永存动脉干患儿15例临床分析

黄梦，陈笋，章国忠（.瑞安市人民医院 儿科，浙江 温州 3500；.上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心内科，上海 007）

永存动脉干又称动脉单干（Truncus Arteriosus），是一种较为少见但异常严重的复杂先天性心血管畸形。且由于其各种类型解剖畸形所致的血流动力学改变不全相同，临床表现有所差异，有些尚并存多种心内外其他畸形，可在出生后不久即急性发作心力衰竭而死亡，临床确诊有一定困难。本研究对上海儿童医学中心2003年1月－2008年9月15例永存动脉干做一回顾性总结，分析如下。

1 资料和方法

1.1 一般资料 本组永存动脉干患儿15例，男7例，女8例；年龄0～6个月8例，6～12个月6例，>12个月1例（平均年龄6.7个月）。所有病例均有不同程度的气促、多汗、活动耐力下降表现。安静或活动后紫绀6例，反复呼吸道感染史5例。均无蹲踞或低氧发作病史。15例体检均有心界增大，并于胸骨左缘2～3肋间闻及收缩期杂音，7例第二音单一，12例第二音亢进。经皮血氧饱和度在78%～96%（平均86%）。

1.2 辅助检查 所有病例X线胸片均示心脏阴影增大，外周肺血管阴影增多10例，其余正常。心电图电轴右偏7例，其余均正常。双室大7例，右室大4例，左室大2例，右房大2例。8例出现ST-T变化，1例QT-T延长，2例I°房室传导阻滞。

15例均经过心脏超声检查诊断为永存动脉干，且所有病例均合并室间隔缺损。依据Van Praagh方法分型，其中A1型6例，A2型6例，A3型2例，A4型1例。除了室间隔缺损以外，合并房间隔缺损11例，动脉导管未闭2例，右弓2例，纵隔肺疝2例，右位心1例。动脉共瓣轻微反流3例，轻度反流8例，中度反流4例。3叶瓣9例，4叶瓣4例，2叶瓣2例。

除超声心动图检查外，15例患儿中，4例同时行心血管造影(DSA)和心脏MRI/CT检查，6例行单纯DSA检查，4例仅选择心脏MRI/CT检查，1例新生儿仅行超声心动图检查，由于同时伴有血小板减少症，目前随访中。

2 结果

15例患儿中，9例已进行手术治疗，效果良好，其余均因经济原因放弃治疗或暂时门诊随访中。3例永存动脉干A2型使用牛颈静脉带瓣管道重建右室-肺动脉通道，并修补室间隔缺损。5例永存动脉干A1型中亦有4例选择与上述相同的术式；1例直接分离肺动脉干后下拉至右心室，与右心室切口吻合，新建肺动脉干后壁用剪下的心包片延续。另1例A3型因左肺动脉缺如，自共干游离右肺动脉后主动脉壁直接缝合，用同种带瓣大动脉连接右肺动脉-右心室切口，同时修补室间隔缺损[1]。

9例已进行手术治疗患儿，以术中诊断为对照，4例患儿超声心动图、CT或MRI、DSA检查结果与手术所见一致(3例A1型，1例A2型)；其余5例影像学检查均存在与手术结果不一致之处。其中，1例手术诊断为A1型患儿，DSA诊断与手术符合，而超声心动图诊断为A2型。2例手术诊断为A2型者，超声心动图、CT/MRI和DSA均诊断为A1型。1例手术诊断为A3型者，超声心动图诊断正确，而MRI和DSA均诊断为A1型。1例手术诊断为A1型者，超声心动图诊断正确，CT和DSA均诊断为A2型。各检查及手术结果见表1。

表1 13例患儿各种检查及手术结果

3 讨论

永存动脉干是一种少见的先天性心脏畸形，约占全部先心病的0.5%～3%。其原因是原始动脉干分隔为主、肺动脉的发育过程中早期停顿，以致保存了胚胎期的单一动脉干，供应体循环、肺循环和冠脉循环的血流。由于动脉干间隔连于圆锥间隔，并参与室间隔的形成，故往往伴有较大瓣下的室间隔缺损[2]。本组所有病例均为此情况。由于永存动脉干的临床表现、心脏体征、心电图、X线检查多无特异性，尤其是新生儿及婴儿患者，多有并存的其他心血管畸形及并发症，致病情更复杂多变。由于动脉干之瓣膜发育畸形可出现2～6个瓣叶，以3个瓣叶多见，约占60%，两叶瓣占5%，四叶瓣占25%[3]。本资料显示3叶瓣9例，占60%，4叶瓣4例占26%，2叶瓣2例占13%，与之相似。瓣叶多增厚，并有关闭不全或狭窄，如仔细听诊可发现单一的第二心音，此是永存动脉干的特征性体征。本组亦有7例记录有单一的第二心音。永存动脉干患儿X线上升主动脉会有明显增宽，搏动强烈，而且两侧肺纹理多少不一致是另一重要的提示。可能由于本病罕见，实际工作中平片诊断率不高，资料中无一例做出永存动脉干的诊断，甚为可惜。超声心动图，特别是二维超声心动图对永存动脉干的诊断有很大的帮助，本组所有患儿也首先经过超声心动图检查做出初步诊断而接受进一步检查确诊；另外，心脏彩色多普勒还能准确显示动脉干瓣的功能，对外科手术而言，了解动脉干瓣的功能，即有无狭窄和关闭不全是十分重要的。因为必须在术中纠正动脉共瓣关闭不全，对脱垂的共瓣做有效成形术或换瓣，后者是影响手术成功和远期效果的重要因素之一[3]。 但超声心动图诊断对个人技术依赖性较大，心脏CT/MRI为无创性且相当准确的诊断检查方法，无需造影剂即可准确显示大血管及各心腔及其关系，尤其适用于一般状况较差的患儿。而当存在肺动脉狭窄、肺动脉高压、左右肺动脉显示欠佳等情况下则需要做心导管检查以提供血液分流情况及心脏压力资料，也可将心导管从心室直接送至动脉干行心血管造影，对确诊永存动脉干及明确病理类型甚为重要，也能显示有无肺动脉干瓣的关闭不全[4]。因此术前合理选择检查项目，综合分析结果对外科手术是最有利的。

[1]沈佳,徐志伟.永存动脉干纠治术中右心室流出道重建方式的选择[J].中国胸心血管外科杂志,2008,15(2):81-86.

[2]杨思源.小儿心脏病学[M].3版.北京:人民卫生出版社,2005:209-213.

[3]徐志伟.小儿心脏手术学[M].北京:人民卫生出版社,2006:363-371.

[4]朱铭,杨贞勇,黄廉溪.永存动脉干病理分型与造影诊断[J].中华放射学杂志,1996,30(1):20-22.