16例散发型克雅氏病病人的护理

丁 新

克雅氏病(CJD)是可传播的致命性中枢神经系统疾病,以快速进展性痴呆及大脑皮质、基底核和脊髓局灶病变为特征,是最常见的人类朊病毒脑病。病人多为中老年人,平均发病年龄为67岁,约85%的病人在发病1年内死亡。该病的主要病理改变为脑海绵状改变,皮质、基底节和脊髓变性。现已证实,克雅氏病与疯牛病(即牛海绵状脑病)关系密切。因临床病例较罕见,CJD病人能否直接导致人类传染尚无定论,但其治疗及预防已引起世界卫生组织及国际医学界的高度重视[1]。由于该病无有效的治疗方法,传播途径多且隐匿,所以临床护理难度大[2]。我院于2003年2月—2009年5月共收治16例散发型克雅氏病临床诊断病例。现将护理体会报告如下。

1 临床资料

16例病人均为男性,年龄65岁～76岁,临床病程均短于2年。12例有进行性痴呆及肌阵挛,10例视觉或小脑障碍,9例无动性缄默,8例脑电图3项波,10例检测脑脊液14 3 3蛋白阳性,7例出现椎体或椎体外系症状,2例出现去皮质强直。所有病例均进行脑电图、头颅M RI(T1/T2/FLAIR)检查,15例行脑脊液14 3 3蛋白Western blot检查和血液PRNP基因序列分析,并由中国疾病预防控制中心(CDC)病毒病预防控制所朊病毒病检测中心专家和有关临床神经病学专家进行会诊,做出诊断。

2 诊断及治疗

2.1 诊断 参照中国CDC病毒病预防控制所朊病毒病检测中心制定的散发型克雅氏病临床诊断标准,具有进行性痴呆,在病程中出现典型的脑电图改变和/或脑脊液14 3 3蛋白阳性,以及至少具有以下4种临床表现中的两种:①肌阵挛;②视觉或小脑障碍;③锥体/锥体外系功能异常;④无动性缄默及临床病程短于2年。留取血、脑脊液标本送至中国疾病预防控制中心病毒病预防控制所朊病毒病检测中心检测,并由该中心专家和有关临床神经病学专家结合检测结果、临床表现进行分析会诊,诊断为散发型克雅氏病临床诊断病例。

2.2 治疗 目前该病仍是无法治愈的致死性疾病[3],无有效的治疗方法,主要采取对症治疗,如缓解肌阵挛,改善脑功能障碍,缓解痴呆进展,维持水电解质平衡,预防并发症等。16例病人治疗一段时间后均自行要求出院,院外随访半年至2年内死亡,因家属拒绝未做尸检。

3 护理

3.1 组织护士学习CJD相关知识,减轻恐惧心理 该病临床罕见,且具传染性,传播途径隐匿,无护理常规可循,医护人员因对此病缺乏了解,对治疗及护理产生恐惧感。因此,应加强医护沟通,组织护理人员学习该病相关知识,如CJD分类(散发性、遗传性、医源性、变异性4种类型,大多数人类朊病毒病为原因不明的散发性)、可能的传播方式(消化道传播、血行传播等)。朊病毒对热、多数化合物和光化学反应的灭活作用有非常强的抵抗性,但可被氢氧化钠(NaOH)溶液灭活。通过学习,帮助护理人员掌握相关防护知识,解除恐惧心理。

3.2 做好标准预防 积极与省及国家CDC联系,结合本病特点,参考国家CDC意见将病人置单人病房,保持病房安静,医护人员在接触病人时戴橡胶手套,无需特殊呼吸道防护,有皮肤破损时不接触病人,一旦出现意外立即用大量清水冲洗。病房内备专用垃圾桶,内套双层黄色无渗漏垃圾袋,尽量为病人使用一次性器械和用品,用后弃于垃圾袋并彻底焚毁。接触病人组织所使用的器械必须特殊消毒,可经134℃～136℃高压蒸汽灭活1 h～2 h。病人分泌物、排泄物可用2 mol/L的 NaOH溶液浸泡1 h～2 h后弃去,病人使用的衣服、被褥如有血液污染应焚烧处理,房间床头柜等物体表面每天用2 mol/L NaOH浸泡的抹布擦拭。

