肿胀性红斑狼疮1例

贺燕妮

（上海市奉贤区中心医院，上海201400）

肿胀性红斑狼疮是慢性皮肤型红斑狼疮的一个亚型，现将所见1例报道如下。

1 临床资料

患者男，46岁，右额水肿十七年，面部肿胀半年入院。患者于十七年前无明显诱因下出现右额部水肿性红斑，触之不痛不痒，反复发作。当地医院多次诊治（具体治疗措施不详），无明显改善。两年前水肿开始逐渐蔓延至整个右侧面部，右侧上下眼睑明显水肿，睁眼困难，尤以晨起为主，遇热及光照肿胀尤为明显。在外院就诊，右额部皮肤组织病理检查：角化过度，表皮细胞水肿，基底细胞灶状液化变性，真皮胶原疏松，有少许粘蛋白样物质沉积，真皮内少许淋巴细胞为主的炎细胞浸润，结合临床所见不排除红斑狼疮可能。查ANA、ENA（抗 Ro/SSA、抗 La/SSB）、dsDNA 阴性；以“血管性水肿”予多虑平、地氯雷他定、复方芦丁片，羟氯喹、烟酰胺、去炎松6片每日口服治疗无明显改善。今年三四月间严重时整张面部明显肿胀，晨起为主，下午夜间略好转，但无法完全消退。病程中，患者无关节酸痛、无肌肉无力，无雷诺现象。体格检查：神志清楚，精神尚可，全身系统检查未发现明显异常。皮肤科检查：右额部、双侧面颊水肿性红斑，伴浸润感，表面光滑；双侧眼睑水肿，以右眼睑为重，睁眼困难，余皮肤正常。实验室检查：入院后查 ANA1∶100（+）颗粒型，ENA[抗 Ro/SSA、抗 La/SSB（-）]，dsDNA（-）;C3、C4、血尿常规、心肌酶均正常；光斑贴氯丙嗪即刻（+），余阴性。皮肤组织病理检查：表皮突变平，真皮浅层毛细血管周围及附属器周围较致密淋巴细胞浸润，伴粘液变性，AB染色见小灶性阳性区域。直接免疫荧光：无补体及免疫球蛋白沉积。诊断：肿胀性红斑狼疮。治疗:予甲泼尼龙32 mg/d静脉点滴，胸腺肽、白芍总甙、烟酰胺口服；3%硼酸湿敷面部免疫调节支持治疗后，患者皮损明显好转，出院时口服甲泼尼龙片每日6片，门诊定期随访。

2 讨论

肿胀性红斑狼疮在红斑狼疮的病谱上属于皮肤型，为比较良性的一型。其主要特点是光敏感，免疫学指标多数正常，真皮网状层粘蛋白沉积，直接免疫荧光检测为阴性[1]。肿胀性红斑狼疮临床和组织病理与其他皮肤型红斑狼疮不同：表现为曝光部位的浸润性水肿性红斑和形成无瘢痕的斑块；表面光滑，无表皮萎缩和毛囊角栓，不伴系统性损害[2]。Kuhn等[3]提出本病的诊断标准为：①皮损发生在曝光部位，单发或者多发，为非瘢痕性高度肿胀的荨麻疹样斑块，表面光滑。②组织病理学上表皮未受累，真皮血管和附属器周围有淋巴细胞浸润，部分患者真皮中散在中性粒细胞，间质间有粘蛋白沉积。③长波紫外线（UVA）和中波紫外线（UVB）可诱发皮损。④抗疟药治疗有效。本病需与皮肌炎、网状红斑粘蛋白沉积症、盘状红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮、多形日光疹、Jessner淋巴细胞浸润症和假性淋巴瘤相鉴别。肿胀性红斑狼疮是慢性皮肤型红斑狼疮的一个少见而独特的亚型，极易误诊，应引起临床皮肤科医生的重视。我们在基层医院遇到曝光部位的反复长期浸润性红斑，对日光特敏感，且不伴系统损害，应想到此病，及早作组织病理检查，明确诊断及时治疗。

[1]陈敏，陈小艺，宋舟，等.肿胀性红斑狼疮1例[J].临床皮肤病杂志，2004，33（12）：17.

[2]李颂，李航，陈喜雪，等.肿胀性红斑狼疮1例[J].临床皮肤科杂志，2006，35（9）:26.

[3]Kuhn A,Richter-Hint ZD,Oslislo C,et al.Lupus ervthematosus Lumidus-u ueglected ubset of cutancpus Lupus ervthemato report of 40 cases.[J].Arch Dermatal，2000，136：1033-1041.