超声诊断先天性胆总管囊肿合并胆囊畸形一例

066100 北京军区北戴河疗养院 李丽芳 孙建新 张亚雄

1 病例资料

患者，男，5岁。主因腹痛、进食后呕吐就诊。查体：右肋下压痛，无反跳痛，腹部平坦，未触及包块。彩超示：胆囊体大，最宽处内径约3.9 cm，可见数个褶皱(图1)，透声性良好，胆总管位置可探及大小约6.6 cm×5.0 cm的囊性无回声区，其内可见0.6 cm×1.5 cm的团块状强回声，声影不明显，其位置随体位改变移动(图2)。超声诊断：①胆囊体大、畸形。②胆总管囊肿伴结石。手术及病理所见：胆总管呈球形，大小约为7.5 cm×6.0 cm，切开抽出胆汁，病理结果：胆总管囊肿。

图1 胆囊畸形1

图2 胆囊畸形2

2 讨论

胆囊畸形中皱褶胆囊为最常见的一种，但如本患者这样多个褶皱的情况较为罕见。先天性胆总管囊肿扩张系胆管壁先天性薄弱所致，好发于胆总管上部和中部，也可发生在肝内胆管，或同时累及肝内外胆管。囊肿多呈球形，大小不等，内含胆汁，囊壁为纤维结缔组织。根据囊肿部位和范围可分为5型。Ⅰ型：胆总管囊状或梭形扩张；Ⅱ型：胆总管单发憩室；Ⅲ型：胆总管下端在十二指肠内扩张；Ⅳ型：肝内和肝外多发囊肿；Ⅴ型：单发或多发肝内胆管囊肿，即Caroli氏病[1]。本病例为Ⅰ型胆总管囊肿并伴有胆囊畸形即胆总管结石。超声检查可直接观察囊肿部位、大小、形态及与胆道的关系，为本病的首选检查方法。

[1]周永昌，郭万学，主编.超声医学[M].第4版.北京：科学技术文献出版社，2002：977.