3.3 加强与病人及家属的沟通 该病为新发传染病,及时与病人家属交流,告知其疾病特点及相关防护要求以及接触病人的注意事项,同时协助家属调整心态,正确面对现实。部分家属出现恐惧、不接受事实或者不愿意接触病人现象,担心自己是否会得病或已得该病。主管护士和主管医师一起为病人家属讲解该病的特点、防护措施及家人的支持与配合对病人的意义,采取保护性医疗和护理的必要性,维护病人的隐私和尊严。护理病人时语言温和、动作轻柔、态度诚恳,减轻或消除病人的焦虑及恐惧心理,提高其生存质量。

3.4 对症护理

3.4.1 痴呆护理 痴呆病人容易发生跌倒、伤害自己或他人等意外事件,要积极采取各种安全防护措施,卧床病人床边随时留人,加放床档,防止坠床,必要时适当使用约束带。如病人能起床活动,外出时身边要有人陪伴,以防跌倒、碰伤或走失。主动与病人进行简单对话,提问一些简单的问题,以激发病人的思维。对病人感兴趣的事情、见闻着重多讲,适时让病人听一些舒缓轻松的音乐以减缓病人的智能障碍进展。

3.4.2 肌阵挛的护理 因外界刺激可引发病人肌阵挛的发作,故应保持病房安静,光线柔和,保证合适的温度和湿度(温度20℃～22℃,湿度50%～60%),避免大声讲话,减少探视。对待病人要有足够的耐心,操作时做到“四轻”,嘱病人放松,避免按压肢体,以防造成骨折。

3.5 基础护理

3.5.1 皮肤护理 卧床病人严格床头交接班,铺气垫床,建立床头翻身卡,1 h～2 h翻身1次,保持床铺平整干燥,床单污染后及时更换,每日用温水清洁皮肤。意识不清、消瘦病人可在骨隆突处贴美皮康等新型敷料,以避免压疮形成。本组病人未发生压疮。

3.5.2 保持呼吸道通畅 卧床病人定时翻身叩背,预防坠积性肺炎的发生。痰多时及时吸痰,正确留取痰液标本,吸痰管一用一废弃。如痰液黏稠不易吸出要及时给予雾化吸入。

3.5.3 做好二便护理 小便失禁病人给予男性接尿器,避免导尿引发尿路感染。每日温水擦洗会阴部,接尿器每日清洗并更换。大便后及时清洗肛周皮肤,保持局部干燥清洁。

3.5.4 留置胃管护理 不能由口进食者及时给予留置胃管,联系营养科配制鼻饲营养餐,以保证营养的摄入,鼻饲管有效固定,避免重复置管给其带来的痛苦,同时增加护士工作量。鼻饲前检查胃管是否通畅在位,注入营养餐后再注入少量温开水。

3.6 健康教育及出院指导 病人诊断明确后,因无特效治疗方法,家属均要求回当地医院或回家维持。针对病人具体情况,护士指导家属正确采取防护措施,将病人护理的细节问题逐一讲解清楚[2],留下联系方式,告知家属如有特殊情况可随时联系。针对转回当地医院的病人,除和家属沟通外,还应与当地医院医护人员沟通,告知其疾病的特殊性及正确防护措施、保护病人隐私的必要性,避免在当地引起一些不必要的惊慌。

4 小结

CJD系由朊蛋白感染所致的人畜共患新型传染病,与艾滋病同被视为全球性两大顽疾。因临床罕见,到目前为止教科书及文献尚无该病规范的防护措施及护理标准。中国CDC已于2005年制定了全国克雅氏病监测方案、监测范围和上报程序。如有可疑病例可直接报告至省CDC的CJD病监测联系人,然后进行一系列调查及监测上报,并提供比较具体的防护参考意见。护理人员在接触该类病人时,首先不能恐慌,学习疾病相关知识,加强标准预防,与病人家属或陪护及时有效沟通,取得他们的理解、支持及配合。本组病人在可疑诊断时就得到了医护患三方及省CDC的高度重视,积极留取血、脑脊液标本至国家疾病控制中心检测。根据国家疾病控制中心回馈的检测结果及提供的防护参考意见,结合护理专业特点及临床经验,根据病人的具体情况采取针对性的护理措施,病人住院期间未发生护理并发症,提高了病人的生存质量,但因该病的特殊性、罕见性,防护及护理措施有待进一步规范和完善。

[1]Aguzzi A,Glatzel M.Prion infections,blood and transfusions[J].Nat Clin Pract Neurol,2006,2(6):321-329.

[2]Barnett F.Nursing patients with variant Creutzfeldt-Jakob disease at home[J].Br J Community Nurs,2002,7(9):445-450.

[3]Ludewigs H,Zuber C,Vana K,et al.T herapeutic approaches for prion disorders[J].Expert Rev Anti Infect T her,2007,5(4):613-630.