岁的儿童特别是11~14岁时是生长发育的第二高峰期,营养物质需求量增加,女孩由于青春期月经来临,每月丢失一定量的铁,部分儿童有偏食习惯,故易发生营养性贫血。很多家庭使用不锈钢或不沾锅厨具,与营养性缺铁性贫血的发生亦有关系。

6个月至2岁的婴幼儿如长期营养不良和造血物质(如铁、维生素B12、维生素C、叶酸等)缺乏,不仅发生贫血,还会导致免疫力低下而发生反复感染,从而又加重了贫血,以致雅克什综合征的发生[3]。

继发性贫血在临床中越来越多见,表3显示是除营养性贫血外最多的贫血类型,6岁以下低龄组较少见,高龄儿童明显增多,引起贫血的病因多样,可因心、肾功能异常或其它感染如红斑狼疮、结核病、风湿、类风湿引起,应引起临床高度重视,这类贫血积极治疗原发病是治愈贫血的关键所在[4]。

ITP是小儿时期血液系统常见的自身免疫性疾病,患儿以PLT减少,自发出血为特征,部分患儿可因出血较多引起失血性贫血、缺铁性贫血,骨髓检查对ITP诊断意义较大[5],合并自身免疫性溶血性贫血为Evan综合征,Coombs试验检查为阳性。

本文贫血儿童溶血性贫血检出率为23例(10.5%),以β-地中海贫血多见。β-地中海贫血是一种常染色体遗传性疾病,在我国广东、广西、海南、贵州、四川等地区常见,发病率达10%~14%[6]。本病缺少根治办法,预后不佳,故加强婚检,对胎儿进行产前基因诊断,避免该病患儿的出生尤为重要。

本组AA发生率为6.3%,各种感染、中毒和药物对小儿骨骨髓的影响都比成人为大,容易发生骨髓抑制。因此,小儿急性再生障碍性贫血也比成人多见

[3]。对疾病的准确、及时诊断对选择恰当的治疗、提高治愈率,减少病死率极为重要。骨髓穿刺检查虽是AA诊断有效的手段,但应注意儿童AA与成人AA的区别,儿童非重型AA的临床生物学特征与成人不同,胸骨骨髓增生可正常、巨核细胞数正常。而目前很多血液病诊疗单位骨髓穿刺检查时首选部位为胸骨,或以胸骨为诊断依据,往往将儿童非重型AA误诊为ITP或MDS而延误治疗,建议骨髓穿刺首选髂骨,胸骨穿刺在髂骨骨髓诊断困难时方选择,有条件时作骨髓病理检查[7]。

本组恶性疾病性贫血共48例(21.7%),发病率高于各种良性疾病性贫血,可见白血病是儿童时期造血系统疾病中最常见、危害最大的一类恶性血液病,且发病率呈逐年上升趋势。儿童白血病以急性为主,偶有CML、MDS发生。7岁以下低龄儿童以急性淋巴细胞白血病/淋巴瘤多见,AML发病率较低,与许多文献相符,而7岁以上高龄儿童ALL与AML发病率相当,与文献有一定差异,是否与地区差别及恶性血液病病例较少有关尚待进一步探讨。由于新治疗技术的发展及化疗药物的联合应用,儿童ALL完全缓解率达90%以上,8年生存率达55%~70%[3],AML疗效亦有明显提高。因此,早期准确的诊断对患儿的疗效、预后起着积极有效的作用。

实验室骨髓细胞形态学检查是临床血液病诊断的基础,结合细胞化学染色、免疫分型及血液生化检验技术,可提高诊断的准确率[8],适用范围广泛。结合本文儿童贫血的特点,笔者认为若患儿有贫血症状,结合外周血象、临床表现,尽快作骨髓穿刺细胞形态学及其细胞化学染色、血液生化等检查,尽早查明贫血病因,以利于贫血患儿得到及时有效的治疗。

[1]叶应妩,王毓三.全国临床检验操作规程[M].第2版.南京:东南大学出版社,1997.2-5;48-82.

[2]张之南,沈悌.血液病诊断及疗效标准[M].第3版.北京:科学出版社,2007.

[3]邓家栋.邓家栋临床血液学[M].上海科学技术出版社,2001.1506-1512.

[4]陈尔瑛,王南平,张博放,等.以贫血为首要表现的小儿继发性贫血(附54例误诊原因分析)[J].中级医刊,1985,11(5):41-43.

[5]马立燕,余佳宁,徐玲玲,等.小儿特发性血小板减少性紫癜255例临床分析[J].中国小儿血液与肿瘤杂志,2008,1(13):29-32.

[6]胡亚美,江载芳.褚福堂实用儿科学[M].第7版.北京:人民卫生出版社,2002.1763-1772.

[7]王书春,竺晓凡,小儿再生障碍性贫血的诊断及鉴别诊断[J].中国小儿血液与肿瘤杂志,2009,2(14):55-57.

[8]成秀妹,郭江梅,杨玉琴.儿童1929例骨髓细胞形态学诊断结果分析[J].中国小儿血液与肿瘤杂志,2006,6(12):271-272.

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